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原發(fā)性硬化性膽管炎uir紅軟基地
附一八組uir紅軟基地
PSC概述：uir紅軟基地
        原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一種慢性肝膽疾患，其特征為膽道系統(tǒng)彌漫性炎癥和纖維化導(dǎo)致膽管變形，并常有多處狹窄。病情呈進(jìn)行性發(fā)展，最終導(dǎo)致膽管阻塞、膽汁性肝硬化和肝衰竭。uir紅軟基地
病因uir紅軟基地
病理分析uir紅軟基地
          研究認(rèn)為結(jié)石的大小同發(fā)病有關(guān)，結(jié)石直徑為0.5～1.5cm嵌頓發(fā)生率最高，同時(shí)也最容易引起膽囊膽管瘺，其瘺發(fā)生率是其他結(jié)石的5.8倍。本病是由于肝總管受壓或炎癥波及所造成的復(fù)雜的病理改變。uir紅軟基地
臨床表現(xiàn)uir紅軟基地
     臨床表現(xiàn)：緩慢起病，早期可無(wú)任何癥狀體征，為無(wú)癥狀期，晚期病例常伴有肝硬化門靜脈高壓的表現(xiàn)；合并有膽系感染時(shí)，患者可出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱、膽絞痛及右上腹局限性腹膜炎體征。10%～20%的PSC并發(fā)膽管癌，以肝外膽管癌多見，多中心者也有，uir紅軟基地
     癥狀常以逐漸出現(xiàn)的瘙癢起病，起初不伴有黃疸，黃疸發(fā)生多在6個(gè)月～2年之后，表現(xiàn)為慢性間歇性或進(jìn)行性阻塞性黃疸�？砂橛疑细龟嚢l(fā)性疼痛、納差、惡心嘔吐 等。全身表現(xiàn)以乏力、嗜睡、體重下降、間歇性發(fā)熱較常見。uir紅軟基地
     體征除黃疸外，可見皮膚搔抓傷痕，在疾病后期有些患者的眼瞼和伸肌面可見有黃斑瘤或黃瘤。出現(xiàn)色素沉著者不多，見于暴露于日光的部位，肝大最為常見，質(zhì)硬、壓痛不明顯。常有脾大，劍突下及右上腹可有壓痛，一般無(wú)腹膜刺激征，可觸及腫大的膽囊，Murphy征常陰性。uir紅軟基地
實(shí)驗(yàn)室檢查uir紅軟基地
    實(shí)驗(yàn)室檢查一般為小細(xì)胞低色素性貧血，白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。uir紅軟基地
     85%患者AST、ALT也輕度升高。血清ALP、γ-GT即使無(wú)黃疸也增高，總膽酸濃度也在正常范圍以上，多是正常值的3倍以上。uir紅軟基地
    血清免疫學(xué)檢查抗線粒體抗體（AMA）、抗M2抗體以及抗平滑肌抗體（ASMA）、抗核抗體（ANA）陰性，只有抗嗜中性粒細(xì)胞鮑質(zhì)抗體（ANCA）約80%陽(yáng)性。uir紅軟基地
影像學(xué)檢查uir紅軟基地
       1、內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）、經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影（PTC）　　常有特殊表現(xiàn)，尤其是ERCP更有診斷價(jià)值。表現(xiàn)為肝外膽管或肝內(nèi)膽管呈多處節(jié)段性狹窄，呈串珠樣，狹窄膽管長(zhǎng)度 1-2cm；肝外膽管除節(jié)段性狹窄改變外，也可呈整個(gè)管腔全長(zhǎng)狹窄。肝外和肝內(nèi)膽管狹窄可單獨(dú)出現(xiàn)，也可同時(shí)受累。但必須指出，在PSC病程中可合并有膽石癥或 膽管癌，診斷時(shí)應(yīng)注意。　　2、B超：　　可表現(xiàn)為看不見的總膽管、肝外膽管管腔細(xì)窄、管壁增厚與回聲增強(qiáng)。　　3、CT主要用于排除其他疾病，如證實(shí)肝內(nèi)、外膽管不擴(kuò)張、胰腺癌等膽管梗阻性疾病。uir紅軟基地
診斷及診斷依據(jù)uir紅軟基地
　　1．緩慢起病的持續(xù)性無(wú)痛性黃疸，可伴低熱、瘙癢、消瘦及神志淡漠等。　　2．查體可見黃疸，肝脾腫大、貧血，晚期出現(xiàn)肝硬化、門靜脈高壓癥表現(xiàn)。　　3． PTC或 ERCP可提供特別影像：病變膽管狹窄，但表面光滑，向下逐漸變細(xì)；狹窄病變可以是局限性、彌漫性，也可為節(jié)段性的；狹窄近端膽管擴(kuò)張；病變常累及肝內(nèi)膽管使肝內(nèi)分支減少并僵硬。　　4．確診依賴于病理檢查。uir紅軟基地
鑒別診斷uir紅軟基地
原發(fā)性膽汁性肝硬化uir紅軟基地
膽管癌uir紅軟基地
繼發(fā)性硬化性膽管炎uir紅軟基地
慢性活動(dòng)性肝炎uir紅軟基地
治療uir紅軟基地
    對(duì)于PSC至今尚無(wú)根治方法，目前最滿意的治療在于成功地改善癥狀，以及延遲或阻止疾病的惡化，推遲進(jìn)入肝功能不全和肝移植的病期，防止膽管癌的發(fā)生。對(duì)于終末期肝硬化上消化道出血等并發(fā)癥的處理同肝硬化的治療。uir紅軟基地
預(yù)后uir紅軟基地
硬化性膽管炎uir紅軟基地

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