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- 2017-03-28
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- 疾病PPT
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這是一個關(guān)于腎上腺皮質(zhì)功能減退癥診斷思路PPT課件,這個PPT包含了分類,病因,臨床表現(xiàn),實驗室檢查,影像學檢查,診斷等內(nèi)容。方法:采用ACTH靜脈注射法,即每天靜脈點滴ACTH 25μg維持8h,共3~5天;或者靜脈連續(xù)滴注ACTH 48h,測定對照日及刺激日的24h尿游離皮質(zhì)醇或17-OHCS。結(jié)果分析:如連續(xù)刺激3~5天后尿游離皮質(zhì)醇或17-OIHCS反應(yīng)低下,分別<200μg/24h(0.55μmod/24h)或<10mg/24h(27.6μmod/24h),則支持原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥;而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥尿游離皮質(zhì)醇或17-OHCS呈低反應(yīng)或延遲反應(yīng),歡迎點擊下載腎上腺皮質(zhì)功能減退癥診斷思路PPT課件哦。
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腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 診斷思路
黃皓月
分類
(一)急性(又稱腎上腺危象)
見于急性感染、出血、靜脈血栓、雙側(cè)腎上腺手術(shù)后、長期大量皮質(zhì)激素治療后
(二)慢性
1.原發(fā)性( primary):又稱特發(fā)性(idiopathic ),
多為自身免疫所致;又稱Addison,s 病
2.繼發(fā)性(Secondary):下丘腦-垂體病變
所致ACTH不足
病因
一、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥:
腎上腺結(jié)核:
國內(nèi)主要病因,占80%
男性多于女性
多由血行播散所致
早期腎上腺增大,晚期縮小,50%有鈣化
特發(fā)性慢性腎上腺萎縮:
國外主要病因
女性多于男性
自身免疫有關(guān):抗腎上腺自身抗體,常伴其它自身免疫性疾病
其他:腫瘤轉(zhuǎn)移、白血病浸潤、真菌感染、放療、藥物、AIDS、遺傳。I上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥、先天性腎上腺發(fā)育不全、ACTH不敏感綜合征等)等
二、繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥
垂體性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥
全垂體功能減退癥: 垂體腫瘤、顱咽管瘤、肉芽腫病、淋巴細胞性垂體炎、垂體轉(zhuǎn)移瘤
選擇性ACTH缺乏癥:淋巴細胞性垂體炎
急性垂體性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭:席漢氏綜合征、垂體瘤卒中、垂體柄損傷
下丘腦CRH分泌不足:腫瘤、外傷等
血中糖皮質(zhì)激素濃度長期升高導(dǎo)致下丘腦和垂體功能抑制
臨床表現(xiàn)—起病隱匿、表現(xiàn)不典型
皮質(zhì)醇缺乏
消化系統(tǒng):體重↓,惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉
神經(jīng)精神系統(tǒng):淡漠、疲勞、嗜睡、精神異常
心血管系統(tǒng):血壓↓,心臟縮小、體位低血壓
腎臟:排泄水負荷能力↓
代謝障礙:空腹低血糖,脂肪動員和利用減少
生殖系統(tǒng):陰毛脫落,月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng),性功能障礙
醛固酮缺乏
保鈉、排鉀功能↓――嗜鹽。低鈉血癥、高鉀血癥
攝鈉不足時,尿鈉 > 50mmol/day
鈉丟失→細胞外液↓→血容量↓→腎血流量↓→氮質(zhì)血癥;對CA的升壓反應(yīng)↓→直立性低血壓
輕度代謝性酸中毒:高鉀所致
Addison患者因?qū)Υ贵w反饋抑制減弱:ACTH、黑素細胞刺激素(MSH)和促脂素(LPH)↑,皮膚粘膜色素沉著,摩擦處、掌紋、乳暈、瘢痕等處最明顯。
合并甲狀腺功能減退及性功能減退
不耐寒,便秘
閉經(jīng),腋毛、陰毛稀少、性欲減退
青少年生長遲緩、青春期發(fā)育遲緩
垂體占位性病變
頭痛、視野缺損、中樞性尿崩
腎上腺危象:腎上腺皮質(zhì)功能不全急驟加重的表現(xiàn)
誘因:感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、過勞、大量出汗、嘔吐、腹瀉、突然中斷治療等。
表現(xiàn):惡心、嘔吐、腹痛或腹瀉、嚴重脫水、血壓降低、心率快、精神失常?沙霈F(xiàn)高熱、低血糖癥、低鈉血癥,甚至發(fā)展為休克、昏迷、死亡。
實驗室檢查
一般檢查
血常規(guī):貧血,中性粒細胞↓、嗜酸細胞↑
血生化:低鈉、低氯,低血糖、糖耐量低平
影像學檢查:心臟縮小、腎上腺
血腎上腺皮質(zhì)激素測定
血、尿皮質(zhì)醇及尿17-OHCS和17-KS可降低,也可正常
ACTH水平:原發(fā)性升高,繼發(fā)性降低
血或尿醛固酮
血或尿醛固酮水平在原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥可能為低值或正常低限
ACTH興奮試驗
標準ACTH興奮試驗:
試驗方法:晨起8時測定血皮質(zhì)醇基礎(chǔ)值,快速靜推250ug ACTH,30分鐘及60分鐘分別采血監(jiān)測皮質(zhì)醇。
結(jié)果分析:正?膳懦l(fā)性腎皮低;但不能排除繼發(fā)性腎皮低。
小劑量快速ACTH興奮試驗(1ug或0.5ug/1.73m2體表面積)
結(jié)果分析:正常人的基礎(chǔ)或興奮后血漿皮質(zhì)醇≥18μg/dl(496.8nmol/L);繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥者血漿皮質(zhì)醇不上升。應(yīng)注意,當血漿皮質(zhì)醇基礎(chǔ)值為16μg/dl時,要進一步行甲吡酮或胰島素低血糖興奮試驗。
連續(xù)性ACTH興奮試驗:
方法:采用ACTH靜脈注射法,即每天靜脈點滴ACTH 25μg維持8h,共3~5天;或者靜脈連續(xù)滴注ACTH 48h,測定對照日及刺激日的24h尿游離皮質(zhì)醇或17-OHCS。
結(jié)果分析:如連續(xù)刺激3~5天后尿游離皮質(zhì)醇或17-OIHCS反應(yīng)低下,分別<200μg/24h(0.55μmod/24h)或<10mg/24h(27.6μmod/24h),則支持原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥;而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥尿游離皮質(zhì)醇或17-OHCS呈低反應(yīng)或延遲反應(yīng)。
ACTH診斷治療試驗:
此試驗用于病情嚴重且高度疑診本病者。同時經(jīng)予地塞米松(靜注或靜滴)和ACTH,在用藥前、后測血漿皮質(zhì)醇,既有治療作用又可作為診斷手段。
胰島素低血糖試驗(判斷繼發(fā)性腎皮低金邊準試驗)
方法:于上午10時,靜脈注射胰島素0.1/kg后;0、15、30、45、60、90和120min抽取血標本,同時測定ACTH和皮質(zhì)醇。
結(jié)果分析:正常人血糖應(yīng)低于40mg/dl。正常反應(yīng)為興奮后血皮質(zhì)醇≥20μg/dl(55mmol/L)。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥者血ACTH和皮質(zhì)醇不上升。
簡化美替拉酮(甲吡酮)試驗:
方法:于午夜口服美替拉酮(甲吡酮)30mg/kg,次日上午8時測定血漿11-去氧皮質(zhì)醇、皮質(zhì)醇和ACTH。
結(jié)果分析:正常反應(yīng)為興奮后血11-去氧皮質(zhì)醇上升≥7μg/dl,ACTH一般大于50pg/ml;而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥血11-去氧皮質(zhì)醇和ACTH不上升。
CRH興奮試驗
方法:靜脈注射1U/kg或100μg CRH1~41后,分別于0、15、30、45、60、90和120min抽取血標本,同時測定ACTH和皮質(zhì)醇。
結(jié)果分析:正常反應(yīng)為刺激后ACTH和皮質(zhì)醇峰值≥原基礎(chǔ)值100%。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥刺激后ACTH和皮質(zhì)醇上升不足。
腎上腺自身抗體測定:
測定自身抗體最經(jīng)典的方法是用;蛉四I上腺切片作間接免疫熒光染色。有報道用放射標記的重組人21-羥化酶簡單結(jié)合分析法測定腎上腺自身抗體其敏感性和特異性均較間接免疫熒光方法為高。
對自身免疫性腎上腺炎的病因診斷有幫助,陽性率為60%。
影像學檢查
胸片檢查可示心臟縮小(垂直)
腎上腺區(qū)攝片及CT檢查于結(jié)核病患者可示腎上腺增大及鈣化陰影。
垂體MR:垂體瘤、顱咽管瘤、空泡蝶鞍等
診斷
疾病診斷:臨床表現(xiàn)+實驗室檢查證據(jù)
病因診斷:原發(fā)性、繼發(fā)性
鑒別診斷
慢性消瘦:慢性肝炎、肝硬化所致消瘦可檢出肝炎病毒、肝功能異常等;結(jié)核病、惡性腫瘤有全身消瘦、惡病質(zhì)等,并可找到原發(fā)病灶;甲亢是引起消瘦的最常見內(nèi)分泌疾病之一,根據(jù)典型的癥狀和體征及T3、T4可確診;糖尿病致消瘦可根據(jù)“三多一少”癥狀及FPG和OGTT確診;神經(jīng)性厭食性消瘦無器質(zhì)性病變。
低血壓:黏液性水腫性低血壓根據(jù)T3、T4、TSH及TRH興奮試驗可確診;嗜鉻細胞瘤所致的低血壓可表現(xiàn)為直立性低血壓或高血壓與低血壓交替出現(xiàn),血、尿兒茶酚胺及VMA異常,可有冷加壓試驗、胰高血糖素試驗異常,影像學檢查可發(fā)現(xiàn)。腎上腺皮質(zhì)或腎上腺外腫瘤;糖尿病患者易出現(xiàn)體位性低血壓。
低血糖:應(yīng)與胰島素瘤性低血糖、肝源性低血糖、藥源性低血糖等鑒別。
慢性纖維性肌痛癥(fibromyalgia):慢性纖維性肌痛癥是一種病因不明、常見于年輕婦女的肌肉骨骼疼痛病癥,主要臨床表現(xiàn)特點為廣泛的肌肉骨骼疼痛、多發(fā)性壓痛點、憂郁、疲乏和失眠、功能性致殘(functionaldisability),須排除其他疾病所致上述癥狀才能確診,且由于其癥狀普遍被人忽略和不被理解易誤診。
慢性虛弱綜合征(chronic fatigue syndrome):慢性虛弱綜合征常見于20~50歲的婦女,以嚴重的乏力、肌痛、淋巴結(jié)病、關(guān)節(jié)痛、寒戰(zhàn)、發(fā)熱、運動后易疲乏為主要臨床表現(xiàn),其病因不明,可能和感染、免疫、神經(jīng)及精神因素有關(guān)。具有遺傳傾向,主要根據(jù)臨床癥狀來診斷。
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