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原發(fā)性肺動脈高壓TVb紅軟基地
定義TVb紅軟基地
系指原因不明的“致叢性肺動脈病”（Plexogenic pulmonary arteriopathy），既由動脈中層肥厚、細胞性內(nèi)膜增生、向心性板層性內(nèi)膜纖維化、擴張性病變、類纖維素壞死和叢樣病變形成等構成的疾病。臨床上診斷的“原發(fā)性肺動脈ⅡⅢ高壓”病理檢查通常包括原因不明的致叢性肺動脈病、多發(fā)性亞型肺血栓栓塞、肺靜脈堵塞病及其它少見的疾病。TVb紅軟基地
危險因素TVb紅軟基地
年齡與性別   20-45歲，36歲，TVb紅軟基地
                女：男 1.7：1TVb紅軟基地
    遺傳  可能長染體顯性遺傳TVb紅軟基地
    環(huán)境、職業(yè)、地理TVb紅軟基地
    藥物、吸煙  豬屎豆屬  減肥藥TVb紅軟基地
    自身免疫病、肝硬化TVb紅軟基地
預后TVb紅軟基地
與生存時間呈正相關的因素TVb紅軟基地
   較高的心臟指數(shù)和血氧飽和度TVb紅軟基地
   較低的右房壓TVb紅軟基地
多數(shù)死于右心衰，1/6直接死因不明TVb紅軟基地
病因TVb紅軟基地
肺血栓栓塞  TVb紅軟基地
血管收縮   初始機制TVb紅軟基地
自身免疫疾病  29% ANA+， 11%雷諾現(xiàn)象TVb紅軟基地
家族因素TVb紅軟基地
月經(jīng)、妊娠TVb紅軟基地
藥物、飲食TVb紅軟基地
肝硬化、門脈高壓TVb紅軟基地
其它  血小板、前列腺素樣物質TVb紅軟基地
臨床表現(xiàn)TVb紅軟基地
呼吸困難TVb紅軟基地
胸痛TVb紅軟基地
暈厥TVb紅軟基地
疲乏TVb紅軟基地
咯血TVb紅軟基地
體格檢查 TVb紅軟基地
右心功能不全TVb紅軟基地
      頸靜脈充盈、抬舉樣搏動、第3、4心  TVb紅軟基地
      音TVb紅軟基地
肺動脈高壓TVb紅軟基地
胸部放射線TVb紅軟基地
1.右下肺動脈橫徑增寬；TVb紅軟基地
2.肺門寬度輿1/2胸廓橫徑比增加；TVb紅軟基地
3.肺門胸廓指數(shù)增加；TVb紅軟基地
4.肺動脈段突出；TVb紅軟基地
5.肺門動脈擴張輿外圍紋理纖細形成鮮明的對比；TVb紅軟基地
6.右心房、右心室擴大；TVb紅軟基地
7.心胸比率增加。 TVb紅軟基地
心電圖TVb紅軟基地
肺型P波，Ⅱ、Ⅲ、AVF及右胸前導聯(lián)ST-T改變；TVb紅軟基地
右心房、室增大或肥厚。 TVb紅軟基地
超聲心動TVb紅軟基地
右心肥厚和擴大TVb紅軟基地
肺動脈內(nèi)徑增寬和擴展性下降     TVb紅軟基地
        主肺動脈內(nèi)徑〈25mm，右肺動脈內(nèi)徑〈18mm，TVb紅軟基地
三尖瓣和肺動脈瓣返流TVb紅軟基地
肺動脈瓣活動異常TVb紅軟基地
肺動脈壓的定量化測定TVb紅軟基地
        三尖瓣返流峰速；右室流出到或主肺動脈血流加速度或高 TVb紅軟基地
           峰流速提前；右室收縮射血前期延長，射血期變短；右室TVb紅軟基地
           等容舒張時間延長；TVb紅軟基地
其它輔助檢查TVb紅軟基地
肺通氣/灌注掃描TVb紅軟基地
肺阻抗血流圖   多峰遞增波，波峰延遲，TVb紅軟基地
        程度于肺動脈壓正相關TVb紅軟基地
肺功能   輕度限制性通氣障礙、彌散障礙TVb紅軟基地
血氣分析    輕、中度低氧血癥 ；呼吸性堿中毒TVb紅軟基地
肺動脈造影TVb紅軟基地
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