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性早熟的診斷和治療 正常青春發(fā)育生理進(jìn)展 青春期 從少年到成人的過渡時期 從第二性征出現(xiàn)至性成熟及體格發(fā)育完善的一段時期 體格和體態(tài)的發(fā)育 生殖器官和性征的發(fā)育、成熟 行為和心理的改變 體格的發(fā)育 生長突增 起始期 快速增長期 PHV 減慢增長期 身體各部位長度生長突增的時間差 肢體先于軀干 下肢先于上肢 肢體遠(yuǎn)端先于近端 體態(tài)的發(fā)育 衡量骨骼發(fā)育的指標(biāo) 骨齡（BA） 根據(jù)X線片上左手掌指骨、腕骨及橈尺骨下端骨化中心的發(fā)育程度來估算 代表骨骼的成熟程度 判斷身高增長的潛力 衡量骨骼發(fā)育的指標(biāo) 骨礦含量、骨密度（BMC、BMD） 采用雙能X線吸收儀（DXA）測定橈骨中下1/3交界處的骨組織得出 骨鹽沉積狀況的定量指標(biāo) 青春期出現(xiàn)增長速率的峰值 生殖器官及性征的發(fā)育成熟 男孩 睪丸增大是男孩青春發(fā)動的最早征象 睪丸增大 陰莖增大 陰囊皮膚變松、著色 陰、腋毛出現(xiàn) 胡須、喉結(jié)、變聲 首次遺精平均發(fā)生在15 歲左右 生殖器官及性征的發(fā)育成熟 女孩 乳房發(fā)育是女孩首先出現(xiàn)的第二性征 乳房發(fā)育 大、小陰唇發(fā)育、色素沉著 陰道分泌物增多 陰、腋毛出現(xiàn) 月經(jīng)初潮平均發(fā)生在13 歲左右 初潮是開始性成熟的標(biāo)志，并意味著身高快速增長期的結(jié)束 青春發(fā)育的神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)控 青春發(fā)育的正常年齡范圍 女孩 10 周歲后開始乳房發(fā)育 13 周歲左右出現(xiàn)月經(jīng)初潮 男孩 比女孩遲2 年 12 周歲左右開始出現(xiàn)睪丸、陰莖增大等性征 男、女孩青春發(fā)育分期 ( Tanner ) 性 早 熟 性早熟 女孩在8歲以前，男孩在9歲以前，呈現(xiàn)第二性征的病變。 是一種生長發(fā)育異常，表現(xiàn)為青春期特征提早出現(xiàn)。 近年來本病的發(fā)病率顯著增高，已成為最常見的小兒內(nèi)分泌疾病之一。 女：男＝4～5：1 分 類 GnRH依賴性性早熟，又稱中樞性性早熟(CPP)或真性性早熟 非GnRH依賴性性早熟，又稱外周性性早熟或假性性早熟 不完全性（部分性）性早熟 中 樞 性 性 早 熟 定義 下丘腦提前分泌GnRH，激活性腺軸，使垂體分泌Gn以致性腺發(fā)育，從而導(dǎo)致外生殖器發(fā)育和第二性征出現(xiàn)。 中 樞 性 性 早 熟 病因分類 未發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性病變的特發(fā)性CPP 占女孩CPP 80~90% 中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變 占男孩CPP 60~80% 部分未治療的甲狀腺功能減低 中 樞 性 性 早 熟 臨床表現(xiàn) 身高增長加速。 骨齡提前，骨骺提前融合，終身高降低。 第二性征在正常青春發(fā)育年齡前出現(xiàn)，伴性腺增大并發(fā)育直至最后性成熟，具備生育能力。 中 樞 性 性 早 熟 輔助檢查 X線檢查：骨齡>實際年齡 B超： 中 樞 性 性 早 熟 診斷依據(jù) 第二性征提前出現(xiàn) GnRH激發(fā)試驗： LH峰值 女孩>10~12 IU/L，男孩>25 IU/L，LH/FSH峰值> 0.6~1.0 性腺增大 線性生長加速 骨齡超越實際年齡1年或1年以上 血清性激素水平升高至青春期水平 中 樞 性 性 早 熟 鑒別診斷 中 樞 性 性 早 熟 治療目的 改善最終成年身高 控制和減緩第二性征成熟程度和速度 預(yù)防初潮早現(xiàn) 恢復(fù)其實際生活年齡應(yīng)有的心理行為 中 樞 性 性 早 熟 主要治療藥物 促性腺激素釋放激素類似物（GnRHa） 治療劑量 緩釋劑型（長效）首劑 80~100 μg/kg，2周后加強(qiáng)1次，以后 60~80 μg/kg/4W 根據(jù)性腺軸功能抑制情況而定 中 樞 性 性 早 熟 GnRHa作用機(jī)制 中 樞 性 性 早 熟 GnRHa應(yīng)用指征 骨齡：女孩≤11.5，男孩≤12.5，骨齡>年齡2 歲以上 預(yù)測成年身高：女孩<150 cm，男孩<160 cm 骨齡/年齡>1，骨齡/身高年齡>1，或以骨齡判斷的身高標(biāo)準(zhǔn)差積分（SDS）≤2 發(fā)育進(jìn)程迅速，骨齡增長/年齡增長>1 中 樞 性 性 早 熟 GnRHa慎用指征 開始治療時骨齡：女孩> 11.5歲，男孩> 12.5歲 已有陰毛呈現(xiàn) 靶身高低于同性別、同年齡正常身高均值2 SD 中 樞 性 性 早 熟 GnRHa不宜應(yīng)用指征 骨齡： 女孩≥12.5歲，男孩≥13.5歲 女孩初潮或男孩遺精后1 年 中 樞 性 性 早 熟 GnRHa治療過程中部分CPP患兒生長緩慢，與以下因素有關(guān)： CPP患兒合并有GH缺乏 GnRHa可直接減少GH的分泌，又可通過抑制性腺軸來間接影響GH分泌 應(yīng)用GnRHa后，降低靶器官對GH/IGF-I軸的敏感性 GnRHa聯(lián)合GH治療 GH治療時機(jī) CPP合并GHD 應(yīng)用GnRHa后，GV≤ 4 cm/年 應(yīng)用GnRHa后，預(yù)期成年身高無明顯改善 骨齡≥13 歲 GH治療劑量 青春期前：0.12~0.20 IU/kg/d 青春期： ≥ 0.20 IU/kg/d GnRHa聯(lián)合GH治療效果（一） 28例CPP患兒 分為兩組 每組10例女孩，4例男孩 骨齡、實際年齡均無顯著差異 CPP女孩用GnRHa治療三年后 聯(lián)合治療組：聯(lián)合GH治療三年 對照組：繼續(xù)單用GnRHa治療 GnRHa聯(lián)合GH治療效果（一） 聯(lián)合治療與單用GnRHa時比較 PAH（cm）： GnRHa聯(lián)合GH治療效果（一） GnRHa聯(lián)合GH治療效果（一） 聯(lián)合治療與單用GnRHa比較 以骨齡判斷的身高標(biāo)準(zhǔn)差積分： GnRHa聯(lián)合GH治療效果（一） GnRHa聯(lián)合GH治療效果（一） 單用GnRHa 治療6年 以骨齡判斷的身高標(biāo)準(zhǔn)差積分： -1.0±0.2 -0.1±0.4 PAH： 155.5±2.0 161.5±2.1 cm GnRHa聯(lián)合GH治療效果（一） GnRHa聯(lián)合GH治療效果（一） GnRHa聯(lián)合GH治療效果（二） 35例CPP女孩隨機(jī)分為兩組，骨齡、實際年 齡均無明顯差異 聯(lián)合治療組：17例，GnRHa治療2~3年后， 聯(lián)合GH 治療2~4年 單用GnRHa組：18例，GnRHa治療6年 GnRHa聯(lián)合GH治療效果（二） GnRHa聯(lián)合GH治療效果（二） GnRHa聯(lián)合GH治療效果（二） GnRHa聯(lián)合GH治療效果（三） 21例月經(jīng)初潮CPP女孩分為兩組，骨齡、實際 年齡均無差異 聯(lián)合治療組：10例，GnRHa治療3個月后， 聯(lián)合GH 治療15.6個月 單用GnRHa組：11例，GnRHa治療16.9個月 GnRHa聯(lián)合GH治療效果（三） GnRHa聯(lián)合GH治療效果（三） 聯(lián)合治療療效總結(jié) GnRHa聯(lián)合GH治療后，CPP患兒的GV、PAH和FH均明顯高于單獨應(yīng)用GnRHa時的各項指標(biāo) GH應(yīng)用時間越長，治療效果越理想，并且無不良反應(yīng)出現(xiàn) 對于CPP晚期患兒，可單獨應(yīng)用大劑量GH治療 外 周 性 性 早 熟 定義 不依賴于HPGA的激活 自發(fā)性的分泌性激素的腫瘤或組織增生等產(chǎn)生性激素或攝入外源性性激素引起不同性征發(fā)育 外 周 性 性 早 熟 病因分類 遺傳性疾病：先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（CAH） 多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良伴性早熟 家族性高睪酮血癥 腫瘤：腎上腺皮質(zhì)腫瘤 性腺腫瘤 外源性性激素 外 周 性 性 早 熟 治療 針對病因進(jìn)行治療 遺傳性疾�。合忍煨阅I上腺皮質(zhì)增生癥（CAH）需用腎上 腺皮質(zhì)激素替代治療 多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良伴性早熟和家族性高 睪酮血癥可用睪內(nèi)酯和酮康唑等治療 腫瘤：應(yīng)盡早手術(shù)切除腫瘤 外源性性激素：停止攝入 不 完 全 性 性 早 熟 病因分類 單純性乳房早發(fā)育：無乳頭、乳暈增大或色素沉著，不伴有 其它性征。FSH和E2一過性升高，X線骨 齡正常，超 聲檢查卵巢、子宮大小正常。 單純性陰毛早發(fā)育：由腎上腺產(chǎn)生雄激素過早所致。 單純性早初潮：較少見，大多數(shù)女孩僅為1～3次陰道出血。 不 完 全 性 性 早 熟 治療 進(jìn)行骨齡、血清FSH、LH、雌激素水平和B超檢查，觀察病情進(jìn)展。 若無生長潛能降低，通常不需治療。 部分進(jìn)展為CPP者，按CPP治療原則處理。dgk紅軟基地

性早熟PPT課件：這是一個關(guān)于性早熟PPT課件，這個ppt包含了定義，青春期發(fā)動機(jī)理，青春期特征，性腺成熟和第二性征出現(xiàn)，心理行為的變化，實驗室檢查，近年來性早熟發(fā)展趨勢，性早熟發(fā)病率上升的可能因素等內(nèi)容，歡迎點擊下載。性發(fā)育異常地早現(xiàn)稱為性早熟，一般指男孩9歲，女孩8歲以前出現(xiàn)青春期的發(fā)育。按其發(fā)病機(jī)理不同性早熟可分為兩大類：促性腺激素釋放激素（GnRH）依賴性性早熟（真性性早熟）和非GnRH依賴性性早熟（假性性早熟和不完全性性早熟）。更多內(nèi)容，歡迎點擊下載性早熟PPT課件哦。

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