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- 2017-01-03
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這是一個關于性早熟PPT課件,這個ppt包含了定義,青春期發(fā)動機理,青春期特征,性腺成熟和第二性征出現,心理行為的變化,實驗室檢查,近年來性早熟發(fā)展趨勢,性早熟發(fā)病率上升的可能因素等內容,歡迎點擊下載。性發(fā)育異常地早現稱為性早熟,一般指男孩9歲,女孩8歲以前出現青春期的發(fā)育。按其發(fā)病機理不同性早熟可分為兩大類:促性腺激素釋放激素(GnRH)依賴性性早熟(真性性早熟)和非GnRH依賴性性早熟(假性性早熟和不完全性性早熟)。更多內容,歡迎點擊下載性早熟PPT課件哦。
性早熟PPT課件是由紅軟PPT免費下載網推薦的一款疾病PPT類型的PowerPoint.
性早熟
一、定義
性發(fā)育異常地早現稱為性早熟,一般指男孩9歲,女孩8歲以前出現青春期的發(fā)育。按其發(fā)病機理不同性早熟可分為兩大類:促性腺激素釋放激素(GnRH)依賴性性早熟(真性性早熟)和非GnRH依賴性性早熟(假性性早熟和不完全性性早熟)。
二、青春期發(fā)動機理(原因不明)
1. 小兒時期負反饋占優(yōu)勢,少量FSH(促卵泡成素)LH(促黃體生成素)和E2(雌二醇)T(睪酮)可抑制下丘腦分泌GnRH。
2. 圍青春期,下丘腦負反饋敏感性降低GnRH↑→FSH、LH↑→性激素↑→青春期啟動(正反饋占優(yōu)勢)。
3.瘦素(Leptin)與青春期啟動有關。
三、青春期特征: 青春期開始時間,男孩12歲(10~13.5歲),女孩為10歲(8~12歲)左右。
1. 體態(tài)的改變
2. 身高速度的突增(PHV)
較高濃度的E2或睪酮對GH和IGF-1產生抑制性作用,所以在青春后期性激素分泌顯著增加,而生長反而減速。女孩乳房發(fā)育是生長加速的開始,而月經來潮是生長減速的開始。
3. 性腺成熟和第二性征出現
4. 心理行為的變化:
5. 實驗室檢查
1)FSH↑、LH↑
LH分泌脈沖 > 5次/24h
2)LHRH興奮試驗
LH/FSH > 0.6~1 (放免法), > 0.31 ~0.52 (發(fā)光法)
LH 峰值 (女) > 12 uU/L, (男) > 25 uU/L (放免法)
> 6 uU/L > 15 uU/L (發(fā)光法)
3)E2、T 呈青春期水平
4)B超:卵巢中卵泡數目> 4個, 直徑>4mm
卵巢體積>1ml, 睪丸體積>4ml
四、近年來性早熟發(fā)展趨勢
發(fā)病率明顯上升,1000/10萬,僅次于肥胖癥,占小兒內分泌疾病第2位(上海地區(qū)的調查)。
性早熟發(fā)病率上升的可能因素
生長發(fā)育的長期加速趨勢。
生活環(huán)境的污染:洗滌劑、有機農藥、塑料制品的添加劑。
濫用“保健品”、“滋補品”、家禽和農產品的催熟劑以及誤服避孕藥等。
社會心理因素。
性早熟對兒童生長發(fā)育的影響
終身高的影響
(發(fā)育與生長的不平衡)
心理的影響
五、性早熟的分類
1. 真性性早熟(GnRH依賴性性早熟)
由于下丘腦—垂體—性腺軸過早活躍引起,表現的性征與個人性別一致(同性),能產生配子(精子、卵子)有生育能力,病變常常在中樞,又稱為中樞性性早熟(CPP)。
真性性早熟的診斷依據:
副性征早現
性發(fā)育過程呈持續(xù)性、進行性
性腺增大: 睪丸≥4ml或卵巢≥1ml
GnRH激發(fā)試驗呈青春期反應
線性生長加速
骨齡提前1年以上
其中以3、4最具特異性
1)特發(fā)性性早熟
原因不明,除性早熟癥狀外無其他特殊表現。女多于男(約23:1),多為散發(fā),少數有家族史多見于男性,女孩真性性早熟80~90%為特發(fā)性,男性僅40%為特發(fā)性。
性發(fā)育特點:早、快、完全
EEG可異常
預后:除成年后身材矮小外,余與正常人無異。智齡=實際年齡,患兒有潛在的生育能力,要注意保護患兒,診斷要慎重,認真隨訪,除外腦的器質性病變。
2)器質性腦病變所致的性早熟
中樞神經系統(tǒng)腫瘤、炎癥、瘢痕、腦積水等影響下丘腦功能發(fā)生性早熟。
松果體瘤:腫瘤壓迫松果體,松果體對下丘腦抑制作用減弱,GnRH分泌增加。多見于男孩,男性松果體瘤1/3可發(fā)生性早熟。
錯構瘤:發(fā)生在下丘腦正中隆起和乳頭體之間,能分泌促性腺釋放激素,多見于男性,Kitay報告178例,145例為男性,46/145發(fā)生性早熟,33例女性無1例發(fā)生性早熟。本院發(fā)現4例女性患兒。
3) 甲狀腺功能減低伴性早熟
TSH↑
1. 重疊理論 T3↓T4↓→ FSH ↑
( 三者а亞基相同 ) LH↑
2. 甲低對神經系統(tǒng)影響,使下丘腦—垂 體—性腺抑制機制發(fā)生障礙引起性早熟。
診斷比較容易,甲低的臨床和實驗室表現 + 性早熟。
2. 假性性早熟(非GnRH依賴性性早熟)
性早熟的發(fā)生不是由于下丘腦—垂體—性腺軸啟動,而是由于外周性腺、腎上腺等病變引起性激素過早、過度分泌,或者是由于外源性的性激素攝入所致。
特點:提前出現第二性征,不產生配子,不具有生育能力,性征可同性,可異性,病變在周圍,故稱周圍性性早熟。
4) 多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良伴性早熟
(G蛋白α亞基的變異,卵巢自律性激活)
見于女孩,三大特征:
多處骨組織發(fā)生纖維性骨炎
皮膚色素沉著斑多見于一側
多發(fā)性內分泌障礙:1/3出現性早熟,可伴有甲亢、柯興氏征等
3. 部分性性早熟 (非GnRH依賴性性早熟)
1)單純性乳房早發(fā)育:多見于2歲以內的女孩。只有乳房發(fā)育,無其它性征,生長速率正常,骨齡不提前。原因可能是 a,乳房對小量雌激素敏感性增加;b,一過性卵巢功能活動。近年更多的認為是性中樞暫時性、部分性的被激活而分泌較多的FSH,它不似正常青春期發(fā)育以分泌LH為主。少數可以發(fā)展為真性性早熟。
2)單純性陰毛早現:
大多發(fā)生在6歲左右,可有腋毛,部分患兒可輕度的生長加速和骨齡提前。原因可能是:a,局部皮膚對雄激素敏感性增加;b,腎上腺機能始動提前。多見于女孩,血清DHEA-s、尿17-酮稍增加。需與腎上腺皮質增生或腫瘤相鑒別。
六、性早熟的診斷步驟
1. 確定是否性早熟?
2. 判斷是真性還是假性?
3. 找病因
真性:男孩著重找中樞腫瘤,女孩90%為特發(fā)性,但要長期隨訪除外顱內占位性病變,要注意甲低。
假性:著重強調外源性性激素接觸史,除外外源性后,注意卵巢、睪丸、腎上腺、肝臟腫瘤。皮膚有無咖啡斑。
三種性早熟的鑒別 8
真 性 假 性 不完全性
病變部位 中樞或特發(fā) 周圍 周圍
性 發(fā) 育 同性, 順序, 不定, 無序, 單一,
有生育力 無生育力 無生育力
身 高 ↑↑ ↑或N 多N
骨 齡 提前>1歲 不定 多符合
實驗室檢查:
FSH、LH ↑ N N
E2或 T ↑ ↑↑ N或↑
LHRH興奮實驗 青春期反應 青春期前反應 青春期前反應
LH分泌脈沖 > 5次/24h < 5次/24h < 5次/24h
B 超 卵泡 > 4個 —
直徑 > 4mm
七、治療
治療目的:
1. 控制和減緩性的發(fā)育,預防月經早潮。
2. 恢復其實際年齡應有的心理行為。
3. 核心是改善成年的最終身高。
措 施:
找到病因對因治療
腫瘤—手術、放療、化療
甲低—替代治療
外源性—防止性激素繼續(xù)攝入
部分性性早熟一般不需治療,但要除外真性性早熟。
(一)真性性早熟(特發(fā)性)的治療 1)孕酮類衍生物:
2) 促性腺激素釋放激類似物 (GnRH-a)
是目前治療特發(fā)性性早熟首選藥物
將GnRH第6位置L-甘氨酸替換為另一氨基酸,效力提高100倍,大劑量長期作用于受體產生受體降調節(jié),抑制垂體分泌FSH、LH,可使性發(fā)育回到青春期前狀態(tài)。(藥物性性腺切除),這類藥物能有效抑制骨齡的增長,實現年齡對骨
GnRH治療和不治療終身高比較
Galluzzi 男 11例 175.54±6.04 cm
治療4年 女 22例 158.49±5.27
Thamdrup 男 155.4±8.3
未治療 女 151.3±8.8
Sigurjousottir 男 156.0±7.3
未治療 女 152.7±8.0
上海、廣州5所醫(yī)院聯合研究GnRH-a治療前后身高、骨齡、體塊指數及成人身高預測
0月 6月 12月
Ht (cm) 134.4±1.34 137.5±1.3 139.3±1.4
BMI(kg/M2) 16.54±1.65 17.20±1.80 17.44±1.70
BA (歲) 10.7±0.24 11.1±0.20 11.4±0.25
BA/CA 1.29±0.02 1.26±0.02 1.17±0.04
PAH 153.8±1.06 155.0±1.06 157.0±1.16
GnRHa治療CPP的指針(2003年)
A 骨齡提前2年以上
B 骨成熟速度過快
C 骨齡女孩<11.5歲, 男孩<12.5歲
不宜使用GnRHa的情況
A 女孩初潮后1年,男孩變聲后1年
B 女孩骨齡 ≧12.5歲, 男孩骨齡≧13.5歲
療程
一般2年,骨齡至12 ~12.5歲應停藥。延長療程可能對改善終身高作用不大。
對進展緩慢,生長潛能無明顯受損者,可暫不治療。
副作用
對遠期生殖軸的影響,目前缺乏肯定性意見。一般停藥后1/2~2年月經來潮。
治療監(jiān)測:
1. 性征及性腺軸被抑制的情況
2. 生長的速度(生長抑制明顯聯合
應用hGH)
3. 骨齡
監(jiān)測生長/成熟的平衡
劑量:
達必佳(Decapeptyl)
達菲林(Diphereline)
抑那通(Leuprolin)
3.75mg/支
60~100ug/kg/月
3 ) 達那唑(去氫甲睪酮 danazol)
副作用:
1. 弱的雄激素作用,體重增加,水腫、 多毛、聲粗、痤瘡等。用安體舒通對抗。
安體舒通 1mg/kg/日
2. 肝功異常。
(二)其他藥物
1)酮康唑(抗真菌藥物)
通過抑制C17、20裂解酶的活性而抑制睪酮的合成,用于假性性早熟。
劑量: 6~12mg/kg .日
副作用:肝腎損害,腎上腺皮質功能被抑制,難以長期應用。
2)睪內脂
系芳香化酶的竟爭性抑制劑,阻止雄激素向雌激素轉化,降低雌激素水平。用于假性性早熟—McCune-Albright綜合征的治療。
開始劑量 20mg/kg/日,4周后加至
40mg/kg/日
治療期間E2下降,子宮卵巢回縮,骨成熟延緩。
3)中醫(yī)中藥
中醫(yī)認為性早熟是陰虛火旺,要滋陰瀉火——知柏地黃丸、大補陰丸。
上海一醫(yī)大報道,知柏地黃丸和大補陰丸能抑制下丘腦GnRH的合成和釋放,控制性發(fā)育,延緩骨成熟,可改善最終身高。
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