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脊髓疾病 脊髓解剖及損害表現(xiàn)  位置及長(zhǎng)度： 位于椎管內(nèi)，是腦干向下的延續(xù)部分。上端位于枕大孔處，與延髓相連，下端為圓錐，呈稍扁的圓錐體，終于L1-2（故臨床在腰椎穿刺常取L3-5間隙，不會(huì)傷及脊髓），總長(zhǎng)度約為42-45CM 被膜： 三層（結(jié)締組織）： 內(nèi)—軟膜 中—蛛網(wǎng)膜 外—硬膜 神經(jīng)根: 前根 皆稱為根神經(jīng) 后根 之間由椎間孔相隔 神經(jīng)根炎 如：格林巴利綜合征-運(yùn)動(dòng)障礙為主，可無(wú)感覺(jué)障礙 分段 1.共31對(duì)脊神經(jīng) 2.脊髓表面無(wú)明顯分段 →人為以31對(duì)脊神經(jīng)發(fā)出為界，分31節(jié)段：頸8（C1－8）、胸12（T1－12）、腰5（L1－5）、 骶5（S1－5）、尾1   兩個(gè)膨大： ·頸膨大：相當(dāng)于C5-T2（有些教材C4-T1）節(jié)段→主要支配上肢 ·腰膨大：相當(dāng)于L1-S2節(jié)段→主要支配下肢 S3－5尾節(jié)、圓錐 L1以下神經(jīng)根稱為馬尾 ·馬尾圓錐綜合征 脊髓與脊椎的關(guān)系 因脊柱較脊髓節(jié)段發(fā)育快，脊髓節(jié)段相當(dāng)于： 高頸髓—> 平行 下頸-上胸髓平面—> +1（高于檢查平面1節(jié)段） 中胸髓平面—> +2~3（高于檢查平面2-3節(jié)段） 下胸髓平面—> +3（高于檢查平面3節(jié)段） 腰段脊髓集中在T10-12 骶、尾髓集中在T12-L1 如：體查發(fā)現(xiàn)：T4水平 ·橫貫性損害→X線、CT、MRI檢查應(yīng)以脊柱T3為中心 ·半側(cè)損害→照片檢查應(yīng)以T1為中心（痛觸覺(jué)同側(cè)纖維下行2-3節(jié)段后交叉） 內(nèi)部結(jié)構(gòu) （一）灰質(zhì)：位于中央呈蝴蝶狀 1.前角—運(yùn)動(dòng)細(xì)胞 2.側(cè)角—與植物神經(jīng)有關(guān)（包括整個(gè)胸段—骶3-5） l S3以前—與交感神經(jīng)有關(guān)（交感神經(jīng)節(jié)前神經(jīng)元） →支配瞳孔擴(kuò)大肌、眼眶肌、瞼板肌 l  含接睫狀脊髓中樞（C8-T1、2）→頸交感神經(jīng)節(jié)→頸內(nèi)動(dòng)脈壁上交感叢，頸外動(dòng)脈壁上交感叢（三叉神經(jīng)分布），支配顏面部血管、汗腺 故C8-T2損害，臨床上可表現(xiàn)為Horner，s syndrome：瞳孔變小、眼瞼輕垂、眼球下陷、血管擴(kuò)張（膚熱、排汗障礙） l  S3-5與付交感神經(jīng)有關(guān)（副交感神經(jīng)節(jié)前神經(jīng)元）：含排尿、排便脊髓中樞，支配膀胱、直腸、性腺，尚有支配內(nèi)臟及腺體功能的作用 3.后角—與痛、溫、觸覺(jué)有關(guān)的一級(jí)神經(jīng)元 4.灰質(zhì)周圍有聯(lián)系細(xì)胞—聯(lián)系脊髓各節(jié)段的作用，形成脊髓的一些復(fù)雜放射 （二）白質(zhì)：為向下行走的神經(jīng)纖維束，位于周邊，分為： 1.前索：前正中裂與前外測(cè)溝之間 皮質(zhì)脊髓前束 下行纖維 前庭脊髓束 頂蓋脊髓束 網(wǎng)狀脊髓束 上行纖維 脊髓丘腦前束 2 .側(cè)索：前根與后根之間 下行纖維 皮質(zhì)脊髓側(cè)束 脊髓丘腦側(cè)束 上行纖維 脊髓小腦前、后束： 脊髓頂蓋束 膀胱隨意控制的傳出、傳入束 3.后索：位于后外側(cè)溝與后正中溝之間。后索與其余白質(zhì)界限清楚，而前、側(cè)兩索無(wú)明顯分界 傳導(dǎo)本體感覺(jué)（深感覺(jué)，如腱、關(guān)節(jié)、震動(dòng)、壓覺(jué)） ·薄束（內(nèi)側(cè)）－T4以下 ·楔束（外測(cè)）－T4以上 脊髓內(nèi)上下行纖維具有一定排列順序，對(duì)分析髓內(nèi)外腫瘤有一定參考意義。 ·錐體束在側(cè)索自內(nèi)向外順序?yàn)椋? 頸－>胸－>腰－>骶 ·薄束、楔束在后索自內(nèi)向外順序?yàn)椋? 骶－>腰－>胸－>頸 脊髓的血液供應(yīng) 一、動(dòng)脈 ·椎動(dòng)脈顱內(nèi)段 ： 脊前動(dòng)脈→供應(yīng)前2/3區(qū)域（前角、前索、側(cè)索，以及后角、錐體束的一部分） 脊后動(dòng)脈→供應(yīng)后1/3區(qū)域（后角及錐體束的一部分） ·頸深動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈、骶動(dòng)脈的分支均經(jīng)椎間孔穿入硬膜后發(fā)出根動(dòng)脈―>前后根動(dòng)脈（根序動(dòng)脈） 上述動(dòng)脈共同形成血管冠，保證各部分的血液供應(yīng):成人脊髓由6-8個(gè)前根動(dòng)脈、5-8個(gè)后根動(dòng)脈供應(yīng) 其薄弱環(huán)節(jié)： l 縱觀：處于各段血管供應(yīng)交接處，兩個(gè)相鄰接的動(dòng)脈供應(yīng)區(qū)交界處最差：最差為T4，其次T12-L1；脊髓炎及其他病變常首發(fā)于此 l  橫觀：于側(cè)索處吻合最不充分，有3個(gè)供血薄弱區(qū) 中心部（中央管周圍）－如鉛筆芯綜合征 前角－動(dòng)脈硬化者易出現(xiàn)進(jìn)行性脊肌萎縮 錐體束－前后動(dòng)脈交接處 二、靜脈 回流途徑： ·前后根靜脈―>脊髓靜脈叢―>顱腔內(nèi)，與胸、腹、盆腔靜脈間有很多吻合 ·奇靜脈 *脊髓靜脈壓力低，其血流方向與外界壓力有關(guān)。所以胸腹壓力高時(shí)(如舉重、噴嚏、腹壓增高)，體靜脈血可經(jīng)臍靜脈進(jìn)入顱靜脈竇。因此胸腹腔內(nèi)的腫瘤、栓子可引起顱內(nèi)轉(zhuǎn)移。 脊髓的反射 受高級(jí)中樞調(diào)節(jié)，但生存反射主要靠脊髓完成。 ·牽張反射→維持肌張力，正常情況下要受高級(jí)中樞的抑制，失去與高級(jí)中樞的聯(lián)系、調(diào)節(jié)→脊髓休克 ·休克表現(xiàn)：肌張力降低，基本反射消失，節(jié)段以下傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙，植物神經(jīng)功能障礙（二便障礙，血管張力低→無(wú)汗、紫紺、營(yíng)養(yǎng)障礙－水皰，易患濕疹、褥瘡） ·休克恢復(fù)表現(xiàn)：先是出現(xiàn)病理征，再膝反射增強(qiáng)，屈肌反射增強(qiáng)。 脊髓的功能 1.傳導(dǎo)各種感覺(jué) 2.維持肌張力 3.神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)作用（前角） 4.內(nèi)臟功能調(diào)節(jié)（側(cè)角）－內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)、血管舒張、排汗、豎毛、大小便 主要依靠感覺(jué)喪失的水平、癱瘓肌肉的節(jié)段性神經(jīng)支配、反射障礙的節(jié)段水平特征來(lái)定位。 臨床表現(xiàn)主要為：運(yùn)動(dòng)障礙、感覺(jué)障礙、括約肌等植物神經(jīng)功能障礙。 脊髓疾病的定位診斷 一、脊髓節(jié)段性定位的基本原則 在定位診斷中，要注意明確下列問(wèn)題： （一）是否為脊髓�。杭顾鑼俟�(jié)段性分布結(jié)構(gòu)，有節(jié)段性及根性受累的特征，對(duì)定位有重要意義。在病損節(jié)段可出現(xiàn)根性刺激征，為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的征象；脊髓病變水平以下則出現(xiàn)長(zhǎng)束征（脊丘束、錐體束）；在中央?yún)^(qū)受累則有感覺(jué)分離現(xiàn)象。 （二）髓內(nèi)還是髓外：脊髓病變的部位是在脊髓內(nèi)外、上下、左右、還是腹背等。從八個(gè)方位進(jìn)行分析，以明確病變范圍。其中以髓內(nèi)外的鑒別最為重要：髓外病變?cè)谀[廇、外傷、先天性畸形、粘連等壓迫性病種為多；髓內(nèi)病變以炎癥、脫髓鞘、變性、缺血性病變?yōu)槎嘁?jiàn)。 （三）上下定位：如系多節(jié)段損害，則可按其出現(xiàn)的體征相應(yīng)作定位診斷。因感覺(jué)多有2-3個(gè)節(jié)段的交叉支配，故在感覺(jué)缺失節(jié)段以上或以下2-3節(jié)段為病界的上下界。 （四）腹背定位：腹側(cè)病變?cè)谶\(yùn)動(dòng)障礙為首發(fā)且較重，背側(cè)則以感覺(jué)癥狀為首發(fā)。 （五）左右定位：如病變?cè)诩顾璧囊粋?cè)，可出現(xiàn)脊髓半切綜合征（Brown-Sequard Syndrome），即同側(cè)癱瘓和深感覺(jué)障礙，對(duì)側(cè)痛、溫度覺(jué)障礙，逐漸發(fā)展為脊髓完全性橫貫性損害，出現(xiàn)截癱或四肢癱。 （六）脊髓橫斷面的定位：可涉及單個(gè)或多個(gè)長(zhǎng)束或病變的灰質(zhì)，可按運(yùn)動(dòng)（錐體束、前角）、感覺(jué)（脊髓丘腦束、后角）、植物神經(jīng)（側(cè)角）功能及括約肌功能障礙來(lái)進(jìn)行分析，以確定病變的范圍。 1、脊髓側(cè)索中部：損害皮質(zhì)脊髓束（又稱錐體束、長(zhǎng)束），產(chǎn)生上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓；前角或前根損害產(chǎn)生下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓；兩者兼有則出現(xiàn)混合性癱瘓。 2、脊髓的側(cè)索（腹側(cè)）：損害脊丘束、后角、后根、中央部產(chǎn)生淺感覺(jué)障礙。 3、脊髓后索：損害后索的薄束楔束產(chǎn)生深感覺(jué)障礙。 （七）脊髓病變的節(jié)段定位原則：當(dāng)脊髓某一節(jié)段受損時(shí)，這一節(jié)段支配的肌肉必然發(fā)生節(jié)段性弛緩性癱瘓，癱肌出現(xiàn)萎縮；與該節(jié)段相關(guān)的反射消失，其支配區(qū)域出現(xiàn)根痛，或呈根性分布的感覺(jué)減退或消失現(xiàn)象。這些癥狀稱為節(jié)段性癥狀，對(duì)病變的定位具有極為重要的診斷價(jià)值。在病變節(jié)段以下，則有不同程度上的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，肌張力增高，反射亢進(jìn)，感覺(jué)減退或缺失，并出現(xiàn)病理反射。 脊髓橫貫損害 完全性橫貫 1、病灶水平以下，雙側(cè)肢體癱瘓、反射異常 2、受損平面以下，傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙 3、植物神經(jīng)功能（膀胱、直腸）障礙 l脊髓休克：急性嚴(yán)重?fù)p害時(shí)出現(xiàn)，雙側(cè)完全性癱瘓，肌張力下降、腱反射消失，損害平面以下深淺感覺(jué)喪失，膀胱儲(chǔ)留，通常持續(xù)2－4周 l  最常見(jiàn)于急性脊髓炎、外傷、占位晚期 不完全橫貫：更多見(jiàn) l可見(jiàn)于骨折、椎間盤突出、髓外硬膜內(nèi)占位（腫瘤、血腫）早期、蛛網(wǎng)膜炎 l脊髓半切綜合癥（Brown-sequard） 1、損傷側(cè)痙攣性癱瘓、病灶水平以下深感覺(jué)障礙 2、損傷對(duì)側(cè)病灶水平以下傳導(dǎo)束性痛溫覺(jué)障礙（觸覺(jué)障礙多不明顯） l 凡一側(cè)下肢以運(yùn)動(dòng)障礙為主，而另一側(cè)下肢以感覺(jué)障礙為主時(shí)，都應(yīng)視為不典型的脊髓半切征 頸髓損害的定位診斷 頸髓損害的主要特點(diǎn)是： （1）頸部及上肢疼痛； （2）四肢癱瘓； （3）頸部或上肢水平以下感覺(jué)障礙及括約肌功能障礙； （4）可伴有呼吸困難、霍納氏綜合征和高熱。 →根據(jù)臨床表現(xiàn)，可分為上（C1-6）、中（C4-6）、下（C7-8）三個(gè)水平。 （1）高頸髓（C1-4）：常見(jiàn)于外傷骨折、寰樞椎脫位、枕骨大孔區(qū)先天畸形、壓迫性病變 l自發(fā)痛：頸枕部痛、神經(jīng)根刺激癥狀、頸部活動(dòng)受限（強(qiáng)迫頭位） l感覺(jué)障礙：病灶側(cè)面部麻木疼痛，C2分布區(qū)感覺(jué)過(guò)敏或減退，病變水平以下各種感覺(jué)障礙 l 運(yùn)動(dòng)障礙：四肢痙攣性癱瘓 l 大、小便障礙 l其他：常合并延髓損害，可影響發(fā)音、吞咽、心率、血壓、呼吸，也可見(jiàn)眩暈、眼震、共濟(jì)失調(diào)、肌萎縮 (2)中/下頸髓（C5－T1）：常見(jiàn)于腫瘤、頸椎骨關(guān)節(jié)病變、外傷、急性炎癥等 l自發(fā)痛：根痛限于肩胛帶、前臂、手 l感覺(jué)障礙：相應(yīng)部分感覺(jué)減退或消失 l運(yùn)動(dòng)障礙：雙上肢弛緩性癱、雙下肢痙攣性癱 l大、小便障礙 l其他：頸交感神經(jīng)麻痹－Horner征 后索受損－Lhermitte征 胸髓損害的定位診斷 胸髓為脊髓的中段，是脊髓最長(zhǎng)的一部分，也是發(fā)病最多的部位。胸髓橫貫性損害主要表現(xiàn)為： （1）胸腹部神經(jīng)根刺激癥狀：疼痛及束帶感； （2）雙下肢截癱； （3）病變水平以下所有感覺(jué)障礙； （4）括約肌功能障礙； （5）反射異常（早期減弱或消失，后期亢進(jìn)）。 胸髓（T2-T12） l自發(fā)痛：根痛―似肋間神經(jīng)痛，可伴有束胸感 上胸T2-4－根痛常在肋間、肩胛、上胸背 中胸T5-8—根痛常在下胸、上腹 下胸T9-12—根痛位于下腹、可向外陰放射   l運(yùn)動(dòng)障礙：雙下肢痙攣性癱瘓 l反射：腹壁反射減弱或消失，雙下肢腱反射亢進(jìn)，提睪反射減弱或消失 上 T7-9： 中 T9-11：可有Beevor征，急性胃擴(kuò)張 下 T11-L1: l大小便障礙 腰膨大、脊髓圓錐、馬尾損害的定位診斷 胸髓以下的脊髓雖然包括腰、骶、尾髓三部分，為了描述方便將其分為腰膨大部（L1-L2）、圓錐部（S3-S5和尾節(jié)）及馬尾來(lái)敘述。其受損的共同特點(diǎn)為：雙下肢和鞍區(qū)的疼痛及感覺(jué)障礙，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓和括約肌功能障礙。 腰骶髓（L1-S2）：位于胸10－12椎間 l自發(fā)痛：根痛突出，常位于下腰、腹股溝、大腿前，腰下部神經(jīng)根病變，可見(jiàn)坐骨神經(jīng)痛 l感覺(jué)障礙：呈節(jié)段性分布 l運(yùn)動(dòng)障礙：下肢弛緩性癱瘓 l其他：嚴(yán)重排尿障礙（尿失禁） L3以上損害可見(jiàn)Babinski征 L2-4 膝反射減弱或消失，跟腱反射保持或亢進(jìn) L5-S1足背、跖屈皆不能，跟腱反射消失，Babinski征陰性 脊髓疾病的定性診斷 各種脊髓疾病所引起脊髓的損害常具有特殊的好發(fā)部位，因此確定了病變?cè)诩顾铏M斷面上的位置后，便可以大體推測(cè)病變的性質(zhì)，另外也可根據(jù)起病情況和病程經(jīng)過(guò)來(lái)大體確定的性質(zhì)，再結(jié)合必要的輔助檢查，便可做出病因診斷。 一、根據(jù)病變部位確位疾病的性質(zhì) （一）后根　神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)根炎（帶狀皰疹）、椎間盤突出。 （二）后根及后索　脊髓腫瘤、脊髓癆。 （三）后索及脊髓小腦束　家族性共濟(jì)失調(diào)癥。 （四）后根、后索及側(cè)索　亞急性聯(lián)合變性、結(jié)核性脊膜脊髓炎。 （五）側(cè)索及前角　肌萎縮性側(cè)索硬化癥（變性�。�。 （六）前角及前根　脊髓前角灰質(zhì)炎，流行性乙型腦脊髓炎、脊髓前動(dòng)脈壞死。 （七）脊髓中央灰質(zhì)及前角　脊髓空洞癥、脊髓血腫、脊髓過(guò)伸性損傷、髓內(nèi)腫瘤。 （八）脊髓半切綜合征　脊髓髓外腫瘤、脊髓外傷。 （九）脊髓橫斷性損傷　脊髓外傷、橫貫性脊髓炎、脊髓壓迫癥晚期、硬脊膜下膿腫、轉(zhuǎn)移癌、結(jié)核等。 二、根據(jù)起病情況及病程經(jīng)過(guò) （一）急性、亞急性起病　　見(jiàn)于脊髓的炎癥、血管病、外傷、硬膜外膿腫及血腫、椎間盤突出。 （二）慢性起病　見(jiàn)于腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、變性病、代謝營(yíng)養(yǎng)障礙性脊髓病，慢性炎病。 （三）病程長(zhǎng)且進(jìn)行性加重　見(jiàn)于腫瘤變性病、遺傳病、脊髓空洞癥，肌萎縮性側(cè)索硬化癥。 （四）病程呈波動(dòng)性　見(jiàn)于多發(fā)性硬化。 （五）與生具有者　先天性疾病。 （六）理化有毒因素接觸史　放射性脊髓病、中毒性脊髓病。 脊髓病變的診斷依據(jù) 臨床癥狀與四個(gè)因素有關(guān)，對(duì)定位定性是必不可少的依據(jù)。 1、病變部位：越高，運(yùn)動(dòng)麻痹、感覺(jué)與植物神經(jīng)功能障礙越廣 ·神經(jīng)根痛 ·節(jié)段性運(yùn)動(dòng)障礙：肌萎縮 ·節(jié)段性反射障礙：如二頭肌反射、膝反射 ·放射逆轉(zhuǎn)現(xiàn)象：如叩跟腱（－），卻出現(xiàn)膝反射（＋） ·植物神經(jīng)功能紊亂：立毛反射、劃痕反射、排汗、皮溫 2、橫截面上擴(kuò)延的速度： 橫貫性/不完全性 3、在縱軸上蔓延的程度： 數(shù)個(gè)節(jié)段、半側(cè)（空洞、血腫、積水） 4、病變速度與病程： 脊髓疾病診斷步驟 1.是否脊髓病變/一般癥狀？ 2.確定病變的水平/節(jié)段？ 3.髓內(nèi)或髓外？ 4.若是髓外→硬膜外或硬膜下？ 5.可能的病因、性質(zhì)？CLb紅軟基地

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