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- 疾病PPT
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這是一個(gè)關(guān)于兒童青春發(fā)育和性早熟PPT課件,這個(gè)ppt包含了生殖器官及性征的發(fā)育成熟,青春發(fā)育的神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)控,青春發(fā)育的正常年齡范圍,青春?jiǎn)?dòng)年齡呈下降趨勢(shì),青春發(fā)育期注意事項(xiàng)等內(nèi)容。GnRHa雖能有效地抑制性腺軸,延長(zhǎng)生長(zhǎng)年限,改善預(yù)測(cè)身高或終身高,接近甚或超過(guò)靶身高,但部分患者出現(xiàn)明顯的生長(zhǎng)減緩,以致不能顯著改善終身高,甚至低于開(kāi)始治療的預(yù)測(cè)身高。性早熟,是指男童在9歲前,女童在8歲前呈現(xiàn)第二性征。按發(fā)病機(jī)理和臨床表現(xiàn),“性早熟”可以分為中樞性性早熟和外周性性早熟,這在以往分別被稱(chēng)為真性性早熟和假性性早熟。更多內(nèi)容,歡迎點(diǎn)擊下載兒童青春發(fā)育和性早熟PPT課件哦。
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兒童青春發(fā)育及性早熟
廣州
青春期
少年到成人的過(guò)渡時(shí)期
從第二性征出現(xiàn)至性成熟及體格發(fā)育完善
體格和體態(tài)的發(fā)育
生殖器官和性征的發(fā)育、成熟
行為和心理的改變
一般來(lái)講:女孩青春期11-12歲至17-18歲
男孩13-14歲至18-20歲
生殖器官及性征的發(fā)育成熟
男孩
睪丸增大是男孩青春發(fā)動(dòng)的最早征象
睪丸增大 陰莖增粗 陰囊皮膚變松、著色
陰毛、腋毛出現(xiàn) 胡須、喉結(jié)、變聲
首次遺精平均發(fā)生在15歲左右
生殖器官及性征的發(fā)育成熟
女孩
乳房發(fā)育是女孩首先出現(xiàn)的第二性征
乳房發(fā)育 大小陰唇發(fā)育、色素沉著
陰道分泌物增多 陰毛、腋毛出現(xiàn)
月經(jīng)初潮平均發(fā)生在13歲左右
初潮是性成熟的標(biāo)志,并意味著身高快速增長(zhǎng)期的結(jié)束
青春發(fā)育分期 Tanner stages
青春發(fā)育的神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)控
下丘腦-垂體-性腺軸
青春發(fā)育的正常年齡范圍
女孩 男孩
乳房: 8-13歲 (10.9) 睪丸:9-14歲(11.2)
陰毛:11.5歲 陰毛:12歲
初潮:12.9歲 遺精:15歲
Tanner V: 14歲 Tanner V: 16歲
發(fā)育過(guò)程:2年(0.5-4年) 發(fā)育過(guò)程:5年或以上
青春?jiǎn)?dòng)年齡呈下降趨勢(shì)
月經(jīng)初潮年齡呈下降趨勢(shì)
青春發(fā)育期注意事項(xiàng)
啟動(dòng)年齡
啟動(dòng)時(shí)身高
啟動(dòng)時(shí)骨齡
進(jìn)展速度(持續(xù)時(shí)間)
生長(zhǎng)加速期生長(zhǎng)速率
遺傳身高、預(yù)測(cè)身高
青春期身高平均增加:女 25cm,男28cm
性早熟(Precocious puberty)
女孩在8歲前、男孩在9歲前呈現(xiàn)第二性征
是一種生長(zhǎng)發(fā)育異常,表現(xiàn)為青春期特征提前出現(xiàn)
近年發(fā)病率明顯增高
女:男= 10
性早熟的分類(lèi)
GnRH依賴(lài)性早熟,又稱(chēng)中樞性或真性性早熟
非GnRH依賴(lài)性早熟,又稱(chēng)外周性或假性性早熟
不完全性(部分性)性早熟
乳房早發(fā)育
腎上腺功能早現(xiàn)
陰毛早現(xiàn)
單純性初潮
性早熟發(fā)病趨勢(shì)
單純?nèi)榉吭绨l(fā)育
單純?nèi)榉堪l(fā)育:6月~3歲,可達(dá)B3
生長(zhǎng)速率、骨齡正常
可自發(fā)性消退
是一種對(duì)雌激素增加的正常反應(yīng),可能與CPP難于鑒別,約15%可進(jìn)展為CPP
E2較低,LHRH激發(fā)試驗(yàn)呈青春前期反應(yīng)
單純?nèi)榉堪l(fā)育轉(zhuǎn)歸
以色列,95-2005年 隨訪(fǎng) 139例 PT女孩
進(jìn)展 50.8%
持續(xù) 36.3%
縮小 3.2%
反復(fù) 9.7%
腎上腺功能早現(xiàn)
女孩較男孩多見(jiàn),多見(jiàn)于6-8歲
特征:油性皮膚/痤瘡,陰毛,腋毛,
生長(zhǎng)速率及骨齡正;蜉p度超前
男孩應(yīng)與CPP 鑒別:無(wú)睪丸增大
女孩可能是多囊卵巢綜合癥的早期表現(xiàn)
單純性陰毛早現(xiàn)
8歲(女)或9歲(男)出現(xiàn)陰毛P2
鑒別診斷:
CAH
腎上腺腫瘤
生理性
外周性性早熟peripheral precocious puberty, PPP
性激素來(lái)源
分泌HCG的腫瘤
性腺產(chǎn)生性激素過(guò)多
McCune Albright Syn (MAS)
家族性男性性早熟 (FMPP)
腫瘤
腎上腺甾體激素產(chǎn)生(CAH、腫瘤)
其他: 外源性激素 如避孕藥等
中樞性性早熟central precocious puberty,CPP
特發(fā)性:占性早熟女孩80-90%
器質(zhì)性:占性早熟男孩25-90%
腫瘤:
中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷(外傷、放療、感染)
先天畸形:蛛網(wǎng)膜囊腫、視中隔發(fā)育異常、腦積水
其他: 部分未治療的原發(fā)性甲狀腺功能減低癥
CPP的發(fā)病機(jī)制
具體發(fā)病機(jī)制不明
抑制通路被擾亂,下丘腦-垂體-性腺軸提前啟動(dòng)
某些神經(jīng)內(nèi)分泌因子導(dǎo)致抑制性與興奮性調(diào)節(jié)平衡失衡
中樞器質(zhì)病變、興奮性氨基酸、Leptin等可促發(fā)GnRH脈沖分泌
環(huán)境中激素樣化學(xué)物質(zhì)可能影響青春發(fā)育進(jìn)程
GPR54及其配體kisspeptin對(duì)性腺軸的啟動(dòng)起重要作用
常規(guī)輔助檢查及流程
骨齡 (圖譜法)
盆腔超聲 /或腎上腺超聲
基礎(chǔ)LH、FSH、E2、PRL
必要時(shí) 甲功、腎上腺功能、腫瘤指標(biāo)
↓
LHRH激發(fā)試驗(yàn)
↓
垂體MRI
CPP診斷依據(jù)
第二性征提前出現(xiàn)
促性腺激素增高
GnRH 激發(fā)試驗(yàn):LH> 5 U/L
LH/FSH >0.6
性激素水平達(dá)青春期水平
性腺增大:
B超卵巢容積≧1ml,多個(gè)直徑>4mm卵泡
睪丸容積≧4ml,并進(jìn)行性增大
線(xiàn)形生長(zhǎng)加速
骨齡超實(shí)際年齡1歲或1歲以上
垂體MRI評(píng)估指證
確診為中樞性性早熟
男性(必選)
女性(治療者)
ICPP治療目的
改善最終身高
控制或減緩第二性征成熟程度和速度,預(yù)防初潮早現(xiàn),緩解患兒及家長(zhǎng)的心理
GnRHa治療機(jī)制
天然的GnRH降解部位在第6位的甘氨酸
GnRHa是用另一氨基酸人工置換甘氨酸
曲普瑞林---- D-色氨酸
亮丙瑞林---- D-亮氨酸
半衰期延長(zhǎng),GnRH受體降調(diào)節(jié)
LH、FSH短暫增高后分泌下降
性腺發(fā)育停止,性激素下降
GnRHa應(yīng)用指證
生長(zhǎng)潛能明顯受損但尚有剩余
BA>CA 2歲以上,BA 女≤11.5歲,男≤12.5歲,
預(yù)測(cè)成年身高:女< 150cm,男<160cm;< THt -2SD.
性發(fā)育進(jìn)程迅速,骨齡增長(zhǎng)/年齡增長(zhǎng)>1
不需治療指征
性成熟進(jìn)展緩慢,BA進(jìn)展不超過(guò)年齡進(jìn)展,對(duì)成年身高影響不顯著
BA雖超前,但身高增長(zhǎng)亦快,預(yù)測(cè)成年身高不受損
GnRHa應(yīng)用方法
劑量
緩釋劑型首劑 80-100ug/kg,以后60-80ug/kg.4w
監(jiān)測(cè)
每3月檢查性征及身高,性激素水平等
3個(gè)月末簡(jiǎn)易LHRH激發(fā)試驗(yàn)
每6-12個(gè)月復(fù)查BA、盆腔超聲
療程
一般2年以上,BA至12-13歲
GnRHa對(duì)線(xiàn)性生長(zhǎng)的影響----生長(zhǎng)速率減慢
GnRHa雖能有效地抑制性腺軸,延長(zhǎng)生長(zhǎng)年限,改善預(yù)測(cè)身高或終身高,接近甚或超過(guò)靶身高,但部分患者出現(xiàn)明顯的生長(zhǎng)減緩,以致不能顯著改善終身高,甚至低于開(kāi)始治療的預(yù)測(cè)身高。
生長(zhǎng)速度減慢的原因
尚不十分清楚,可能是GnRHa干擾和抑制了生長(zhǎng)軸和性腺軸的調(diào)控
如:促生長(zhǎng)軸的改變
性激素和生長(zhǎng)激素的協(xié)同作用
生長(zhǎng)板局部的改變
GnRHa對(duì)生長(zhǎng)因子受體后通路的直接影響
GnRHa聯(lián)合GH治療中樞性性早熟
應(yīng)用GnRHa后,年生長(zhǎng)速度<4cm/年
骨齡預(yù)測(cè)身高<150(女),PAH<THt
應(yīng)用GnRHa后,預(yù)測(cè)身高無(wú)明顯改善
就診時(shí)間較晚,尤其是已有初潮、BA>11.5歲,生長(zhǎng)潛能明顯受損者
GH治療劑量:0.15-0.2U/kg.d
GnRH治療其他效應(yīng)
開(kāi)始治療年齡越小,成年身高改善越明顯
GnRHa長(zhǎng)期治療對(duì)生殖功能無(wú)影響
達(dá)最終身高時(shí)骨密度正常
停藥后12個(gè)月出現(xiàn)初潮或遺精
乳房發(fā)育約在停藥后2年內(nèi)達(dá)B5
生育功能正常
對(duì)BMI無(wú)影響
不良反應(yīng)少,程度較輕,有蕁麻疹、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)腫脹及高泌乳素血癥的報(bào)道。
GnRHa新制劑及用藥方式
每3個(gè)月一次亮丙瑞林,劑量為11.25mg
每9-12周一次戈舍瑞林,劑量為10.8mg
Hisrelin植入,1年1次。
病例一
女孩,2歲1個(gè)月,2012年8月就診
乳房腫大半年,無(wú)陰道出血,否認(rèn)使用特殊藥物及食物病史。
Ht 96.5cm,Wt 15kg,勻稱(chēng),皮膚無(wú)色素咖啡斑,乳房B3,無(wú)明顯色素沉著,外陰P1
BA 5歲,盆腔超聲及垂體MRI未見(jiàn)異常
LHRH激發(fā)試驗(yàn):50ug達(dá)必佳 ,皮下注射
LH基礎(chǔ) 8.9U/L,峰值 60.1 U/L,LH/FSH>1
診斷及治療經(jīng)過(guò)
特發(fā)性中樞性性早熟
治療 GnRHa 100ug/kg,28-30天一次,持續(xù)3次
3針后即治療2個(gè)半月復(fù)查簡(jiǎn)易LHRH試驗(yàn)
基礎(chǔ) LH 0.7U/L,60分鐘 LH 1.68 U/L。
常規(guī)60-80ug/kg,維持治療3年,骨齡 ,生長(zhǎng)發(fā)育正;菊。
病例二
侯 女9歲,乳房腫大2年,月經(jīng)2次
Ht 137.5cm,Wt 41.5kg ;BA 12歲
診斷ICPP
常規(guī)治療 3.75mg,28天一次,連用3次
簡(jiǎn)易LH 基礎(chǔ) 1.47U/L,峰值 2.12U/L
60-80 ug/kg 維持治療2年,BA12+歲,身高145cm, 經(jīng)過(guò)順利。
GnRHa治療安全性
GnRHa治療安全性
肥胖癥
卵巢囊腫,多囊卵巢
代謝綜合征
生殖生育能力
兒童和青少年GnRHa治療有效性和安全性(長(zhǎng)期隨訪(fǎng)研究)
The efficacy and safety of gonadotropin-releasing hormone analog treatment in childhood and adolescence: a single center, long-term follow-up study.
Division of Endocrinology, Athens University Medical School, Aghia Sophia Children's Hospital, 11527 Athens, Greece.
Girls treated in childhood with GnRHa have normal BMI, BMD, body composition, and ovarian function in early adulthood. FH is not increased in girls with ICPP in whom GnRHa was initiated at about 8 yr. There is no evidence that GnRHa treatment predisposes to polycystic ovary syndrome or menstrual irregularities.
92例
A 組 ICPP 47 例(33 GnRHa, 14 未治療 )
B組 GHD 24 (15 GH+GnRHa; 9 GH
C組 ISS 21 ( 7 GH+GnRHa; 7 GnRHa ; 7 未治 )
結(jié)論
GnRHa治療者BMD、BMI及成年早期卵巢功能正常
8歲左右開(kāi)始治療的ICPP兒童 成年身高無(wú)明顯改善
沒(méi)有證據(jù)顯示GnRHa有增加多囊卵巢綜合癥及月經(jīng)紊亂傾向
Clin Endocrinol (Oxf). 2013 Aug 29. doi: 10.1111/cen.12319. [Epub ahead of print]
Treated and untreated women with idiopathic precocious puberty: long-term follow-up and reproductive outcome between the third and fifth decades.
Lazar L1, Meyerovitch J, de Vries L, Phillip M, Lebenthal Y.
Author information
1The Jesse Z and Sara Lea Shafer Institute for Endocrinology and Diabetes, National Center for Childhood Diabetes, Schneider Children's Medical Center of Israel, Petah Tikva, Israel; Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University, Tel Aviv, Israel.
Abstract
CONTEXT:
Central precocious puberty (CPP), treated or untreated, may have implications in adulthood.
OBJECTIVE:
To assess the reproductive outcome and social adjustment of former CPP women between the 3rd and 5th decades of life.
對(duì)象及分組
214 CPP women aged 25-56 years
135 GnRHa-treated,
18 cyproterone acetate (CyA)-treated,
61 untreated CPP
and of 446 controls with normal puberty, matched for age and year of birth, were recorded in a structured interview.
結(jié)果:
婚姻、教育、子女?dāng)?shù):CPP與對(duì)照組相同
高雄激素表現(xiàn) :CPP↑
GnRHa 組 29·6% vs 17·4% (P = 0·006)
CyA組 50% vs 20·4% (P = 0·04)
未治療組 34·4% vs 17·2% (P = 0·003)
自然妊娠率 GnRHa組與對(duì)照組一致(90% VS 93%)
輔助生殖率 未治療組較治療組及對(duì)照組明顯高
未治療CPP 與高雄激素表現(xiàn)及生育問(wèn)題有關(guān)
結(jié)論:CPP女性成年后仍存在神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂傾向。性早熟治療對(duì)生殖功能可能有保護(hù)作
用。
小結(jié)
性早熟是多病因疾病,應(yīng)由專(zhuān)科醫(yī)師系統(tǒng)評(píng)估
特發(fā)性CPP可考慮首選GnRHa治療,但須合理掌握應(yīng)用指證,注意治療中監(jiān)測(cè)。
應(yīng)用GnRHa過(guò)程中出現(xiàn)明顯生長(zhǎng)遲緩時(shí),可考慮聯(lián)合應(yīng)用GH,以期改善成年身高
遵循個(gè)體化原則,充分考慮患者、家庭及社會(huì)因素
廣州市 新生兒篩查中心
法定篩查病種:
先天性甲狀腺功能減低癥
苯丙酮尿癥
G6PD缺乏癥
拓展篩查:先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥
串聯(lián)質(zhì)譜遺傳代謝病篩查
依托 遺傳與內(nèi)分泌科,可進(jìn)行罕見(jiàn)遺傳代謝病的篩查、診斷、救治及產(chǎn)前預(yù)防
咨詢(xún)電話(huà):新生兒篩查中心實(shí)驗(yàn)室: 81330407
遺傳與內(nèi)分泌科實(shí)驗(yàn)室: 38076403
性早熟ppt:這是性早熟ppt,包括了正常青春發(fā)育生理進(jìn)展,體格的發(fā)育,體態(tài)的發(fā)育,衡量骨骼發(fā)育的指標(biāo),生殖器官及性征的發(fā)育成熟,青春發(fā)育的神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)控,青春發(fā)育的正常年齡范圍,中樞性性早熟等內(nèi)容,歡迎點(diǎn)擊下載。
性早熟PPT課件:這是一個(gè)關(guān)于性早熟PPT課件,這個(gè)ppt包含了定義,青春期發(fā)動(dòng)機(jī)理,青春期特征,性腺成熟和第二性征出現(xiàn),心理行為的變化,實(shí)驗(yàn)室檢查,近年來(lái)性早熟發(fā)展趨勢(shì),性早熟發(fā)病率上升的可能因素等內(nèi)容,歡迎點(diǎn)擊下載。性發(fā)育異常地早現(xiàn)稱(chēng)為性早熟,一般指男孩9歲,女孩8歲以前出現(xiàn)青春期的發(fā)育。按其發(fā)病機(jī)理不同性早熟可分為兩大類(lèi):促性腺激素釋放激素(GnRH)依賴(lài)性性早熟(真性性早熟)和非GnRH依賴(lài)性性早熟(假性性早熟和不完全性性早熟)。更多內(nèi)容,歡迎點(diǎn)擊下載性早熟PPT課件哦。
性早熟PPT模板課件:這是一個(gè)關(guān)于性早熟PPT模板課件,這個(gè)ppt包含了懷疑性早熟時(shí)所面臨的問(wèn)題,正常青春發(fā)育,青春期的激素變化,女性性征發(fā)育分期,青春期發(fā)動(dòng)的年齡分布,性早熟的定義等內(nèi)容。解放軍總醫(yī)院內(nèi)分泌科主任,主任醫(yī)師、教授,博士生導(dǎo)師。中華醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)分泌學(xué)分會(huì)副主任委員,性腺學(xué)組組長(zhǎng)。北京市糖尿病專(zhuān)業(yè)委員會(huì)主任委員。中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)內(nèi)分泌代謝分會(huì)副會(huì)長(zhǎng)。睪丸腫瘤:精原細(xì)胞瘤最多,無(wú)內(nèi)分泌臨床表現(xiàn)。Leydig間質(zhì)細(xì)胞瘤有分泌雄性激素的功能,男孩表現(xiàn)假性性早熟,健側(cè)睪丸萎縮,尿17KS增加;需與CAH鑒別。更多內(nèi)容,歡迎點(diǎn)擊下載性早熟PPT模板課件哦。
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