這是一個關(guān)于嚴重原發(fā)性肺動脈高壓PPT素材，這個ppt包含了定義，危險因素，預(yù)后，病因，臨床表現(xiàn)，體格檢查，特殊檢查，診斷和鑒別診斷，治療，治療手段，藥物治療等內(nèi)容，原發(fā)性肺動脈高壓(primarypulmonaryhypertension)是一少見疾病，因其病因不明，而區(qū)別于繼發(fā)性肺動脈高壓。常見的初始癥狀如下：呼吸困難(60%)，疲乏(73%)，胸痛(47%)，眩暈(41%)，水腫(37%)，暈厥(36%)，心悸(33%)。1987年美國做了多中心的廣泛調(diào)查，對原發(fā)性肺動脈高壓的流行病學(xué)、病因?qū)W有了進一步了解。診斷和治療也比過去有了進步，但該病的預(yù)后仍然不好，多在癥狀出現(xiàn)后數(shù)年內(nèi)死亡。雖然1891年Romberg首次報道一例不能解釋的肺動脈高壓。但直到1950年心導(dǎo)管檢查術(shù)問世后“原發(fā)性肺動脈高壓”才得以診斷，歡迎點擊下載嚴重原發(fā)性肺動脈高壓PPT素材哦。

嚴重原發(fā)性肺動脈高壓PPT素材是由紅軟PPT免費下載網(wǎng)推薦的一款疾病PPT類型的PowerPoint.

原發(fā)性肺動脈高壓治療進展HbA紅軟基地
定義HbA紅軟基地
系指原因不明的“致叢性肺動脈病”（Plexogenic pulmonary arteriopathy），即由動脈中層肥厚、細胞性內(nèi)膜增生、向心性板層性內(nèi)膜纖維化、擴張性病變、類纖維素壞死和叢樣病變形成等構(gòu)成的疾病。HbA紅軟基地
臨床上診斷的“原發(fā)性肺動脈高壓”，病理檢查通常包括原因不明的致叢性肺動脈病、多發(fā)性亞型肺血栓栓塞、肺靜脈堵塞病及其它少見的疾病。HbA紅軟基地
危險因素HbA紅軟基地
年齡與性別   20-45歲最多，平均36歲，HbA紅軟基地
                女：男 1.7：1HbA紅軟基地
    遺傳  可能常染體顯性遺傳HbA紅軟基地
    環(huán)境、職業(yè)、地理HbA紅軟基地
    藥物、中毒因素   減肥藥（fen-phen)HbA紅軟基地
    自身免疫病、肝硬化、免疫缺陷病毒HbA紅軟基地
預(yù)后HbA紅軟基地
與生存時間呈正相關(guān)的因素HbA紅軟基地
 較高的心臟指數(shù)和血氧飽和度HbA紅軟基地
 較低的右房壓HbA紅軟基地
多數(shù)死于右心衰，1/6直接死因不明   HbA紅軟基地
肺動脈高壓診斷后平均期生存大約2.8年 HbA紅軟基地
病因HbA紅軟基地
肺血栓栓塞  HbA紅軟基地
血管收縮   初始機制HbA紅軟基地
自身免疫疾病  HbA紅軟基地
家族因素HbA紅軟基地
月經(jīng)、妊娠HbA紅軟基地
藥物、飲食HbA紅軟基地
肝硬化、門脈高壓HbA紅軟基地
其它  血小板、前列腺素樣物質(zhì)HbA紅軟基地
臨床表現(xiàn)HbA紅軟基地
呼吸困難HbA紅軟基地
胸痛HbA紅軟基地
昏暈、暈厥HbA紅軟基地
疲乏HbA紅軟基地
咯血HbA紅軟基地
體格檢查HbA紅軟基地
右心功能不全HbA紅軟基地
肺動脈高壓HbA紅軟基地
呼吸頻率增加、脈搏細數(shù)、紫紺HbA紅軟基地
特殊檢查HbA紅軟基地
胸部放射線檢查HbA紅軟基地
心電圖HbA紅軟基地
超聲心動圖和多譜勒超聲檢查HbA紅軟基地
放射性核素肺通氣/灌注掃描HbA紅軟基地
肺功能和血氣分析HbA紅軟基地
血流動力學(xué)特點HbA紅軟基地
診斷和鑒別診斷HbA紅軟基地
癥狀、體征－非特意性HbA紅軟基地
輔助檢查－提供鑒別診斷依據(jù)HbA紅軟基地
早期診斷、早期治療HbA紅軟基地
治療HbA紅軟基地
•治療原則HbA紅軟基地
      1本癥的治療問題尚缺乏根本性手段，以對癥治療為主。 2.血管擴張劑在本癥治療中得到肯定。 3.晚期病例可考慮心肺聯(lián)合移植HbA紅軟基地
治療目的  HbA紅軟基地
      恢復(fù)肺血管的張力、阻力、壓力，改善心功能，增加心排血量，提高生存質(zhì)量；建立長期的治療方案使增生的內(nèi)膜、肥厚的中層，甚至更嚴重的形態(tài)學(xué)改變得以減輕或消失。HbA紅軟基地
治療手段HbA紅軟基地
        藥物治療HbA紅軟基地
        外科手術(shù)治療HbA紅軟基地
藥物治療HbA紅軟基地
（1）β－腎上腺素能受體興奮劑 HbA紅軟基地
（2）α－腎上腺素能受體阻滯劑HbA紅軟基地
（3）鈣拮抗劑HbA紅軟基地
（4）血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑HbA紅軟基地
（5）直接作用于平滑肌的血管擴張藥：前列腺素、NO、腺苷、磷酸酯酶抑制劑、內(nèi)皮素受體拮抗劑等HbA紅軟基地
（6）中藥HbA紅軟基地
急性血管試驗HbA紅軟基地
     給患者試用血管舒張藥，用右心導(dǎo)管觀察肺動脈壓的變化，若可顯著降低肺動脈壓則表明肺血管具有一定的可擴張性，根據(jù)初步反應(yīng)，篩選對長期口服療法可能有反應(yīng)的患者。HbA紅軟基地
          可用藥物：腺苷、前列環(huán)素、NOHbA紅軟基地
β－腎上腺素能受體興奮劑HbA紅軟基地
            通常只降低肺血管阻力，而肺動脈壓不變甚至升高，這是由于心排血量增加之故。長期服用可改善血流動力學(xué)，但常因心悸、震顫、心絞痛等并發(fā)癥而不能堅持使用。該藥可改善癥狀而不能延長生命，已被其他血管擴張藥代替。HbA紅軟基地
α－腎上腺素能受體阻滯劑HbA紅軟基地
擴張體循環(huán)細動脈和大靜脈，有正性肌力作用。HbA紅軟基地
.   酚妥拉明   中等程度降低肺動脈壓和阻力 ，但可誘發(fā)立位性低血壓。HbA紅軟基地
     用法：25mg q6h→50mg q3hHbA紅軟基地
.  苯芐胺（酚芐明）長效α－腎上腺素能受體阻滯劑，HbA紅軟基地
     用法：10mg qd → 40mg qd（每4天增加10mg）HbA紅軟基地
鈣拮抗劑HbA紅軟基地
          干擾平滑肌的鈣內(nèi)流。常用硝苯吡啶和硫氮卓酮及其長效劑型，可降低靜息及運動過程肺動脈壓和阻力，對體循環(huán)壓影響較小。劑量往往大于治療高血壓和冠心病所需的劑量，才能產(chǎn)生有益的作用。HbA紅軟基地
  硝苯吡啶 50mg bidHbA紅軟基地
  硫氮卓酮 480－720mg /dHbA紅軟基地
肼苯達嗪 HbA紅軟基地
 直接作用于血管平滑肌，對細動脈比靜脈擴張作用大，有心肌興奮作用。被報道口服該藥可降低靜息和運動肺血管阻力，輕癥效果較好，重癥患者肺動脈壓降低不明顯，且可引起明顯的體動脈壓下降。HbA紅軟基地
 用法      10mg q6h →50－75mg q6hHbA紅軟基地
     氯甲苯噻二嗪（二氮嗪） HbA紅軟基地
       可能直接作用于血管平滑肌，對細動脈比靜脈擴張作用大，可拮抗鈣的作用。能降低肺動脈壓和阻力，改善癥狀和血流動力學(xué)，也可發(fā)生體循環(huán)壓力明顯下降。 HbA紅軟基地
    用法      100mg bid→100mg tidHbA紅軟基地
                      ACEI HbA紅軟基地
  抑制血管緊張素轉(zhuǎn)換酶的活性，減少組織及循環(huán)血中血管緊張素Ⅱ的活性，同時增加緩激肽及前列環(huán)素的水平，降低肺動脈壓。HbA紅軟基地
 巰甲丙甫酸 用法  12.5－50mg  tidHbA紅軟基地
前列腺素（ PGE1、2  PGI1 ） HbA紅軟基地
    不是選擇性肺血管擴張藥，但能降低肺循環(huán)阻力和肺動脈壓，并增加心排血量，副作用相對較小。HbA紅軟基地
         前列腺素 E1 （凱時）HbA紅軟基地
PGE1是一種活性極強的生理活性物質(zhì)，有明顯的擴張血管、抑制血小板聚集的藥理作用。HbA紅軟基地
2 ml(含10 μg PGE1)+10 ml生理鹽水(或5%的葡萄糖)   ivHbA紅軟基地
前列環(huán)素( PGI2 )HbA紅軟基地
作用機制：HbA紅軟基地
          PGI 2 是花生四烯酸的代謝產(chǎn)物，由血管內(nèi)皮細胞和平滑肌細胞合成釋放。PGI 2 的擴血管作用由細胞膜上的PGI 2 受體所介導(dǎo)，PGI 2 受體與腺苷酸環(huán)化酶系統(tǒng)偶聯(lián)，對血管平滑肌細胞具有舒張作用；通過抑制血管平滑肌的增生對血管重塑有逆轉(zhuǎn)作用；減輕血管內(nèi)皮的損傷；抑制血小板聚集；利于內(nèi)皮素－1的清除；增加骨骼肌對氧的利用等。HbA紅軟基地
前列環(huán)素( PGI2 )－依前列醇HbA紅軟基地
依前列醇（epoprostenol Floan 葛蘭素史克公司產(chǎn)品）：半衰期3－5min。HbA紅軟基地
2－4ng/kg.min，持續(xù)靜脈泵入；在此基礎(chǔ)上以1～2ng/kg.min逐漸加量，直到臨床癥狀明顯改善或出現(xiàn)明顯的副作用。HbA紅軟基地
前列環(huán)素( PGI2 )－依前列醇HbA紅軟基地
對于急性血管舒張藥物試驗沒有反應(yīng)的肺動脈高壓患者也有效。 HbA紅軟基地
明顯改善了肺動脈高壓患者的臨床癥狀，使一些需要肺移植的患者延期手術(shù)。HbA紅軟基地
 前列環(huán)素( PGI2 )－依前列醇HbA紅軟基地
不良反應(yīng)HbA紅軟基地
　　頜痛、腹瀉、面紅、頭痛、惡心、嘔吐。嚴重的并發(fā)癥多由藥物傳輸系統(tǒng)所致，包括與導(dǎo)管有關(guān)的膿毒病和血栓形成。HbA紅軟基地
前列環(huán)素( PGI2 )－依前列醇HbA紅軟基地
缺點：給藥方式不方便，價格昂貴，持續(xù)靜脈治療相關(guān)的不良反應(yīng)。 HbA紅軟基地
PGI 2 類似物－伊洛前列素　　　　　　　　                                                                  （Iloprost）HbA紅軟基地
半衰期：20～30minHbA紅軟基地
給藥途徑：靜脈、吸入、口服。靜脈療效與依前列醇相似。HbA紅軟基地
少數(shù)病例證實有較好的選擇性降低肺動脈壓的療效，其效果與吸入小劑量NO相似，對體循環(huán)動脈壓和氧飽和度均無不良影響 HbA紅軟基地
PGI 2 類似物－UT-15 HbA紅軟基地
treprostinil（又稱為UT-15）：穩(wěn)定的前列環(huán)素類似物，靜脈使用的半衰期：45min。皮下注射半衰期：3－4hHbA紅軟基地
缺點：注射局部的疼痛 HbA紅軟基地
PGI 2 類似物－貝前列素HbA紅軟基地
第一個化學(xué)穩(wěn)定，口服有效的前列環(huán)素類似物。 HbA紅軟基地
口服半衰期35－40min HbA紅軟基地
前列環(huán)素HbA紅軟基地
　　  前列環(huán)素及其類似物的應(yīng)用明顯改善了原發(fā)性肺動脈高壓的預(yù)后，因而成為原發(fā)性肺動脈高壓的標準治療方案。HbA紅軟基地
內(nèi)皮素雙重受體阻滯劑波生坦 bosentanHbA紅軟基地
藥理作用：HbA紅軟基地
      本品為非肽類非選擇性內(nèi)皮素受體阻斷劑，高取代嘧啶衍生物或內(nèi)皮素－1（ET-1）受體的競爭性阻斷劑，與血管中的內(nèi)皮素受體A（ETA）及腦、上皮和平滑肌細胞中的內(nèi)皮素受體B（ETB）結(jié)合。ET－1是一種強效的內(nèi)源行血管收縮劑并有增生、致纖維化和致炎作用，在肺動脈高血壓（PAH）患者的血漿和肺組織中濃度較高。ET-1在肺循環(huán)中的阻斷作用可使肺血管阻抗性降低以及減弱慢性肺動脈高壓對血管的重塑作用。HbA紅軟基地
內(nèi)皮素雙重受體阻滯劑波生坦 bosentanHbA紅軟基地
化學(xué)名稱：HbA紅軟基地
      4-（1，1-甲基乙基）N－[6-（2－羥乙氧基）-5（2-甲氧基苯氧基）[2，2'-二吡啶]-4-基]-苯磺酰胺HbA紅軟基地
內(nèi)皮素雙重受體阻滯劑波生坦 bosentanHbA紅軟基地
適應(yīng)證：HbA紅軟基地
      用于治療休息或輕微運動時（功能狀態(tài)評分為Ⅲ或Ⅳ級）出現(xiàn)呼吸困難癥狀的患者以及改善運動耐力及相關(guān)癥狀。HbA紅軟基地
內(nèi)皮素雙重受體阻滯劑波生坦 bosentanHbA紅軟基地
   用法與用量：HbA紅軟基地
     分別在早、晚服用。起始劑量62.5mg，bid，共4周，再增加至維持劑量125mg，bid。HbA紅軟基地
內(nèi)皮素雙重受體阻滯劑波生坦 bosentanHbA紅軟基地
藥物不良反應(yīng)：主要為肝臟損害和致畸作用，常可引起與劑量有關(guān)的血清轉(zhuǎn)氨酶活性升高，并可引起血紅蛋白顯著減少。發(fā)生率高于3%的不良反應(yīng)有頭痛、潮紅、肝功能異常、腿部水腫和貧血。HbA紅軟基地
磷酸酯酶（PDE）抑制劑HbA紅軟基地
TolafentrineHbA紅軟基地
　　作用機制：前列環(huán)素的擴血管的作用通過第二信使cAMP來完成， PDE3/4參與cAMP的水解， Tolafentrine（PDE3/4抑制劑）有穩(wěn)定cAMP的作用。HbA紅軟基地
磷酸酯酶（PDE）抑制劑HbA紅軟基地
Sildenafil（西地那非，萬艾可） HbA紅軟基地
　　PDE5/6抑制劑，不僅增加細胞內(nèi)cGMP的濃度，同時也增加cAMP的濃度（cGMP抑制PDE3）。HbA紅軟基地
腺苷HbA紅軟基地
作用機理HbA紅軟基地
     目前認為該藥作用于血管內(nèi)皮細胞和血管平滑肌上的A 2受體，通過提高cAMP水平舒張血管平滑肌。腺苷是三磷酸腺苷的中間代謝產(chǎn)物，能產(chǎn)生強大的擴血管作用，該藥除擴張肺血管外還擴張全身血管和冠狀血管。半衰期在5s以內(nèi)，屬于超短效作用的藥物，因而對肺循環(huán)以外的器官幾乎不引起任何反應(yīng)HbA紅軟基地
腺苷HbA紅軟基地
           臨床主要用于原發(fā)性肺動脈高壓患者急性擴張肺血管試驗，靜脈滴注靜滴速度50ng/（kg·min），每隔2min上調(diào)1次滴注速度，直至出現(xiàn)胸部緊迫或呼吸困難等不舒適感覺為止。HbA紅軟基地
一氧化氮（NO） HbA紅軟基地
系內(nèi)皮細胞舒張因子，有重要的調(diào)節(jié)血管張力作用，是一強力血管擴張劑，維持血管床呈相對的松弛狀態(tài)HbA紅軟基地
NO進入血循環(huán)后立即被血紅蛋白滅活，其半衰期短。吸入給予NO可只作用于肺血管，而不舒張其他的血管平滑肌，對體循環(huán)動脈壓無明顯影響，對通氣/血流比值的影響不大。臨床未見明顯毒副作用 HbA紅軟基地
一氧化氮（NO）HbA紅軟基地
        Channick等設(shè)計了一種便攜式輸送系統(tǒng)，包括一個可裝80ppm NO的容器，一個改良的氣體－脈沖裝置和鼻導(dǎo)管。脈沖裝置被設(shè)置在每次吸氣開始時輸送NO 0.1秒。為長期PPH的治療提供了一種可行的方法。HbA紅軟基地
中藥HbA紅軟基地
具有降低肺動脈壓力、增加心輸出量等多途徑作用機制HbA紅軟基地
川芎嗪、丹參、黃芪等HbA紅軟基地
抗凝治療HbA紅軟基地
必要性：HbA紅軟基地
      由于PPH患者緩慢的血液流動、右心室擴張、靜脈淤滯和身體活動能力的降低，導(dǎo)致血栓形成與血栓栓塞危險增高 HbA紅軟基地
抗凝治療HbA紅軟基地
常用口服抗凝劑：華法令 HbA紅軟基地
      首劑約4mg ，以后根據(jù)凝血酶原時間和活動度(維持于30％－40％，INR 2－3)調(diào)整劑量，療程6月-1年。 HbA紅軟基地
                  心肺移植 HbA紅軟基地
   指征：HbA紅軟基地
    NYHAIV的肺動脈高壓患者，或NYHAIII前列環(huán)素治療無效，或有效但又加重的患者。HbA紅軟基地
心肺移植HbA紅軟基地
心肺移植、雙肺移植、單肺移植，生存率基本相同。HbA紅軟基地
由于供體的原因，一般實行單純肺移植。一年生存率達65－70％。HbA紅軟基地
進行肺移植后主要長期并發(fā)癥是閉塞性毛細血管炎。HbA紅軟基地
其他治療HbA紅軟基地
吸氧（使氧飽和度維持在 91％）HbA紅軟基地
心功能不全的治療：對延長患者生命有一定作用，特別是心功能不全的早期。當(dāng)患者出現(xiàn)右心衰竭、肝淤血、腹水時，可用利尿劑治療。血管擴張藥的使用易小量。HbA紅軟基地
                 其他治療HbA紅軟基地
使用鈣通道阻滯劑可用強心甙對抗鈣通道阻滯劑引起收縮力降低的作用 HbA紅軟基地
手術(shù)造一個人工房間通路。使血從右向左分流，從而降低了右腔壓力，減緩了右心衰竭，增加了左心腔的充盈。HbA紅軟基地
 HbA紅軟基地

嚴重原發(fā)性肺動脈高壓PPT模板：這是一個關(guān)于嚴重原發(fā)性肺動脈高壓PPT模板，這個ppt包含了1998年與2003年肺動脈高壓的分類，特發(fā)性肺動脈高壓組織病理學(xué)，特發(fā)性肺動脈高壓診斷標準，特發(fā)性肺動脈高壓等內(nèi)容，原發(fā)性肺動脈高壓(primarypulmonaryhypertension)是一少見疾病，因其病因不明，而區(qū)別于繼發(fā)性肺動脈高壓。常見的初始癥狀如下：呼吸困難(60%)，疲乏(73%)，胸痛(47%)，眩暈(41%)，水腫(37%)，暈厥(36%)，心悸(33%)。1987年美國做了多中心的廣泛調(diào)查，對原發(fā)性肺動脈高壓的流行病學(xué)、病因?qū)W有了進一步了解。診斷和治療也比過去有了進步，但該病的預(yù)后仍然不好，多在癥狀出現(xiàn)后數(shù)年內(nèi)死亡。雖然1891年Romberg首次報道一例不能解釋的肺動脈高壓。但直到1950年心導(dǎo)管檢查術(shù)問世后“原發(fā)性肺動脈高壓”才得以診斷，歡迎點擊下載嚴重原發(fā)性肺動脈高壓PPT模板哦。

嚴重原發(fā)性肺動脈高壓PPT課件：這是一個關(guān)于嚴重原發(fā)性肺動脈高壓PPT課件，這個ppt包含了流行病學(xué)資料，WHO關(guān)于肺動脈高壓的分類，診斷與鑒別診斷，PPH的治療等內(nèi)容，原發(fā)性肺動脈高壓(primarypulmonaryhypertension)是一少見疾病，因其病因不明，而區(qū)別于繼發(fā)性肺動脈高壓。常見的初始癥狀如下：呼吸困難(60%)，疲乏(73%)，胸痛(47%)，眩暈(41%)，水腫(37%)，暈厥(36%)，心悸(33%)。1987年美國做了多中心的廣泛調(diào)查，對原發(fā)性肺動脈高壓的流行病學(xué)、病因?qū)W有了進一步了解。診斷和治療也比過去有了進步，但該病的預(yù)后仍然不好，多在癥狀出現(xiàn)后數(shù)年內(nèi)死亡。雖然1891年Romberg首次報道一例不能解釋的肺動脈高壓。但直到1950年心導(dǎo)管檢查術(shù)問世后“原發(fā)性肺動脈高壓”才得以診斷，歡迎點擊下載嚴重原發(fā)性肺動脈高壓PPT課件哦。

嚴重原發(fā)性肺動脈高壓PPT：這是一個關(guān)于嚴重原發(fā)性肺動脈高壓PPT，這個ppt包含了定義，危險因素，預(yù)后，病因，臨床表現(xiàn)，體格檢查，胸部放射線，心電圖，超聲心動，其它輔助檢查等內(nèi)容，原發(fā)性肺動脈高壓(primarypulmonaryhypertension)是一少見疾病，因其病因不明，而區(qū)別于繼發(fā)性肺動脈高壓。常見的初始癥狀如下：呼吸困難(60%)，疲乏(73%)，胸痛(47%)，眩暈(41%)，水腫(37%)，暈厥(36%)，心悸(33%)。1987年美國做了多中心的廣泛調(diào)查，對原發(fā)性肺動脈高壓的流行病學(xué)、病因?qū)W有了進一步了解。診斷和治療也比過去有了進步，但該病的預(yù)后仍然不好，多在癥狀出現(xiàn)后數(shù)年內(nèi)死亡。雖然1891年Romberg首次報道一例不能解釋的肺動脈高壓。但直到1950年心導(dǎo)管檢查術(shù)問世后“原發(fā)性肺動脈高壓”才得以診斷，歡迎點擊下載嚴重原發(fā)性肺動脈高壓PPT哦。