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特發(fā)性肺動脈高壓的診斷2yw紅軟基地
1998年與2003年肺動脈高壓的分類2yw紅軟基地
1998（埃維安）        2003（威尼斯）   ACCF（2004）2yw紅軟基地
   1.動脈型PAH            1.PPH不再應用     1. PAH2yw紅軟基地
   原發(fā)性肺動脈高壓PPH                      1.1 IPAH2yw紅軟基地
       散發(fā)性             特發(fā)性 IPAH      1.2 FPAH2yw紅軟基地
       家族性             家族性 FPAH     1.3 APAH2yw紅軟基地
   相關與：               相關與APAH：        1.3.1 CVD2yw紅軟基地
     結(jié)締組織病             結(jié)締組織病        1.3.2 CS-PS2yw紅軟基地
     HIV                    HIV 藥物和毒素    1.3.3 POR H2yw紅軟基地
     門脈高壓               門脈高壓          1.3.4 HIV inf2yw紅軟基地
     節(jié)食藥                 節(jié)食藥            1.3.5 D and TOX2yw紅軟基地
     艾森曼格綜合征         先心病            1.3.6 Other2yw紅軟基地
     新生兒持續(xù)性 PH        新生兒持續(xù)性PH  1.4 Asso sig V   2yw紅軟基地
                            明顯的肺靜脈和/     or cap invol 2yw紅軟基地
                            或肺毛細血管受累  1.4.1(PVOD)2yw紅軟基地
                                              1.4.2 (PCH)2yw紅軟基地
                                            1.5 Per PH newb 2yw紅軟基地
    。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。2yw紅軟基地
其他類型PH2yw紅軟基地
     2.肺靜脈高壓性PH          2.左心疾病性PH       2yw紅軟基地
      （如繼發(fā)左心疾�。�2yw紅軟基地
     3.呼吸系統(tǒng)相關性PH        3.肺疾病和/或低氧血癥性PH 2yw紅軟基地
     4.慢性血栓拴塞性PH        4.慢性血栓形成和/或拴塞2yw紅軟基地
                                 疾病性PH2yw紅軟基地
     5.直接損傷肺血管床導致    5.混合性PH 2yw紅軟基地
       的PH                     （如結(jié)節(jié)病，伯克氏肉瘤）                2yw紅軟基地
特發(fā)性肺動脈高壓組織病理學2yw紅軟基地
主要累及100-1000微米的肺肌型動脈2yw紅軟基地
早期：血管中層平滑肌細胞增生、肥厚，內(nèi)膜細胞增生；早期病變有可逆性。2yw紅軟基地
晚期為血管壁全層纖維化 ，膠原沉著，呈“洋蔥皮”樣改變和特征性的血管增生性（angioproliferative）叢樣病變形成。晚期為“不可逆性改變”。2yw紅軟基地
叢樣病變是內(nèi)皮功能不全的象征——內(nèi)皮細胞紊亂性增生，呈單克隆樣，被描繪為“微小腫瘤(tumorlet)”2yw紅軟基地
特發(fā)性肺動脈高壓診斷標準2yw紅軟基地
靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓＞25mmHg，或運動狀態(tài)下＞30mmHg。2yw紅軟基地
  肺毛嵌頓壓(pcwp)或左心室舒張末壓15mmHg和肺血管阻力＞3單位。2yw紅軟基地
 （心排血量正�；驕p少）2yw紅軟基地
（一般肺動脈高壓的診斷標準不包括后兩項）2yw紅軟基地
特發(fā)性肺動脈高壓2yw紅軟基地
特發(fā)性肺動脈高壓少見，發(fā)病率約2-5/百萬人/年，患者一般就診較晚，多在臨床期或終末期才被診斷，預后險惡，平均生存時間不足3年，被認為比腫瘤“更惡”的疾病。 2yw紅軟基地
但近10余年，特別是近5年，隨著對該癥發(fā)病機制認識的深入，其治療已有新的突破，有效藥物已經(jīng)或正在相繼上市，如前列環(huán)素吸入制劑（依洛前列素iloprost）、內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦 Bosentan）及磷酸二酯酶-5抑制劑（西地那非 sildenafil）等。再加上過去的一些常規(guī)治療，如利尿劑、地高辛、抗凝藥、鈣通道阻滯劑及外科手術（心房間隔造口術和肺移植術）等，正在改變特發(fā)性肺動脈高壓患者的預后，給患者帶來以希望，給醫(yī)師以信心。2yw紅軟基地
動脈型肺動脈高壓的評估2yw紅軟基地
動脈型肺動脈高壓的評估（續(xù)）2yw紅軟基地
可能被誤診的疾病2yw紅軟基地
慢性肺血栓栓塞癥2yw紅軟基地
結(jié)締組織病2yw紅軟基地
肺疾病2yw紅軟基地
肺靜脈堵塞病2yw紅軟基地
限制型心肌病2yw紅軟基地
左向右分流性先天性心臟病2yw紅軟基地
肺血管炎 2yw紅軟基地
等肺動脈纖維肌性發(fā)育不良2yw紅軟基地
肺毛細血管瘤樣增生癥2yw紅軟基地
肝硬化及門脈高壓2yw紅軟基地
COPD合并肺栓塞2yw紅軟基地
特發(fā)性肺動脈擴張2yw紅軟基地
其他復合型肺動脈高壓（肥胖、睡眠呼吸暫停綜合征） 2yw紅軟基地
不像似特發(fā)性肺動脈高壓的表現(xiàn) 2yw紅軟基地
病史：病程進展緩慢，數(shù)年以上，有反復發(fā)熱史、咯血，端坐呼吸、肺動脈壓很高，但生存質(zhì)量較好；2yw紅軟基地
查體：肺血管雜音，啰音多，杵狀指（趾），肝頸靜脈返流征陽性2yw紅軟基地
心電圖：傳導障礙，電軸不太右偏，無典型順鐘向轉(zhuǎn)位，雙室肥厚；2yw紅軟基地
X線胸片：肺血分布不勻，肺血多，右下肺動脈變窄或正常，肺間質(zhì)纖維化，區(qū)域性或一側(cè)性“透明肺”； 2yw紅軟基地
肺灌注顯像有肺段性灌注缺損；2yw紅軟基地
動脈血氣：PaO2過低，PaCO2過高或正常；2yw紅軟基地
血清風濕免疫學抗體陽性；2yw紅軟基地
超聲心動圖：肺動脈收縮壓較低，與明顯的右室、右房改變不匹配。 2yw紅軟基地
幾種最易被誤診的疾病鑒別點2yw紅軟基地
1/7. 慢性栓塞性肺動脈高壓2yw紅軟基地
    約占肺栓塞的3.1%-5.0%，與患者的預后有關，mPAP＞40mmHg 5年生存率為30%，與特發(fā)性肺動脈高壓的鑒別點是：2yw紅軟基地
常有深靜脈血栓形成史或有其表現(xiàn)；2yw紅軟基地
病程較長，一般在數(shù)年以上；2yw紅軟基地
X線胸片提示肺動脈缺支，肺血分布不均，肺部陰影等；2yw紅軟基地
PaO2較低；2yw紅軟基地
增強螺旋CT和核素肺灌注顯像有助于確診。2yw紅軟基地
幾種最易被誤診的疾病鑒別點2yw紅軟基地
2/7. 結(jié)締組織相關性肺動脈高壓2yw紅軟基地
      發(fā)生率不等，從4 %～60 %（16%），與預后有關 ：SSC有PAH 者2年生存率40%，無PAH者80%  2yw紅軟基地
鑒別：2yw紅軟基地
患者多年輕、女性；2yw紅軟基地
可有間斷發(fā)熱，關節(jié)癥狀；2yw紅軟基地
皮膚征、雷諾征，指端血管炎、多漿膜腔積液、心、腎等改變；2yw紅軟基地
常有間質(zhì)性肺病征象，如肺velcro啰音，X線胸片示肺間質(zhì)纖維化和磨玻璃樣等改變；2yw紅軟基地
血沉快，C-反應蛋白升高；2yw紅軟基地
血清免疫學抗體檢測。2yw紅軟基地
幾種最易被誤診的疾病鑒別點2yw紅軟基地
3/7. 肺/低氧血癥性肺動脈高壓 2yw紅軟基地
       發(fā)生率約20%-60%，COPD為66%，與預后有關，容易誤、漏診的情況包括：2yw紅軟基地
肺間質(zhì)�。�2yw紅軟基地
發(fā)熱2yw紅軟基地
杵指狀（趾）、紫紺2yw紅軟基地
典型肺聽診所見：管狀呼吸音、velcro啰音2yw紅軟基地
血沉快2yw紅軟基地
X線胸片：磨玻璃樣改變，肺間質(zhì)纖維化、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等2yw紅軟基地
胸部CT所見。 2yw紅軟基地
幾種最易被誤診的疾病鑒別點2yw紅軟基地
3/7. 肺/低氧血癥性肺動脈高壓 2yw紅軟基地
睡眠呼吸暫停綜合征2yw紅軟基地
       20%-27%并發(fā)肺動脈高壓，鑒別要點是：2yw紅軟基地
病史（打鼾）2yw紅軟基地
杵狀指2yw紅軟基地
多導睡眠監(jiān)測儀檢查2yw紅軟基地
血紅蛋白和紅細胞增多2yw紅軟基地
清醒狀態(tài)下動脈血氣多正常 2yw紅軟基地
幾種最易被誤診的疾病鑒別點2yw紅軟基地
3/7. 肺/低氧血癥性肺動脈高壓 2yw紅軟基地
 其他限制性通氣功能障礙疾病2yw紅軟基地
       如胸膜肥厚（特別是雙側(cè)）、隔肌麻痹、肌無力、強直性脊柱炎等，鑒別要點：2yw紅軟基地
吞咽困難2yw紅軟基地
肺功能檢查呈限制性通氣功能障礙2yw紅軟基地
動脈血氣分析：PaO2下降值與PaCO2增加值相當2yw紅軟基地
 X線胸片常提示胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改變。 2yw紅軟基地
幾種最易被誤診的疾病鑒別點2yw紅軟基地
4/7. 肺血管炎2yw紅軟基地
       可累及大血管（動脈、靜脈）及小血管。常見疾病有：大動脈炎（Takayasu病）、白塞病、壞死性血管炎及其他血管炎�。ńY(jié)節(jié)病等）。鑒別點：2yw紅軟基地
年輕、女性患者多見2yw紅軟基地
周期發(fā)熱，反復咯血2yw紅軟基地
皮疹，結(jié)節(jié)性紅斑，口腔、會陰部潰瘍等2yw紅軟基地
結(jié)核菌素常呈陽性反應2yw紅軟基地
血沉快2yw紅軟基地
肺血管雜音2yw紅軟基地
X線胸片：肺血管缺支、肺血分配不均、右下肺動脈可正常、變窄及增寬。2yw紅軟基地
幾種最易被誤診的疾病鑒別點2yw紅軟基地
5/7. 肺血管發(fā)育異常2yw紅軟基地
 可由先天性或獲得性原因引起，后者多是感染的結(jié)果。常為一側(cè)肺動脈缺如（先天性）、閉鎖、發(fā)育不全。因其自幼發(fā)生，一側(cè)肺動脈發(fā)育異常多無癥狀，肺動脈壓不升高，需有附加因素才會形成肺動脈高壓。該癥的最大特征是胸部X線平片上一側(cè)肺動脈缺支（多為左側(cè)），肺血減少，縱隔（心影）移位等，胸部螺旋CT及肺動脈造影�？纱_診。 2yw紅軟基地
幾種最易被誤診的疾病鑒別點2yw紅軟基地
6/7. 左心性肺動脈高壓2yw紅軟基地
比較多見的是右心性限制型心肌病，常伴有中度肺動脈壓升高（肺動脈收縮壓在50-70mmHg之間），右心房室擴大，頸靜脈怒張，肝頸靜脈返流征、肝臟增大、腹水征及下肢水腫等。2yw紅軟基地
與特發(fā)性肺動脈高壓導致的右心衰竭的鑒別是前者常伴有肺淤血，病史中有夜間陣發(fā)性呼吸困難，不能平臥的主述，胸部X線常提示有肺淤血征象，組織多普勒超聲心動圖和心臟MRI常提供確診性依據(jù)。  2yw紅軟基地
幾種最易被誤診的疾病鑒別點2yw紅軟基地
7/7. 左向右分流性先天性心臟病肺動脈高壓2yw紅軟基地
特別是由少見部位的心房間隔缺損引起者，有時被誤診為特發(fā)性肺動脈高壓。此時胸部X線片除有重癥肺動脈高壓、右心房室擴大征象外，有時肺血增多，食管超聲心動圖對發(fā)現(xiàn)少見型心房間隔缺損（上腔型、冠狀靜脈竇型等）很有幫助。心電圖：2yw紅軟基地
反之，也有將特發(fā)性肺動脈高壓伴卵圓孔開放，誤診為先天性心臟病心房間隔缺損，行修補術或封堵術的嚴重錯誤者。2yw紅軟基地
特發(fā)性肺動脈高壓2yw紅軟基地
一些基本臨床特征:2yw紅軟基地
 患者的生存質(zhì)量一般較差，6分鐘步行距離多不足百米，反復發(fā)熱、咯血者少見，肺少有啰音，胸部X線示肺血正�；驕p少，從無杵狀指(趾)，紫紺或重度低氧血癥者不多。 2yw紅軟基地
進一步診治措施：2yw紅軟基地
 特發(fā)性肺動脈高壓初步診斷后，為進一步確診、評估病情、選擇用藥和預測預后，如無禁忌證應盡量做右心導管術和急性血管擴張藥物試驗。2yw紅軟基地
隨訪：2yw紅軟基地
     1.隨訪時間：因病而異，因人而異；2yw紅軟基地
      2.隨訪內(nèi)容：2yw紅軟基地
       （1）癥狀：乏力、呼吸困難、胸痛、暈厥；2yw紅軟基地
       （ 2）體征：脈搏和血壓（質(zhì)量�。� 、右心衰竭征象；2yw紅軟基地
       （3）6分鐘步行距離；2yw紅軟基地
       （4）實驗室檢查：心電圖、超聲多普勒（右心功能、測肺動脈壓）及X線胸片等；2yw紅軟基地
       （5）右心導管術：2yw紅軟基地
       （6）基礎疾病的復查。2yw紅軟基地
     3.全面綜合評估。2yw紅軟基地
     4.制訂下一步治療策略。2yw紅軟基地
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