這是一個關(guān)于結(jié)締組織病的肺部表現(xiàn)癥狀PPT，主要介紹了CTD發(fā)生呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥、肺間質(zhì)病變的定義、臨床特點、肺間質(zhì)病變診斷策略等內(nèi)容。影像學(xué)：雙側(cè)肺底的間質(zhì)異常，不對稱的。早期為雙肺底彌漫性斑片狀肺泡浸潤影。隨后出現(xiàn)網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影。晚期表現(xiàn)為蜂窩肺，肺內(nèi)發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)的診斷意義較大。HRCT 是發(fā)現(xiàn)肺部間質(zhì)改變的敏感方法，可發(fā)現(xiàn)RA伴隨的其他異常，如支氣管擴張、肺部結(jié)節(jié)、淋巴結(jié)病和胸膜疾病，RA合并UIP HRCT顯示蜂窩肺樣改變和周圍肺野的網(wǎng)狀陰影，支氣管肺泡灌洗（BAL）：中性粒細胞肺泡炎和巨噬細胞絕對數(shù)的增加，與IPF 的BAL類型相似，BAL淋巴細胞增多時，對皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)較好；中性粒細胞肺泡炎的病例對皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)較差，預(yù)后不良，歡迎點擊下載結(jié)締組織病的肺部表現(xiàn)癥狀PPT哦。

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結(jié)締組織病的肺部表現(xiàn) KdM紅軟基地
溫州市第二人民醫(yī)院      呼吸內(nèi)科KdM紅軟基地
戴新建KdM紅軟基地
CTD發(fā)生呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥KdM紅軟基地
肺間質(zhì)疾病(ILD)；KdM紅軟基地
肺血管疾��；KdM紅軟基地
彌漫性肺泡出血；KdM紅軟基地
肺實質(zhì)結(jié)節(jié)；KdM紅軟基地
胸膜改變；KdM紅軟基地
其他，如呼吸肌無力、吸入性肺炎等KdM紅軟基地
ILD－CTDKdM紅軟基地
PUMCH：KdM紅軟基地
         在因肺間質(zhì)纖維化住院患者中，繼發(fā)于CTD：KdM紅軟基地
                                      1990年占20.1%                                                                                                            KdM紅軟基地
                                      1995年占40.7%                                                                                     KdM紅軟基地
                                      2000年占56.7%KdM紅軟基地
發(fā)生率增加原因：ILD-CTD診斷意識提高；CTD存活時間延長。KdM紅軟基地
ILD可以是CTD首發(fā)表現(xiàn)；KdM紅軟基地
肺間質(zhì)病變的定義、臨床特點KdM紅軟基地
定義：以彌漫性肺泡單位炎癥伴間質(zhì)纖維化為基本病變的一組異質(zhì)性疾病。KdM紅軟基地
臨床特點:KdM紅軟基地
進行性呼吸困難；KdM紅軟基地
X線胸片/HRCT顯示兩肺彌漫性浸潤陰影；KdM紅軟基地
肺功能大多數(shù)呈限制性通氣功能障礙，DLCO降低和靜息/運動時 P（A-a）O2異常增大；KdM紅軟基地
組織病理學(xué)顯示肺泡炎和間質(zhì)肺纖維化，伴或不伴肉芽腫或血管炎。KdM紅軟基地
ILD的鑒別：ATS-ERS指南2002KdM紅軟基地
肺間質(zhì)病變診斷策略：CRPKdM紅軟基地
X線胸片/HRCT放射學(xué)KdM紅軟基地
評估類型－分布－疾病KdM紅軟基地
肺間質(zhì)病變：臨床表現(xiàn)KdM紅軟基地
癥狀KdM紅軟基地
勞力性呼吸困難；KdM紅軟基地
咳嗽；KdM紅軟基地
胸痛；KdM紅軟基地
體征KdM紅軟基地
雙肺底爆裂音；KdM紅軟基地
杵狀指；KdM紅軟基地
嚴(yán)重者可有右心衰竭表現(xiàn)；KdM紅軟基地
CTD表現(xiàn)；KdM紅軟基地
肺間質(zhì)病變：肺功能檢查KdM紅軟基地
DLCO是重要的篩選檢查，DLCO下降程度IPF較其他類型ILD更明顯KdM紅軟基地
限制性通氣功能障礙，肺容積減小，有吸煙史、肺氣腫患者肺容積可不減��；KdM紅軟基地
動脈血氣：KdM紅軟基地
PaO2    ，  P(A-a）O2    KdM紅軟基地
運動時氣體交換異常明顯加重；KdM紅軟基地
肺間質(zhì)病變：纖支鏡灌洗液KdM紅軟基地
61例無臨床表現(xiàn)，胸片陰性的CTDKdM紅軟基地
 BAL異常29/61（48％）KdM紅軟基地
 淋巴細胞為主 －11/25 干燥綜合征；KdM紅軟基地
 多核細胞為主 － 6/10 硬皮�。�KdM紅軟基地
                             －  2/3 皮肌炎；KdM紅軟基地
                             －  3/8 混合性結(jié)締組織病；KdM紅軟基地
                             －  1/4  類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；KdM紅軟基地
胸部HRCT敏感性高KdM紅軟基地
系統(tǒng)性硬化癥KdM紅軟基地
HRCT發(fā)現(xiàn)21/23 （91%）ILD-CTD；KdM紅軟基地
CXR發(fā)現(xiàn)15/23（65％）ILD-CTD；KdM紅軟基地
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎KdM紅軟基地
HRCT發(fā)現(xiàn)12/29(59%)ILD-CTD；KdM紅軟基地
CXR發(fā)現(xiàn)0/29ILD-CTD；KdM紅軟基地
ILD-HRCT基本表現(xiàn)KdM紅軟基地
斑片狀陰影KdM紅軟基地
微小結(jié)節(jié)陰影KdM紅軟基地
磨玻璃樣改變KdM紅軟基地
網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影KdM紅軟基地
肺容積減少KdM紅軟基地
蜂窩肺 KdM紅軟基地
HRCTKdM紅軟基地
結(jié)締組織疾病-肺間質(zhì)病變KdM紅軟基地
結(jié)締組織疾病-肺部表現(xiàn)KdM紅軟基地
系統(tǒng)性紅斑狼瘡KdM紅軟基地
SLE累及呼吸系統(tǒng)占50－60％，大多數(shù)以累及胸膜為主；KdM紅軟基地
30％有肺組織受累；10%彌漫性3％在初期有受累KdM紅軟基地
SLE彌漫性累及肺組織包括：KdM紅軟基地
急性：肺出血、急性狼瘡性肺炎（4%）、肺水腫KdM紅軟基地
慢性：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化（較其他CTD相對少見）KdM紅軟基地
SLE局限性累及肺組織包括：KdM紅軟基地
小葉間隔增厚 KdM紅軟基地
線狀陰影 KdM紅軟基地
結(jié)構(gòu)扭曲  KdM紅軟基地
狼瘡性肺炎KdM紅軟基地
不常見，發(fā)生率為1%～4%，死亡率高達50%。KdM紅軟基地
臨床表現(xiàn)：原有SLE 癥狀加重，伴發(fā)熱、咳嗽、咳痰，進行性呼吸困難和呼吸窘迫，甚至咯血KdM紅軟基地
嚴(yán)重時發(fā)生ARDS，表現(xiàn)為低氧血癥和低碳酸血癥KdM紅軟基地
診斷和鑒別診斷：KdM紅軟基地
發(fā)生于已確診的SLE 患者，可為SLE 首發(fā)臨床表現(xiàn)KdM紅軟基地
對不可解釋的肺部陰影，尤其是青年婦女，則應(yīng)考慮本病可能性KdM紅軟基地
SLE 患者合并肺部感染多見，有肺部浸潤陰影KdM紅軟基地
診斷需排除肺部感染KdM紅軟基地
狼瘡性肺炎vs細菌性肺炎KdM紅軟基地
狼瘡性肺炎：DADKdM紅軟基地
NSIP-SLEKdM紅軟基地
BOOP，UIP-SLEKdM紅軟基地
彌漫性肺泡出血KdM紅軟基地
鑒別診斷KdM紅軟基地
肺血栓栓塞KdM紅軟基地
狼瘡性胸膜炎KdM紅軟基地
狼瘡性胸膜炎KdM紅軟基地
實驗室檢查：KdM紅軟基地
積液為漿液性，偶呈血性，滲出液。KdM紅軟基地
胸腔積液中細胞數(shù)很少，急性期以多核細胞為主，慢性期以單核細胞為主。KdM紅軟基地
積液中葡萄糖值與血糖接近，KdM紅軟基地
胸腔積液抗核抗體（ANA）值升高，胸腔積液ANA 滴度大于1:320，胸腔積液ANA/血清ANA > 1KdM紅軟基地
鑒別診斷KdM紅軟基地
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎KdM紅軟基地
RA-ILD常見，高發(fā)于50－60歲、男性、高RF滴度、關(guān)節(jié)病變重、皮下結(jié)節(jié)的RA患者KdM紅軟基地
大部分為UIP、少部分NSIP、BOOP，也有DAD個案報道KdM紅軟基地
RA發(fā)生ILD平均時間5年，先出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀或同時受累。KdM紅軟基地
RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39％KdM紅軟基地
類風(fēng)濕結(jié)節(jié)，氣道、胸膜病變KdM紅軟基地
影像學(xué)的作用KdM紅軟基地
影像學(xué)：雙側(cè)肺底的間質(zhì)異常，不對稱的。早期為雙肺底彌漫性斑片狀肺泡浸潤影。隨后出現(xiàn)網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影KdM紅軟基地
   晚期表現(xiàn)為蜂窩肺KdM紅軟基地
肺內(nèi)發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)的診斷意義較大。HRCT 是發(fā)現(xiàn)肺部間質(zhì)改變的敏感方法KdM紅軟基地
   可發(fā)現(xiàn)RA伴隨的其他異常，如支氣管擴張、肺部結(jié)節(jié)、淋巴結(jié)病和胸膜疾病KdM紅軟基地
RA合并UIPHRCT顯示蜂窩肺樣改變和周圍肺野的網(wǎng)狀陰影KdM紅軟基地
支氣管肺泡灌洗（BAL）：中性粒細胞肺泡炎和巨噬細胞絕對數(shù)的增加，與IPF 的BAL類型相似KdM紅軟基地
BAL淋巴細胞增多時，對皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)較好；中性粒細胞肺泡炎的病例對皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)較差，預(yù)后不良KdM紅軟基地
RA 合并肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病機制不清楚KdM紅軟基地
常用抗風(fēng)濕藥可引起彌漫性肺部病變，如金制劑、青霉胺、氨甲喋呤等KdM紅軟基地
藥物所致肺部病變與RA 本身的間質(zhì)性肺部病變難以鑒別!!!KdM紅軟基地
閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（BOOP）KdM紅軟基地
臨床表現(xiàn)：非特異性癥狀，陣發(fā)性咳嗽、呼吸困難、體重下降和發(fā)熱等KdM紅軟基地
查體：爆裂音KdM紅軟基地
影像學(xué)：雙肺斑片狀陰影，CT：實變區(qū)域或呼氣末氣體陷閉KdM紅軟基地
肺功能：限制性通氣功能障礙KdM紅軟基地
BOOP 診斷需外科肺活檢KdM紅軟基地
RA 合并BOOP，呼氣末HRCT 顯示雙側(cè)斑片陰影及氣體陷閉，以右中葉和右下葉明顯KdM紅軟基地
BOOP-RAKdM紅軟基地
DAD-RAKdM紅軟基地
類風(fēng)濕結(jié)節(jié)KdM紅軟基地
氣道受累KdM紅軟基地
慢性氣道阻塞是ＲＡ常見臨床表現(xiàn)，氣流阻塞的癥狀，咳嗽、痰量增加和呼吸困難KdM紅軟基地
肺功能：FEV１、FEV１／FVC、MMEFR 在RA患者中明顯降低。原因與氣道反應(yīng)性增加有關(guān)。KdM紅軟基地
類型KdM紅軟基地
支擴KdM紅軟基地
濾泡性細支氣管炎KdM紅軟基地
RA 合并支氣管擴張，HRCT 顯示右中葉柱狀支氣管擴張KdM紅軟基地
細支氣管炎KdM紅軟基地
病理：KdM紅軟基地
大量淋巴濾泡沿細支氣管分布KdM紅軟基地
與肺癌鑒別KdM紅軟基地
胸膜炎KdM紅軟基地
常見，中年男性多見，伴或不伴有胸腔積液KdM紅軟基地
胸片：胸膜增厚，單或雙側(cè)胸腔積液，可有心包積液KdM紅軟基地
胸腔鏡: 壁層胸膜有輕度炎癥。胸膜增厚，表現(xiàn)為有多數(shù)散在囊泡和結(jié)節(jié)KdM紅軟基地
臨床表現(xiàn)：胸悶、氣短、發(fā)熱、胸痛。1/3有肺實質(zhì)受累，肺間質(zhì)性疾病或肺部類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。合并肺內(nèi)病變，可咳嗽，咳痰。合并胸腔積液，積液量為少到中等量，大部分為單側(cè)胸腔積液，25% 病例有雙側(cè)胸腔積液KdM紅軟基地
RA累及胸膜時，CT檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)包裹性胸腔積液KdM紅軟基地
實驗室檢查：KdM紅軟基地
積液外觀上為漿液和不透明的。如為混濁的或牛奶狀，與積液中含較多膽固醇或膽固醇結(jié)晶有關(guān)。KdM紅軟基地
*血性胸腔積液，需以除外其他原因所致胸腔積液，如惡性腫瘤。KdM紅軟基地
生化檢查：滲出液改變、胸腔積液內(nèi)蛋白含量升高和乳酸脫氫酶增加，糖含量降低 。胸腔積液pH 較低，大部分病例少于7.2。白細胞數(shù)< 10，000/mm3，細胞分類以淋巴細胞或多形核粒細胞占優(yōu)勢。KdM紅軟基地
類風(fēng)濕因子水平升高KdM紅軟基地
類風(fēng)濕性胸腔積液的鑒別診斷：排除感染性和腫瘤性疾病引起的胸腔積液。KdM紅軟基地
治療：不需特殊處理，胸腔積液量少時可暫不治療，若胸腔積液量較大，出現(xiàn)壓迫癥狀時，則需進行胸腔穿刺，抽取胸腔積液及用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑等治療。偶爾需要作胸膜腔內(nèi)硬化劑治療KdM紅軟基地
休息10分鐘KdM紅軟基地
系統(tǒng)性硬化病pssKdM紅軟基地
與其他CTD相比，硬皮病出現(xiàn)肺受累比例和嚴(yán)重程度要更嚴(yán)重，以肺間質(zhì)纖維化最常見，大約發(fā)生在80％患者KdM紅軟基地
肺間質(zhì)纖維化即可發(fā)生在局限性硬化病也可發(fā)生在Pss，但在Pss也更嚴(yán)重KdM紅軟基地
病理類型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常見KdM紅軟基地
肺動脈高壓KdM紅軟基地
臨床表現(xiàn)KdM紅軟基地
局限型或者彌漫型SSc均可發(fā)生間質(zhì)性肺病KdM紅軟基地
臨床表現(xiàn)：起病隱匿，慢性、進行性加重的活動后氣短。其次是咳嗽，多為干咳。如痰量增多則提示合并感染或支擴�？┭�少見，可能合并肺癌、支擴，或肺泡出血KdM紅軟基地
體征：雙肺底的爆裂音。其余有肺動脈高壓體征，晚期可以有肺心病體征KdM紅軟基地
抗核抗體(ANA)陽性。Scl-70抗體見于彌漫性SSc，與肺間質(zhì)纖維化有很大關(guān)系；ACA抗著絲點抗體多見于局限性SSc，與肺血管疾病關(guān)系密切KdM紅軟基地
影像學(xué)KdM紅軟基地
影像學(xué)：胸片為雙肺對稱的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，先出現(xiàn)在雙肺底及肺外帶，病變逐漸往上發(fā)展。病情進展，網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影逐漸加重、蜂窩肺和肺容積縮小。少部分有胸腔積液、胸膜增厚。胸片有肺動脈壓增高征象KdM紅軟基地
HRCT: 磨玻璃樣改變、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影、蜂窩樣改變及牽引性支氣管或細支氣管擴張。病變首先出現(xiàn)在肺底、胸膜下以及背側(cè)，逐漸向中上肺、肺內(nèi)側(cè)及前側(cè)發(fā)展KdM紅軟基地
肺功能檢查KdM紅軟基地
肺功能檢查: 限制性通氣功能障礙及彌散功能下降。肺活量( VC)、肺總量(TLC)、殘氣量(RV)下降，肺順應(yīng)性降低KdM紅軟基地
一氧化碳彌散量(DLCO)下降是SSc肺間質(zhì)病變最敏感的指標(biāo)，用于早期診斷KdM紅軟基地
運動肺功能檢測：V/Q不匹配加重，（A-a）DO2增大，死腔通氣增加、VD/VT增大KdM紅軟基地
血氣分析: PaO2及SaO2下降，PaCO2正常或者下降KdM紅軟基地
SSc合并非特異間質(zhì)肺炎(NSIP)HRCT：雙肺基底部實變    肺活檢證實為NSIPKdM紅軟基地
NSIP-PssKdM紅軟基地
NSIP-Pss：隨訪NSIP進展KdM紅軟基地
UIP-PssKdM紅軟基地
肺動脈高壓KdM紅軟基地
臨床表現(xiàn)：SSc合并輕度PAH 可無癥狀，有明顯癥狀者多見于中重度PAHKdM紅軟基地
呼吸困難常見，其次是乏力、胸部不適、暈厥、心悸、咳嗽和咯血等，偶有聲音嘶啞KdM紅軟基地
體征：肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，三尖瓣區(qū)可聞及收縮期雜音，劍突下心臟搏動明顯；合并右心功能不全時有頸靜脈怒張，肝臟增大，下肢浮腫等KdM紅軟基地
影像學(xué)KdM紅軟基地
胸片及胸部CT肺野內(nèi)大致正常，胸片可有PAH 的表現(xiàn)：KdM紅軟基地
右下肺動脈擴張、橫徑≥15mm，或右下肺動脈橫徑/氣管橫徑≥1.07KdM紅軟基地
肺動脈段突出、其高度≥3mmKdM紅軟基地
中心肺動脈擴張和外周分支變細形成鮮明對比；右心室增大等KdM紅軟基地
皮肌炎和多發(fā)性肌炎KdM紅軟基地
PM/DM胸部受累主要表現(xiàn)：KdM紅軟基地
呼吸肌受累出現(xiàn)低通氣和呼吸衰竭；KdM紅軟基地
間質(zhì)性肺炎；KdM紅軟基地
吞咽肌受累導(dǎo)致吸入性肺炎；KdM紅軟基地
肺動脈高壓；KdM紅軟基地
ILD-PM/DM發(fā)生率30％，KdM紅軟基地
女性、50歲作用多見，KdM紅軟基地
肌肉和皮膚病變的嚴(yán)重程度與ILD發(fā)生無相關(guān)性；KdM紅軟基地
抗Jo－1抗體陽性發(fā)生ILD比例更高；（66％VS13％）KdM紅軟基地
肺間質(zhì)疾病KdM紅軟基地
女性易合并肺間質(zhì)疾病。PM–DM 肺部改變: KdM紅軟基地
①閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(BOOP)，可見細支氣管閉鎖和炎性細胞浸潤KdM紅軟基地
②普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)。病理可見正常肺組織間散布間質(zhì)疤痕和蜂窩狀改變KdM紅軟基地
③彌漫性肺泡損傷(DAD)。病理可見廣泛的肺泡細胞損傷、透明膜形成、肺泡內(nèi)水腫和局灶性出血KdM紅軟基地
④細胞型間質(zhì)肺炎(NSIP)，為非特異性的細胞間質(zhì)性炎癥，伴輕度纖維化和細支氣管炎KdM紅軟基地
DM/PM臨床表現(xiàn)與可能病理類型KdM紅軟基地
急性起�。�<2W）伴或不伴有明顯肌肉或皮膚癥狀：KdM紅軟基地
BOOP；彌漫性DAD；肺毛細血管炎KdM紅軟基地
咳嗽、呼吸困難慢性進展：KdM紅軟基地
UIP；NSIPKdM紅軟基地
胸片異常和肺部臨床癥狀早于肌肉、皮膚病變數(shù)月數(shù)年：KdM紅軟基地
UIPKdM紅軟基地
診斷：KdM紅軟基地
綜合分析KdM紅軟基地
①癥狀及體征：干咳、喘息性咳嗽、杵狀指、爆裂音KdM紅軟基地
②胸片：肺泡炎、間質(zhì)性肺炎、肺纖維化KdM紅軟基地
③肺功能檢查：VC、DLco、PaO2下降KdM紅軟基地
④免疫學(xué)：抗Jo-1抗體陽性，血沉增快，LDH、CPK升高KdM紅軟基地
⑤PM–DM病理學(xué)和肺部病理學(xué)檢查結(jié)果KdM紅軟基地
確診：②+⑤項；需除外塵肺、結(jié)核等KdM紅軟基地
NSIP-DMKdM紅軟基地
PM-DM 合并BOOP，HRCT 顯示右肺中葉實變KdM紅軟基地
PM–DM合并 (UIP)，HRCT顯示肺野周圍結(jié)構(gòu)改變伴雙側(cè)牽拉性支擴KdM紅軟基地
吸入性肺炎KdM紅軟基地
PM －DM 患者中食道受累，食道不協(xié)調(diào)的蠕動、食道返流、吞咽疼痛和胃腸道排空延緩KdM紅軟基地
由于保護氣道功能的喪失，吞咽功能障礙導(dǎo)致反復(fù)吸入性細菌性肺炎，肺膿腫，有時甚至可發(fā)生ARDSKdM紅軟基地
PM–DM并發(fā)惡性腫瘤KdM紅軟基地
發(fā)生率為10%～15%KdM紅軟基地
發(fā)生率隨年齡增長，約70% 的DM 先于腫瘤發(fā)生KdM紅軟基地
診斷特發(fā)性或自身免疫類型的PM－DM 時，應(yīng)與其腫瘤變異類型相鑒別KdM紅軟基地
PM–DM 病程較長者，肺癌發(fā)病率增加。5%～10％的支氣管肺癌或其它癌癥可有腫瘤變異類型的PM－DMKdM紅軟基地
老年患者如有PM－DM 先應(yīng)KdM紅軟基地
    排除惡性腫瘤可能性KdM紅軟基地
干燥綜合征KdM紅軟基地
肺間質(zhì)疾病KdM紅軟基地
胸膜病變KdM紅軟基地
氣道病變KdM紅軟基地
干燥綜合征KdM紅軟基地
間質(zhì)性肺疾�。喊l(fā)生率8－38％；KdM紅軟基地
肺部浸潤性病變程度變化大，輕者為亞臨床型的肺泡炎、重者為顯著的肺間質(zhì)纖維化或蜂窩肺KdM紅軟基地
干燥綜合征相關(guān)的ILD，組織病理常見表現(xiàn)為淋巴細胞間質(zhì)性肺炎(LIP)KdM紅軟基地
LIP的胸片表現(xiàn)：彌漫性、纖維性的間質(zhì)性浸潤、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影KdM紅軟基地
少見組織病理改變?yōu)楫惓Ｐ烷g質(zhì)性肺炎(UIP)和閉塞性支氣管炎伴機化性肺炎(BOOP)KdM紅軟基地
干燥綜合征合并淋巴細胞間質(zhì)性肺炎HRCT顯示散在的薄壁囊腫KdM紅軟基地
LIP-SSKdM紅軟基地
干燥綜合征合并普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)KdM紅軟基地
UIP-SSKdM紅軟基地
氣道病變：干燥KdM紅軟基地
上呼吸道：鼻粘膜的干燥和結(jié)痂，使嗅覺、味覺受影響，易發(fā)生鼻出血和鼻隔增厚。咽鼓管阻塞可伴發(fā)中耳炎，造成傳導(dǎo)性耳聾KdM紅軟基地
原發(fā)性干燥綜合征的最為常見的呼吸道癥狀， 表現(xiàn)為干咳－一種刺激性的咳嗽KdM紅軟基地
干咳: 干燥綜合征病人的唯一臨床表現(xiàn)，此時胸部X 線、肺功能測定均可正常KdM紅軟基地
氣管支氣管干燥使氣道內(nèi)粘液變得粘稠，因而易發(fā)生反復(fù)的支氣管內(nèi)感染或肺炎KdM紅軟基地
氣道阻塞性疾病KdM紅軟基地
濾泡性支氣管炎：干燥綜合征是由于腺體和腺體外的病理改變造成了氣道疾病。腺體功能不全可導(dǎo)致氣管支氣管干燥和氣道腺體外淋巴細胞浸潤，組織學(xué)上表現(xiàn)為濾泡性支氣管炎，小氣道疾病阻塞性疾病的癥狀和體征。KdM紅軟基地
氣道高反應(yīng)：50% 原發(fā)性或繼發(fā)性干燥綜合征病人表現(xiàn)為氣道高反應(yīng)性，氣道高反應(yīng)性與哮喘病人的氣道高反應(yīng)性完全不同，對吸入皮質(zhì)激素和色甘酸二鈉無反應(yīng)KdM紅軟基地
注意與哮喘、慢性支氣管炎、支氣管擴張或吸煙所致的小氣道疾病相鑒別KdM紅軟基地
干燥綜合征合并支氣管擴張，HRCT 示廣泛的柱狀支氣管擴張KdM紅軟基地
六、白塞氏病KdM紅軟基地
白塞�。阂环N以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為特征的累及多系統(tǒng)的全身性疾病KdM紅軟基地
病變主要發(fā)生于口－眼－生殖器，結(jié)節(jié)紅斑。關(guān)節(jié)、消化、心臟、泌尿、神經(jīng)系統(tǒng)均可受累及，少數(shù)有下肢靜脈炎及大動脈炎KdM紅軟基地
肺累及率為5%～10％，少數(shù)病例肺部病變?yōu)锽D 的唯一表現(xiàn)KdM紅軟基地
肺部表現(xiàn)：KdM紅軟基地
血管病變KdM紅軟基地
間質(zhì)病變KdM紅軟基地
肺血管炎常合并血栓、肺梗死、肺動脈瘤形成。血管的炎癥反應(yīng)主要為淋巴細胞性，但也可見漿細胞、嗜酸細胞、巨噬細胞和多行核白細胞浸潤炎癥血管KdM紅軟基地
肺動脈瘤的形成是由于炎癥滲出破壞動脈壁的彈力組織和肌組織，并由纖維組織所取代。病變組織同時有新鮮和陳舊的機化性血栓KdM紅軟基地
肺血管樹受累是白塞病最嚴(yán)重、預(yù)后最差的表現(xiàn)KdM紅軟基地
呼吸系統(tǒng)癥狀KdM紅軟基地
咯血，咯血量大，需輸血KdM紅軟基地
咯血是預(yù)后最差的征象，80％在兩年內(nèi)死亡KdM紅軟基地
原因：動脈瘤的破裂、支氣管血管吻合處破裂、血栓栓塞所致的肺梗死、支氣管粘膜潰瘍等KdM紅軟基地
呼吸困難KdM紅軟基地
通常是肺實質(zhì)受累所致，肺實質(zhì)受累后出現(xiàn)支氣管炎、肺氣腫和肺纖維化，形成限制性或阻塞性通氣障礙KdM紅軟基地
胸膜炎樣胸痛KdM紅軟基地
與肺梗死或肺部感染有關(guān)，可有咳嗽和發(fā)熱等KdM紅軟基地
影像學(xué)KdM紅軟基地
胸片異常與肺血管炎、肺出血或肺梗死有關(guān)，KdM紅軟基地
表現(xiàn)為雙側(cè)彌漫性浸潤，單側(cè)節(jié)段性浸潤、肺門血管突出、胸腔積液，顯示為單或雙側(cè)大小不一的彌漫性滲出或圓形結(jié)節(jié)狀陰影，常誤診為肺炎、肺腫瘤甚至肺膿瘍KdM紅軟基地
HRCT或肺血管造影等均有助于診斷KdM紅軟基地
胸部CT：顯示肺動脈瘤病變，HR CT 對診斷肺血管炎更有價值，表現(xiàn)為星狀影，與炎癥和動脈瘤形成，造成血管口徑不規(guī)則變化有關(guān)KdM紅軟基地
肺動脈造影：肺動脈血管瘤形成 肺動脈狹窄KdM紅軟基地
白塞氏病患者：肺動脈瘤形成KdM紅軟基地
白塞氏病患者：多發(fā)肺血栓及動脈脈瘤形成KdM紅軟基地
白塞氏病患者：肺血管炎、出血及梗死灶KdM紅軟基地
白塞氏�。悍纬鲅�伴大咯血 CT示左下肺實變KdM紅軟基地
白塞氏�。盒厍环e液KdM紅軟基地
白塞氏�。盒陌�積液KdM紅軟基地
白塞氏�。汗跔顒用}動脈瘤形成KdM紅軟基地
復(fù)發(fā)性多軟骨炎 KdM紅軟基地
復(fù)發(fā)性多軟骨炎（RP）是一種原因不明的、少見、累及全身多系統(tǒng)的疾病，反復(fù)發(fā)作和緩解及進展性炎性破壞性病變等特點，累及軟骨和其他全身結(jié)締組織KdM紅軟基地
常首發(fā)生于耳、鼻、咽、喉、氣管、支氣管和關(guān)節(jié)等軟骨組織，進而可累及多系統(tǒng)KdM紅軟基地
全身多處受侵犯，除軟骨外，呼吸系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、眼、內(nèi)耳等可受影響KdM紅軟基地
癥狀以軟骨炎癥為主，可突然發(fā)病，發(fā)作與緩解反復(fù)交替，發(fā)作時有發(fā)熱和全身倦怠的全身癥狀KdM紅軟基地
多數(shù)病例確診時，有多系統(tǒng)累及。RP 病情突然加重，或呈暴發(fā)性發(fā)作伴呼吸衰竭KdM紅軟基地
耳軟骨炎：“松軟耳”、“菜花耳”，起病較突然，常見為對稱性，單側(cè)少見。急性發(fā)作期外耳紅腫熱痛，表現(xiàn)為外耳耳廓紅、腫、熱、痛、有紅斑結(jié)節(jié)KdM紅軟基地
 鼻軟骨炎：鼻梁下陷。突然發(fā)作，急性期呈一般急性炎癥的表現(xiàn)，類似蜂窩組織炎，伴有流涕、粘膜糜爛、結(jié)痂及輕度鼻忸。反復(fù)發(fā)作后鼻中隔溶解破壞，鼻塌陷呈鞍狀。KdM紅軟基地
氣管軟骨炎：女性多見。KdM紅軟基地
病理：氣管軟骨溶解、氣管粘膜腫脹及肉芽增生等，氣管內(nèi)腔可變狹甚至阻塞。如軟骨溶解嚴(yán)重，則吸氣時，氣管軟骨環(huán)不能維持氣道的一定形狀，因而出現(xiàn)窒息死亡并可以合并肺炎。氣管支氣管軟骨的再生比破壞更不規(guī)則KdM紅軟基地
鼻軟骨塌陷呈鞍形和耳廓呈輕度塌陷畸形KdM紅軟基地
臨床表現(xiàn)：慢性咳嗽、咯痰、氣短、喘息、聲嘶和呼吸困難，進行性加重，常被診為慢支、哮喘。反復(fù)感染和喘憋，聲嘶啞或失聲癥。急性發(fā)作時可因氣管壁塌陷而造成窒息死亡KdM紅軟基地
影像學(xué)：肺不張及肺炎。氣管體層攝影見氣管、支氣管普遍性狹窄，氣管局限塌陷KdM紅軟基地
CT: 氣管和支氣管樹的狹窄程度及范圍、氣管和支氣管壁的增厚鈣化、管腔狹窄變形及腫大的縱隔淋巴結(jié)。呼氣末CT 掃描觀察氣道的塌陷程度KdM紅軟基地
HRCT 可顯示亞段支氣管和肺小葉的炎癥。氣道的三維重建可提示更多的信息KdM紅軟基地
支氣管鏡檢查: 直接觀察受累的氣道，顯示氣管支氣管樹的炎癥、變形、塌陷等，明確診斷和觀察疾病的進程KdM紅軟基地
 黏膜可見紅斑、水腫，肉芽腫樣改變或蒼老萎縮KdM紅軟基地
 軟骨環(huán)破壞者見呼氣時相應(yīng)氣道塌陷KdM紅軟基地
 鏡下取活檢，明確診斷，但出血較多KdM紅軟基地
 評價氣道阻塞程度中的作用不如肺功能，而且可能誘發(fā)氣道塌陷窒息死亡KdM紅軟基地
支氣管鏡檢查示：KdM紅軟基地
正氣道狹窄KdM紅軟基地
診斷標(biāo)準(zhǔn)和鑒別診斷KdM紅軟基地
1975年McAdom提出了RP的診斷標(biāo)準(zhǔn)KdM紅軟基地
（1）雙耳復(fù)發(fā)性軟骨炎；KdM紅軟基地
（2）非浸蝕性多關(guān)節(jié)炎；KdM紅軟基地
（3）鼻軟骨炎；KdM紅軟基地
（4）眼炎癥含結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎或外鞏膜炎、葡萄膜炎；KdM紅軟基地
（5）喉和/氣管軟骨炎；KdM紅軟基地
   (6)耳蝸和/前庭受損。KdM紅軟基地
以上標(biāo)準(zhǔn)中3 條和3 條以上者可確診，而不需要病理學(xué)證實KdM紅軟基地
氣道三維重建：氣管及左主支氣管狹窄KdM紅軟基地
氣管狹窄，呼氣相幾乎完全閉塞，伴氣體陷閉KdM紅軟基地
治療KdM紅軟基地
糖皮質(zhì)激素；KdM紅軟基地
免疫抑制劑KdM紅軟基地
硫唑嘌呤KdM紅軟基地
環(huán)磷酰胺KdM紅軟基地
麥考酚酯KdM紅軟基地
甲氨喋呤KdM紅軟基地
抗纖維化藥物KdM紅軟基地
D-青霉胺KdM紅軟基地
秋水仙堿KdM紅軟基地
IFN-rKdM紅軟基地
吡非尼酮KdM紅軟基地
抗氧化劑KdM紅軟基地
谷胱苷肽KdM紅軟基地
N-乙酰半胱氨酸KdM紅軟基地
阻斷黏附分子作用藥物KdM紅軟基地
細胞因子KdM紅軟基地
紅霉素KdM紅軟基地
雷公藤多甙KdM紅軟基地
冬蟲夏草KdM紅軟基地
預(yù)后KdM紅軟基地
CTD-ILD預(yù)后優(yōu)于原因不明的ILDKdM紅軟基地
Survival in scleroderma is predicted by DLcoKdM紅軟基地
預(yù)后KdM紅軟基地
小結(jié)KdM紅軟基地
CTD是ILD的重要原因，對ILD患者均應(yīng)進行自身抗體篩查KdM紅軟基地
CTD是ILD的危險因素，幾乎所有CTD均可引起ILD，以SSc、 RA發(fā)生ILD比例最高KdM紅軟基地
ILD-CTD病理類型以NSIP最常見KdM紅軟基地
肺彌散功能（DLco）是篩選CTD-ILD的敏感指標(biāo)KdM紅軟基地
對疑診ILD-CTD患者，均應(yīng)行胸部HRCT檢查KdM紅軟基地
CTD-ILD患者BALF中淋巴細胞增高者對激素或免疫抑制劑治療反應(yīng)好KdM紅軟基地
ILD-CTD預(yù)后與ILD病理類型有關(guān)，但預(yù)后優(yōu)于同樣病理類型的不明原因ILD者KdM紅軟基地
 KdM紅軟基地

結(jié)締組織病的癥狀PPT作品：這是一個關(guān)于結(jié)締組織病的癥狀PPT作品，主要介紹了以結(jié)締組織的非化膿性發(fā)炎、增生和變性為主要病變的一組疾患等內(nèi)容。二尖瓣閉鎖不全1/2年；二尖瓣狹窄2年。*二尖瓣最易受累(3/4)；主動脈瓣次之(1/4)；二者共占>90%。 *早期二尖瓣損傷可為可逆，而主動脈瓣多為不可逆損傷。 *二尖瓣關(guān)閉不全常與二尖瓣狹窄并存，單獨的二尖瓣關(guān)閉 不全常見，而單獨的二尖瓣狹窄則很少見到。 *主動脈瓣關(guān)閉不全常單獨存在，而單純的主動脈瓣狹窄幾乎不存在，一般為先天性。舞蹈病其特征為程度不一的、以四肢和面部肌肉為主的不規(guī)則的、不自主的快速運動，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后即消失。 舞蹈病是風(fēng)濕熱的主要表現(xiàn)之一，可單獨存在，或與其他風(fēng)濕熱癥狀同時并存，但很少同時見于關(guān)節(jié)炎患兒。40%伴心臟損害，歡迎點擊下載結(jié)締組織病的癥狀PPT作品哦。

結(jié)締組織病的癥狀PPT素材：這是一個關(guān)于結(jié)締組織病的癥狀PPT素材，主要介紹了肺動脈高壓，指多種病因引起肺血管床受累，使肺循環(huán)阻力進行性增加，導(dǎo)致右心衰竭病理生理綜合征等內(nèi)容。疑診PAH者應(yīng)行右心導(dǎo)管法 (RHC) 檢查，已明確診斷并判斷嚴(yán)重程度 (A) 對PAH患者行RHC及急性肺血管擴張試驗，以指導(dǎo)選擇治療方案 (B) 對疑診或確診PAH患者，應(yīng)行UCG檢查明確是否存在左心或右心功能障礙、是否合并心臟瓣膜病、測量左房和左室大小 (A) 選擇短效藥物 (如腺苷或伊洛前列素) 對IPAH行急性肺血管擴張試驗 (A) 對PAH患者常規(guī)進行6-MWD試驗，以評價患者的活動耐量、疾病的嚴(yán)重程度、治療反應(yīng)及預(yù)后 (B) 對無明確病因的PAH患者應(yīng)進行結(jié)締組織疾病和HIV感染相關(guān)的血清學(xué)篩查 (C) ，歡迎點擊下載結(jié)締組織病的癥狀PPT素材哦。

結(jié)締組織病的癥狀PPT模板：這是一個關(guān)于結(jié)締組織病的癥狀PPT模板，主要介紹了結(jié)締組織病是指由于免疫反應(yīng)及炎癥反應(yīng)引起的發(fā)生于疏松結(jié)締組織的一類疾病，屬于自身免疫性疾病的范疇等內(nèi)容�？筍S-A抗體：最常見的自身抗體，約見于70％的患者；抗SS-B抗體：有稱是本病的標(biāo)記抗體，約見于45％的患者；類風(fēng)濕因子：約見于70％-80％的患者，且滴度較高；高免疫球蛋白血癥：均為多克隆性，約見于90％患者；細胞因子及淋巴細胞，歡迎點擊下載結(jié)締組織病的癥狀PPT模板哦。