這是一個(gè)關(guān)于慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥介紹PPT課件，這個(gè)PPT包含了概述，病因及發(fā)病機(jī)理，病理生理臨床表現(xiàn)，診斷，治療，腎上腺危象等內(nèi)容，當(dāng)兩側(cè)腎上腺絕大部分被破壞，出現(xiàn)種種皮質(zhì)激素不足的表現(xiàn)，稱腎上腺皮質(zhì)功能減退癥�？煞衷�發(fā)性及繼發(fā)性，原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱Addison病，比較少見；繼發(fā)性可見下丘腦－垂體功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致腎上腺皮質(zhì)萎縮。治療方法：一、基礎(chǔ)治療 平時(shí)進(jìn)高鈉飲食，替代療法可以服氫化考的松每天20～30mg，或強(qiáng)地松5～7.5mg，應(yīng)清晨服總劑量的2/3，下午服1/3 如不能糾正乏力、疲倦和低鈉血癥，則可以加用小劑量鹽皮質(zhì)激素，如9α－氟氫考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮質(zhì)酮125mg 。二、急性皮質(zhì)功能危象的治療 在輕度應(yīng)激時(shí)每天增加氫化考地松50mg左右，不能口服者可以靜脈滴注給藥。重度急性腎上腺危象，多危及生命，必須及時(shí)搶救。①補(bǔ)充鹽水，在前兩天應(yīng)迅速補(bǔ)充鹽水，每天2～3L。②糖皮質(zhì)激素，立即靜脈注射磷酸氫化可的松或琥珀酰氫化可的松100mg，使血漿皮質(zhì)醇濃度達(dá)到正常人在發(fā)生嚴(yán)重應(yīng)激時(shí)的水平。以后每6小時(shí)靜脈滴注100mg，第三天逐漸減量，嘔吐停止后，可以改為口服氫化考的松50～60mg/d。可以加用9α－氟氫可的松。三、病因治療 如免疫抑制劑，抗結(jié)核治療等，歡迎點(diǎn)擊下載慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥介紹PPT課件哦。

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慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥Chronic primary adrenal insufficiency內(nèi)科學(xué)  第6版YxH紅軟基地
貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科YxH紅軟基地
        內(nèi)  容YxH紅軟基地
概述YxH紅軟基地
病因及發(fā)病機(jī)理YxH紅軟基地
病理生理臨床表現(xiàn)YxH紅軟基地
診斷YxH紅軟基地
治療YxH紅軟基地
腎上腺危象YxH紅軟基地
腎上腺YxH紅軟基地
腎上腺下極薄層斷面YxH紅軟基地
腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類YxH紅軟基地
 急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 YxH紅軟基地
　          又稱腎上腺危象YxH紅軟基地
 慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 YxH紅軟基地
腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類YxH紅軟基地
按病變部位分類YxH紅軟基地
  原發(fā)性：腎上腺疾病所致    Addison 病YxH紅軟基地
繼發(fā)性：下丘腦分泌CRH不足YxH紅軟基地
           或腺垂體分泌ACTH不足 YxH紅軟基地
慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 (Addison 病)YxH紅軟基地
各種原因致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部分破壞， YxH紅軟基地
      腎上腺皮質(zhì)激素不足所致YxH紅軟基地
臨床表現(xiàn)：YxH紅軟基地
      疲乏、軟弱、色素沉著、低血壓、YxH紅軟基地
      小心臟、水鹽代謝失常、胃腸功能紊亂YxH紅軟基地
Addison 病病名YxH紅軟基地
1855年，美國(guó)蓋伊斯醫(yī)院 Thomas Addison YxH紅軟基地
Addison在11例尸解中發(fā)現(xiàn)：腎上腺有破壞性變化 YxH紅軟基地
世界醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中仍以他的名字命名：YxH紅軟基地
        阿狄森氏病  Addison's diseaseYxH紅軟基地
        即   慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥YxH紅軟基地
首次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在一起，開辟了臨床內(nèi)分泌學(xué)研究的里程碑YxH紅軟基地
流 行 病 學(xué) YxH紅軟基地
  患病率：每百萬(wàn)人有39-60人YxH紅軟基地
  診斷時(shí)平均年齡40歲YxH紅軟基地
  范圍17-72歲YxH紅軟基地
流 行 病 學(xué) YxH紅軟基地
 國(guó)內(nèi)以結(jié)核性多見，男多于女YxH紅軟基地
國(guó)外多為自身免疫所致，稱特發(fā)性，女多于男 YxH紅軟基地
  感  染YxH紅軟基地
   既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位結(jié)核YxH紅軟基地
   腎上腺甚髓質(zhì)皆為干酪樣壞死病變。腎上腺鈣化常見YxH紅軟基地
自身免疫性腎上腺炎YxH紅軟基地
  雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞YxH紅軟基地
伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)，髓質(zhì)不被破壞YxH紅軟基地
  約75%血中可檢出抗腎上腺自身抗體YxH紅軟基地
  近半數(shù)伴其他器官自身免疫性疾病，稱自身免疫性多YxH紅軟基地
       內(nèi)分泌綜合征（APS）。YxH紅軟基地
  白種人HLA B8、DW3頻率較高。YxH紅軟基地
其他少見原因YxH紅軟基地
惡性腫瘤轉(zhuǎn)移YxH紅軟基地
白血病浸潤(rùn)YxH紅軟基地
淋巴瘤YxH紅軟基地
淀粉樣變性YxH紅軟基地
血管栓塞YxH紅軟基地
先天性腎上腺發(fā)育不良YxH紅軟基地
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥YxH紅軟基地
皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)          YxH紅軟基地
皮膚粘膜色素沉著：對(duì)垂體負(fù)反饋減弱，ACTH、MSH、LPH分泌增多，出現(xiàn)于YxH紅軟基地
暴露部位YxH紅軟基地
摩擦部位YxH紅軟基地
粘膜YxH紅軟基地
疤痕YxH紅軟基地
色素沉著原因YxH紅軟基地
垂體ACTH↑YxH紅軟基地
黑素細(xì)胞刺激素（MSH）↑ YxH紅軟基地
促脂素（LPH） ↑ YxH紅軟基地
皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)YxH紅軟基地
消化系統(tǒng)：食欲減退，嗜咸食，惡心、嘔吐、腹瀉、　 　　　　腹脹YxH紅軟基地
心血管系統(tǒng)：血壓降低、心臟縮小、心音低鈍、YxH紅軟基地
　　　　　　　直立性低血壓YxH紅軟基地
代謝障礙：空腹低血糖YxH紅軟基地
皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)YxH紅軟基地
神經(jīng)精神系統(tǒng) :乏力、淡漠、嗜睡等YxH紅軟基地
腎：排水能力減低，大量飲水易致稀釋性 YxH紅軟基地
           低鈉血癥YxH紅軟基地
生殖系統(tǒng)：毛、發(fā)脫落、月經(jīng)失調(diào)YxH紅軟基地
 對(duì)感染、外傷等應(yīng)激抵抗力減弱YxH紅軟基地
醛固酮缺乏表現(xiàn)YxH紅軟基地
潴鈉排鉀功能減退YxH紅軟基地
乏力YxH紅軟基地
     虛弱、消瘦YxH紅軟基地
     直立性低血壓YxH紅軟基地
     暈厥YxH紅軟基地
     休克YxH紅軟基地
其他表現(xiàn)YxH紅軟基地
其他自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)YxH紅軟基地
結(jié)核的臨床表現(xiàn)YxH紅軟基地
實(shí)驗(yàn)室檢查YxH紅軟基地
血生化：低血鈉、高血鉀，脫水明顯時(shí) ，有氮質(zhì)YxH紅軟基地
　　　　　　血癥、空腹低血糖YxH紅軟基地
血常規(guī)：正細(xì)胞正色素性貧血YxH紅軟基地
影像學(xué)檢查：YxH紅軟基地
             胸部X片                     —心臟縮小，垂位心YxH紅軟基地
腎上腺X片、CT         —結(jié)核者增大、鈣化YxH紅軟基地
　　　　　　　　　　　　　  —自身免疫性  縮小    YxH紅軟基地
實(shí)驗(yàn)室檢查YxH紅軟基地
激素檢查YxH紅軟基地
   血、尿皮質(zhì)醇、尿17-羥皮質(zhì)類固醇降低YxH紅軟基地
ACTH興奮實(shí)驗(yàn)：了解腎上腺皮質(zhì)儲(chǔ)備功能：低下YxH紅軟基地
血漿ACTH測(cè)定：原發(fā)性－增高YxH紅軟基地
典型癥狀YxH紅軟基地
體征YxH紅軟基地
實(shí)驗(yàn)室檢查（ACTH興奮試驗(yàn)）YxH紅軟基地
基礎(chǔ)治療YxH紅軟基地
 健康教育YxH紅軟基地
 糖皮質(zhì)激素替代治療：YxH紅軟基地
              氫化可的松早20mg，下午10mg ，或YxH紅軟基地
              強(qiáng)的松早5mg，下午2.5mgYxH紅軟基地
          *   應(yīng)激情況下劑量加量YxH紅軟基地
 鹽皮質(zhì)激素、 食鹽YxH紅軟基地
              食鹽：8-10g/日YxH紅軟基地
               9 a-氟氫可的松0.1mg，QdYxH紅軟基地
病因治療YxH紅軟基地
抗癆YxH紅軟基地
抗真菌YxH紅軟基地
抗病毒等YxH紅軟基地
誘  因YxH紅軟基地
臨 床 表 現(xiàn)YxH紅軟基地
   原有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀加重YxH紅軟基地
   惡心、嘔吐、腹瀉、嚴(yán)重脫水YxH紅軟基地
   血壓降低、心率快、脈細(xì)微YxH紅軟基地
   精神失常YxH紅軟基地
   高熱YxH紅軟基地
   低血糖癥YxH紅軟基地
   低血鈉癥YxH紅軟基地
   血鉀：可低可高YxH紅軟基地
   休克、昏迷、死亡YxH紅軟基地
治 療YxH紅軟基地
補(bǔ)充鹽水  2000ml-3000ml/日YxH紅軟基地
　補(bǔ)充葡萄糖液，避免低血糖YxH紅軟基地
糖皮質(zhì)激素    當(dāng)日  氫化可的松  100mg  iv stYxH紅軟基地
                                 氫化可的松 100mg  ivgtt  q6hYxH紅軟基地
                             次日，減至  300mg/日，YxH紅軟基地
                             以后 漸減(3-5天)YxH紅軟基地
                            直至改為口服，終生替代YxH紅軟基地
治療感染，去除誘因YxH紅軟基地
思 考 題YxH紅軟基地
簡(jiǎn)述Addison 病最具特征性的皮膚表現(xiàn)、部位及原因。YxH紅軟基地
簡(jiǎn)述Addison 病治療措施。YxH紅軟基地
簡(jiǎn)述腎上腺危象的表現(xiàn)及治療措施YxH紅軟基地
參考資料YxH紅軟基地
Thanks!YxH紅軟基地
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