這是一個關(guān)于結(jié)締組織病的癥狀PPT素材，主要介紹了肺動脈高壓，指多種病因引起肺血管床受累，使肺循環(huán)阻力進行性增加，導(dǎo)致右心衰竭病理生理綜合征等內(nèi)容。疑診PAH者應(yīng)行右心導(dǎo)管法 (RHC) 檢查，已明確診斷并判斷嚴(yán)重程度 (A) 對PAH患者行RHC及急性肺血管擴張試驗，以指導(dǎo)選擇治療方案 (B) 對疑診或確診PAH患者，應(yīng)行UCG檢查明確是否存在左心或右心功能障礙、是否合并心臟瓣膜病、測量左房和左室大小 (A) 選擇短效藥物 (如腺苷或伊洛前列素) 對IPAH行急性肺血管擴張試驗 (A) 對PAH患者常規(guī)進行6-MWD試驗，以評價患者的活動耐量、疾病的嚴(yán)重程度、治療反應(yīng)及預(yù)后 (B) 對無明確病因的PAH患者應(yīng)進行結(jié)締組織疾病和HIV感染相關(guān)的血清學(xué)篩查 (C) ，歡迎點擊下載結(jié)締組織病的癥狀PPT素材哦。

結(jié)締組織病的癥狀PPT素材是由紅軟PPT免費下載網(wǎng)推薦的一款疾病PPT類型的PowerPoint.

結(jié)締組織病相關(guān)的肺動脈高壓診治進展eq5紅軟基地
冷   南eq5紅軟基地
第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院臨床免疫科eq5紅軟基地
肺動脈高壓eq5紅軟基地
定義eq5紅軟基地
肺動脈高壓 (pulmonary hypertension，PAH) 指多種病因引起肺血管床受累，使肺循環(huán)阻力進行性增加，導(dǎo)致右心衰竭病理生理綜合征eq5紅軟基地
診斷標(biāo)準(zhǔn)eq5紅軟基地
海平面狀態(tài)下eq5紅軟基地
靜息時肺動脈收縮壓 (PSAP) ≥30mmHg eq5紅軟基地
         和／或肺動脈平均壓 (mPAP) ≥25mmHg eq5紅軟基地
運動時 mPAP＞30mmHgeq5紅軟基地
肺動脈高壓eq5紅軟基地
診斷標(biāo)準(zhǔn)eq5紅軟基地
肺動脈高壓eq5紅軟基地
美國《肺動脈高壓專家共識》和歐洲《肺動脈高壓診斷和治療指南》均指出eq5紅軟基地
確診PAH需用右心導(dǎo)管證實eq5紅軟基地
PAH的血流動力學(xué)定義為eq5紅軟基地
肺動脈平均壓 (mean pulmonary arterial pressure，mPAP) 在靜息狀態(tài)下≥25mmHgeq5紅軟基地
歐洲指南已明確指出eq5紅軟基地
已發(fā)表的數(shù)據(jù)和健康人群資料不支持運動狀態(tài)下mPAP>30mmHg作為PAH的標(biāo)準(zhǔn)eq5紅軟基地
肺動脈高壓的最新診斷分類   (2003年第3次WHO PH工作組會議，威尼斯)eq5紅軟基地
肺動脈高壓的分級eq5紅軟基地
根據(jù)肺動脈收縮壓分為：eq5紅軟基地
輕度 30～40mmHgeq5紅軟基地
中度 41～70mmHgeq5紅軟基地
重度 >70mmHgeq5紅軟基地
肺動脈高壓的發(fā)病率eq5紅軟基地
CTD肺動脈高壓的發(fā)病率eq5紅軟基地
CTD肺動脈高壓的發(fā)病率eq5紅軟基地
我國肺動脈高壓的病因分布 —— CTD-PAH的地位eq5紅軟基地
CTD肺動脈高壓的發(fā)病率eq5紅軟基地
中國結(jié)締組織病患者中肺動脈高壓的患病率eq5紅軟基地
CTD肺動脈高壓的發(fā)病率eq5紅軟基地
PAH在CTD中患病率更高eq5紅軟基地
2.6% (日本，Yoshida S，2001，3500例CTDs)eq5紅軟基地
8%  (USA，NIH，1987，236例不明原因的PHs)eq5紅軟基地
3.7% (中國，PUMCH，2006，2189例CTDs)eq5紅軟基地
女性多見eq5紅軟基地
與特發(fā)性PAH (IPAH) 相比：eq5紅軟基地
年齡大eq5紅軟基地
CO↓明顯eq5紅軟基地
預(yù)后更差 (確診后平均生存期1y vs. 2.8 ys)eq5紅軟基地
CTD肺動脈高壓的發(fā)病率eq5紅軟基地
硬皮病中為2.3%～35%，在其CREST亞型中達9%～65%eq5紅軟基地
MCTD中為23%～66%eq5紅軟基地
SLE中為0.5%～30%，5年后為43%eq5紅軟基地
通常認(rèn)為，RA、SS和皮肌炎中PAH發(fā)生率不高，但eq5紅軟基地
一項RA研究中發(fā)現(xiàn)，其發(fā)生率高達31%eq5紅軟基地
一項20例PM的尸檢中，25%有叢樣血管病變eq5紅軟基地
CTD肺動脈高壓的發(fā)病率eq5紅軟基地
PAH是CTD中常見并發(fā)癥，可出現(xiàn)在多種CTD中，包括SLE、PSS、SSc等eq5紅軟基地
SLE-PAH發(fā)病率為14%，3年存活率為45%eq5紅軟基地
SSc-PH (肺高壓癥) 患病率為28%，SSc-PAH患病率為16%，1年存活率為55%，5年累計存活率為10% (不伴PAH的SSc為80%)，中位生存時間約為1年eq5紅軟基地
CTD肺動脈高壓的發(fā)病率eq5紅軟基地
不同CTD患者中肺動脈高壓的患病率eq5紅軟基地
CTD肺動脈高壓的發(fā)病率eq5紅軟基地
CTD-PAH中各類疾病所占比例eq5紅軟基地
Bosentan上市后注冊研究eq5紅軟基地
            4994例PAH，1421例CTD-PAHeq5紅軟基地
CTD肺動脈高壓的發(fā)病率eq5紅軟基地
原發(fā)性干燥綜合征eq5紅軟基地
PAH發(fā)生率2.3%，eq5紅軟基地
死亡組中33.3%，eq5紅軟基地
非死亡組中0.6%  eq5紅軟基地
       (p <0.004)eq5紅軟基地
CTD肺動脈高壓eq5紅軟基地
可合并肺動脈高壓的結(jié)締組織病eq5紅軟基地
硬皮病eq5紅軟基地
彌漫性 (SSc)eq5紅軟基地
局限性 —— CRESTeq5紅軟基地
系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE)eq5紅軟基地
混合性結(jié)締組織病 (MCTD)eq5紅軟基地
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 (RA)eq5紅軟基地
干燥綜合征 (SS)eq5紅軟基地
多發(fā)性肌炎 (PM)　eq5紅軟基地
皮肌炎 (DM)…eq5紅軟基地
CTD肺動脈高壓eq5紅軟基地
常見引起PAH的結(jié)締組織病eq5紅軟基地
幾乎所有CTDs都可合并PAHeq5紅軟基地
最常見 —— 系統(tǒng)性硬化 (SSc)　　　　  5%～35%eq5紅軟基地
其中局限型 (CREST綜合征)                    50%～65%eq5紅軟基地
其次 —— 混合性結(jié)締組織病 (MCTD)    23%～29%eq5紅軟基地
     　　　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE)　　　  4%～14%eq5紅軟基地
少見 —— 干燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性肌炎／皮肌炎、原發(fā)性抗磷脂綜合征…eq5紅軟基地
臨床表現(xiàn)eq5紅軟基地
捷克共和國SSc合并PAH的發(fā)病率eq5紅軟基地
捷克共和國SSc合并PAH的發(fā)病率為7.1%.eq5紅軟基地
最大肺活量 (FVC) /肺CO彌散量比值 (DLCO) ＞1.6與PAH相關(guān)eq5紅軟基地
肺動脈高壓的預(yù)后eq5紅軟基地
診斷后2.8年，半數(shù)患者死亡，死亡率與心功能分級密切相關(guān)eq5紅軟基地
NYHA心功能分級Ⅰ～Ⅱ級患者，平均存活率 6年eq5紅軟基地
心功能Ⅲ級患者平均存活率2.5年eq5紅軟基地
心功能Ⅳ級患者平均存活率只有 6個月eq5紅軟基地
死亡原因：心衰，肺部感染，eq5紅軟基地
                     心源性猝死eq5紅軟基地
CTD肺動脈高壓的預(yù)后eq5紅軟基地
CTD繼發(fā)PAH直接影響預(yù)后eq5紅軟基地
系統(tǒng)性硬化癥 (SSc) 死亡原因：腎危象→PAHeq5紅軟基地
SSc合并PAH患者2年生存率僅為40%～55%eq5紅軟基地
MCTD繼發(fā)PAH死亡病例 (7 / 11，64%) 遠高于無PAH組 (4 / 36，11%) (p< 0.003)eq5紅軟基地
SLE繼發(fā)PAH者5年和10年生存率分別為86%和68%，無PAH者分別為90%和83%eq5紅軟基地
CTD肺動脈高壓的預(yù)后eq5紅軟基地
CTD肺動脈高壓的預(yù)后eq5紅軟基地
CTD肺動脈高壓的預(yù)后eq5紅軟基地
CTD肺動脈高壓預(yù)后差eq5紅軟基地
CTD肺動脈高壓的預(yù)后eq5紅軟基地
SLE和SSc中的PAH —— 結(jié)論eq5紅軟基地
PAH是SSc患者死亡的首要原因eq5紅軟基地
PAH是SLE患者死亡的一個重要因素eq5紅軟基地
PAH在兩個綜合征中尚未得到充分的認(rèn)識eq5紅軟基地
PAH是與血管病變相關(guān)的內(nèi)在并發(fā)癥eq5紅軟基地
肺動脈高壓的病因分類eq5紅軟基地
特發(fā)性 (IPAH)eq5紅軟基地
家族性 (FPAH)eq5紅軟基地
相關(guān)因素所致eq5紅軟基地
結(jié)締組織病eq5紅軟基地
先天性心臟病eq5紅軟基地
門靜脈高壓eq5紅軟基地
HIV感染eq5紅軟基地
藥物和毒物 (食物抑制劑等)eq5紅軟基地
其他eq5紅軟基地
　　　　　　　　　　　　　　　eq5紅軟基地
CTD肺動脈高壓的病因eq5紅軟基地
CTD肺高壓的病因eq5紅軟基地
肺間質(zhì)纖維化eq5紅軟基地
左心病變 (高血壓心臟病，免疫性心肌病，瓣膜病)eq5紅軟基地
血栓栓塞性eq5紅軟基地
肺血管增殖性改變 (孤立性PAH)　　　　　　　　　　　　　　　eq5紅軟基地
PAH的發(fā)病機制eq5紅軟基地
肺血管收縮eq5紅軟基地
肺循環(huán)高壓早期起主要作用，主要與血管平滑肌細胞K通道表達或功能異常及內(nèi)皮功能異常有關(guān)eq5紅軟基地
肺血管重塑eq5紅軟基地
累及血管壁各層，內(nèi)皮細胞、平滑肌細胞、成纖維細胞等過度分化增生eq5紅軟基地
炎癥反應(yīng)eq5紅軟基地
炎癥細胞在PAH病變部位廣泛存在，并伴促炎癥介質(zhì)明顯升高eq5紅軟基地
血栓形成eq5紅軟基地
凝血狀態(tài)異常，在彈性動脈和微循環(huán)血管中形成血栓eq5紅軟基地
PAH的發(fā)病機制eq5紅軟基地
PAH的發(fā)病機制eq5紅軟基地
PAH的發(fā)病機制eq5紅軟基地
PAH肺血管穩(wěn)態(tài)破壞 —— 失衡現(xiàn)象eq5紅軟基地
PAH的發(fā)病機制eq5紅軟基地
PH形成3條重要信號通路eq5紅軟基地
CTD-PAH的發(fā)病機制eq5紅軟基地
繼發(fā)于結(jié)締組織病的PAH發(fā)病機制同特發(fā)性性PAH一樣不清楚eq5紅軟基地
肺動脈高壓以肺血管床進行性閉塞為特征eq5紅軟基地
健康人心輸出量增加4倍時，由于肺血管擴張，靜息時關(guān)閉的血管開放，肺動脈壓 (PAP) 只有輕微增高eq5紅軟基地
靜息PAP增高時，至少已有70%的血管床閉塞eq5紅軟基地
CTD-PAH的發(fā)病機制eq5紅軟基地
肺小血管炎 (ANA，RF，IgG，C3 / CH50)eq5紅軟基地
肺血管痙攣 (雷諾現(xiàn)象)eq5紅軟基地
肺間質(zhì)纖維化eq5紅軟基地
肺小動脈血栓栓塞eq5紅軟基地
肺小血管收縮、舒張因子失衡 (血ET-1↑，NO↓，PGI2↓…)eq5紅軟基地
PAH的病理改變eq5紅軟基地
PH形成3條重要信號通路eq5紅軟基地
CTD-PAH的臨床表現(xiàn)eq5紅軟基地
結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)eq5紅軟基地
肺動脈高壓的臨床表現(xiàn)eq5紅軟基地
較IPAH：癥狀出現(xiàn)晚，女性為主eq5紅軟基地
癥狀 (不特異)eq5紅軟基地
呼吸困難最常見 (活動耐量下降)eq5紅軟基地
乏力、暈厥、胸痛、心悸、咯血、浮腫等eq5紅軟基地
體征eq5紅軟基地
肺動脈壓力升高eq5紅軟基地
右心功能不全eq5紅軟基地
CTD-PAH的臨床表現(xiàn)eq5紅軟基地
CTD-PAH患者中出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的比例很高 (P＜0.05)，2者存在相關(guān)性eq5紅軟基地
出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象者多有彌散性肺通氣障礙，且病情容易惡化eq5紅軟基地
抗U1RNP抗體陽性的CTD患者出現(xiàn)肺動脈高壓的可能明顯升高 (P＜0.05)eq5紅軟基地
CTD-PAH的臨床表現(xiàn)eq5紅軟基地
SSc繼發(fā)PAH與雷諾現(xiàn)象及肺間質(zhì)病變存在統(tǒng)計學(xué)相關(guān) (P＜0.05)eq5紅軟基地
DM / PM繼發(fā)PAH與肺間質(zhì)病變存在統(tǒng)計學(xué)相關(guān) (P＜0.05)eq5紅軟基地
SLE、pSS繼發(fā)PAH與雷諾現(xiàn)象和肺間質(zhì)病變均存在統(tǒng)計學(xué)相關(guān)性 (P＜0.05)eq5紅軟基地
CTD-PAH的臨床表現(xiàn)eq5紅軟基地
CTD-PAH高危臨床特征eq5紅軟基地
雷諾現(xiàn)象eq5紅軟基地
抗U1RNP抗體 (+)eq5紅軟基地
肺間質(zhì)病變eq5紅軟基地
血管炎eq5紅軟基地
CTD-PAH的臨床表現(xiàn)eq5紅軟基地
CTD-PAH高危臨床特征 —— 雷諾現(xiàn)象eq5紅軟基地
CTD-PAH的臨床表現(xiàn)eq5紅軟基地
CTD-PAH高危臨床特征 —— 抗U1RNP抗體eq5紅軟基地
CTD-PAH的臨床表現(xiàn)eq5紅軟基地
CTD-PAH高危臨床特征 —— 肺間質(zhì)病變eq5紅軟基地
CTD-PAH的臨床表現(xiàn)eq5紅軟基地
CTD-PAH高危臨床特征 —— 血管炎eq5紅軟基地
CTD-PAH的診斷方法eq5紅軟基地
CTD自身抗體譜 —— 疑CTD患者必須進行eq5紅軟基地
胸部影像學(xué)eq5紅軟基地
心電圖eq5紅軟基地
超聲心動圖eq5紅軟基地
肺功能 (通氣＋彌散)eq5紅軟基地
核素肺通氣 / 灌注顯像eq5紅軟基地
右心漂浮導(dǎo)管術(shù) eq5紅軟基地
CTD-PAH的診斷方法eq5紅軟基地
CTD-PAH診斷 —— CTD相關(guān)檢查eq5紅軟基地
PAH的診斷方法eq5紅軟基地
PAH診斷 —— 胸部影像學(xué)eq5紅軟基地
征象eq5紅軟基地
截斷現(xiàn)象 (肺動脈段突出，周圍肺血管稀疏)，右心房和右心室擴大，原發(fā)疾病征象eq5紅軟基地
對中、重度PAH診斷價值高eq5紅軟基地
X線正常不能除外PAHeq5紅軟基地
PAH的診斷方法eq5紅軟基地
PAH診斷 —— 胸部影像學(xué)eq5紅軟基地
PAH的診斷方法eq5紅軟基地
PAH診斷 —— 心電圖eq5紅軟基地
缺乏特異性，但有助于評價eq5紅軟基地
病情嚴(yán)重程度eq5紅軟基地
治療是否有效eq5紅軟基地
PAH分級eq5紅軟基地
強調(diào)：ECG正常不能除外PAHeq5紅軟基地
表現(xiàn)：eq5紅軟基地
右室肥厚 (87%)eq5紅軟基地
電軸右偏 (79%) eq5紅軟基地
右房增大：PⅡ≥2.5mv，預(yù)后價值eq5紅軟基地
敏感性55%，特異性70%eq5紅軟基地
PAH的診斷方法eq5紅軟基地
PAH診斷 —— 超聲心動圖eq5紅軟基地
診斷PAH最重要非創(chuàng)傷性檢查方法eq5紅軟基地
估測肺動脈收縮壓eq5紅軟基地
輕度肺高壓：PASP 36～50mmHg，功能性三尖瓣關(guān)閉不全 (TR) 2.8～3.4m / seceq5紅軟基地
評估病情嚴(yán)重程度和預(yù)后eq5紅軟基地
心室大小，心功能Tei指數(shù)，有無心包積液eq5紅軟基地
鑒別肺動脈高壓的病因eq5紅軟基地
先心病、結(jié)締組織性、特發(fā)性肺動脈高壓eq5紅軟基地
除外左心病變所致的肺靜脈高壓eq5紅軟基地
心臟和大血管畸形、瓣膜病、免疫性心肌病、高血壓心臟病等eq5紅軟基地
PAH的診斷方法eq5紅軟基地
用超聲心動圖篩查肺動脈高壓患者eq5紅軟基地
PAH的診斷方法eq5紅軟基地
PAH診斷 —— 呼吸體統(tǒng)檢查eq5紅軟基地
肺功能評價eq5紅軟基地
有無通氣和換氣障礙eq5紅軟基地
睡眠檢測eq5紅軟基地
有無阻塞性睡眠呼吸障礙eq5紅軟基地
胸部CT —— HRCTeq5紅軟基地
有無肺間質(zhì)、肺血管和胸腔病變eq5紅軟基地
肺通氣灌注掃描eq5紅軟基地
有無肺節(jié)段性缺損eq5紅軟基地
PAH的診斷方法eq5紅軟基地
PAH診斷 —— 呼吸體統(tǒng)檢查eq5紅軟基地
HRCT —— 肺纖維化eq5紅軟基地
V/Q scaneq5紅軟基地
正常 —— 排除慢性血栓栓塞性肺高壓 (CTEPH)eq5紅軟基地
灌注缺損 —— 肺血管造影 / CT —— CTEPHeq5紅軟基地
PAH的診斷方法eq5紅軟基地
PAH診斷 —— 呼吸體統(tǒng)檢查eq5紅軟基地
HRCT —— 肺纖維化eq5紅軟基地
PAH的診斷方法eq5紅軟基地
PAH診斷 —— 右心導(dǎo)管檢查 eq5紅軟基地
右心導(dǎo)管檢查 —— PAH診斷唯一金標(biāo)準(zhǔn)，指導(dǎo)治療手段eq5紅軟基地
臨床診斷PAH時，必須肺毛細血管楔壓 (PCWP)≤ 15mmHgeq5紅軟基地
直接測量肺動脈收縮壓 (PASP、PAMP)、PCWP、一氧化碳 (CO)、肺血管阻力 (PVR) 等，以明確診斷及PAH程度eq5紅軟基地
疾病鑒別診斷 (血氧異常等)eq5紅軟基地
急性血管反應(yīng)試驗，以指導(dǎo)治療eq5紅軟基地
肺血管造影eq5紅軟基地
PAH的診斷方法eq5紅軟基地
PAH診斷 —— 右心導(dǎo)管檢查 eq5紅軟基地
推薦用帶氣囊的4腔或6腔漂浮導(dǎo)管檢測eq5紅軟基地
測量必須獲取指標(biāo)eq5紅軟基地
心率eq5紅軟基地
各腔室和大血管的壓力和血氧飽和度eq5紅軟基地
心輸出量、心搏指數(shù)eq5紅軟基地
體、肺循環(huán)阻力eq5紅軟基地
PAH的診斷方法eq5紅軟基地
PAH診斷 —— 右心導(dǎo)管檢查 eq5紅軟基地
急性肺血管擴張試驗 eq5紅軟基地
陽性eq5紅軟基地
吸入NO / 靜注前列環(huán)素 (如萬他維 [Iloprost] 20ug吸入) / 腺苷后eq5紅軟基地
平均肺動脈壓力至少↓≥10mmHgeq5紅軟基地
平均肺動脈壓力絕對值降低至≤40mmHgeq5紅軟基地
心輸出量升高或不降低 eq5紅軟基地
PAH的診斷方法eq5紅軟基地
PAH診斷 —— 右心導(dǎo)管檢查 eq5紅軟基地
急性肺血管擴張試驗 eq5紅軟基地
意義 eq5紅軟基地
提示有較多的肺血管處于痙攣狀態(tài) eq5紅軟基地
判斷患者肺血管病理改變程度和可逆性 eq5紅軟基地
肺血管阻力 (PVR) 下降＞50%預(yù)后優(yōu)于較低患者eq5紅軟基地
陽性者 (NYHA-Ⅰ/Ⅱ) 使用鈣離子拮抗劑 (CCBs) 可顯著改善預(yù)后 eq5紅軟基地
陰性者或陽性但NYHA>Ⅲ者，前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑或磷酸二脂酶抑制劑治療eq5紅軟基地
PAH的診斷方法eq5紅軟基地
PAH診斷 —— 右心導(dǎo)管檢查 eq5紅軟基地
肺動脈造影 eq5紅軟基地
檢查指征eq5紅軟基地
臨床懷疑有慢性血栓栓塞性肺高壓而無創(chuàng)檢查不能提供充分證據(jù)eq5紅軟基地
慢性血栓栓塞性肺高壓術(shù)前評價eq5紅軟基地
臨床診斷肺血管炎，需了解肺血管受累程度eq5紅軟基地
診斷肺動脈內(nèi)腫瘤eq5紅軟基地
注意：非PAH常規(guī)的檢查項目eq5紅軟基地
PAH的診斷方法eq5紅軟基地
PAH診斷 —— 心肺功能評價eq5紅軟基地
6分鐘步行距離 (6-minutes walk desease，6-MWD) 試驗eq5紅軟基地
評價PAH患者活動耐量最重要的檢查方法 eq5紅軟基地
評價治療是否有效的關(guān)鍵方法eq5紅軟基地
Borg呼吸困難分級結(jié)合評價心肺功能狀態(tài)eq5紅軟基地
PAH功能評級eq5紅軟基地
根據(jù)NYHA心功能分級標(biāo)準(zhǔn)修訂 eq5紅軟基地
PAH的診斷方法eq5紅軟基地
6-MWD試驗是評估功能受損和治療反應(yīng)的最好指標(biāo)eq5紅軟基地
PAH的診斷方法eq5紅軟基地
PAH診斷 —— 心肺功能評價eq5紅軟基地
WHO PAH患者功能分級評價標(biāo)準(zhǔn)eq5紅軟基地
          (1998年WHO根據(jù)NYHA功能分級而定)eq5紅軟基地
Ⅰ級 —— 體力活動不受限，日常體力活動不會氣短、乏力、eq5紅軟基地
                    胸痛或黑朦 eq5紅軟基地
Ⅱ級 —— 體力活動輕度受限，休息時無不適，但日�；顒訒�eq5紅軟基地
                    出現(xiàn)氣短、乏力、胸痛或黑朦 eq5紅軟基地
Ⅲ級 —— 體力活動明顯受限，但低于日常體力活動時即出現(xiàn)eq5紅軟基地
                    氣短、乏力、胸痛或黑朦 eq5紅軟基地
Ⅳ級 —— 不能進行任何體力活動，有右心衰竭的征像，休息eq5紅軟基地
                    時有氣短和乏力，任何體力活動可加重癥狀eq5紅軟基地
CTD-PAH的診斷方法eq5紅軟基地
CTDs患者有無PAHeq5紅軟基地
癥狀eq5紅軟基地
體征eq5紅軟基地
胸部X線檢查、高分辨率CT (HRCT)eq5紅軟基地
心電圖eq5紅軟基地
含DLCO在內(nèi)的肺功能試驗eq5紅軟基地
多普勒超聲心動圖eq5紅軟基地
肺通氣灌注顯像 (排除大血管栓塞)eq5紅軟基地
CTDs有無發(fā)生PAH的高危因素？eq5紅軟基地
CTDs患者有無提示PAH的早期線索？eq5紅軟基地
CTD-PAH的診斷方法eq5紅軟基地
CTDs患者提示PAH的線索eq5紅軟基地
活動時的氣喘 / 乏力eq5紅軟基地
P2亢進，有右心衰的征象eq5紅軟基地
多普勒超聲心動圖eq5紅軟基地
三尖瓣返流eq5紅軟基地
肺動脈收縮壓 (PASP) 升高eq5紅軟基地
右房、右室肥大eq5紅軟基地
室間隔扁平現(xiàn)象 (IVS)eq5紅軟基地
腔靜脈擴張 eq5紅軟基地
肺功能試驗異常eq5紅軟基地
CTD-PAH的診斷方法eq5紅軟基地
高�；颊叨ㄆ诔�聲心動圖 (UCG) 篩查 (敏感性約90%，特異性約75%)eq5紅軟基地
篩查陽性 (UCG估測動脈收縮壓＞40mmHg) 者盡可能行右心導(dǎo)管檢查eq5紅軟基地
篩查對象eq5紅軟基地
所有SLE、SSc和MCTD患者…eq5紅軟基地
伴雷諾癥、肺間質(zhì)病變、高滴度抗U1RNP抗體、抗磷脂抗體陽性及有活動后氣急等心功能不全癥狀的其他結(jié)締組織病患者eq5紅軟基地
早期治療有望逆轉(zhuǎn)病情或延長生存期eq5紅軟基地
CTD-PAH的診斷方法eq5紅軟基地
SSc患者發(fā)生PAH的危險因素eq5紅軟基地
皮膚表現(xiàn)出現(xiàn)前有雷諾現(xiàn)象至少3年 (OR＝5.75)eq5紅軟基地
胸部CT有肺纖維化 (OR＝6.78)eq5紅軟基地
肺功能FVC＜80%預(yù)測值 (OR＝3.03)eq5紅軟基地
CTD-PAH的診斷方法eq5紅軟基地
SLE患者發(fā)生PAH的危險因素eq5紅軟基地
狼瘡活動 (多漿膜積液)eq5紅軟基地
雷諾現(xiàn)象 (指端血管炎)eq5紅軟基地
類風(fēng)濕因子陽性eq5紅軟基地
內(nèi)皮素 (ET-1) 水平升高eq5紅軟基地
抗心磷脂抗體？eq5紅軟基地
CTD-PAH的診斷方法eq5紅軟基地
早期預(yù)測CTDs患者PAH的無創(chuàng)性指標(biāo)eq5紅軟基地
多普勒超聲心動圖eq5紅軟基地
多普勒評估肺動脈收縮壓 (PASP)＞40mmHg時，右心導(dǎo)管也常提示PAH (κ= 0.85)eq5紅軟基地
肺彌散功能eq5紅軟基地
DLCO＜55%預(yù)測值eq5紅軟基地
FVC / DLCO比例＞1.4eq5紅軟基地
N端前腦素鈉 (N-Tpro-BNP)＞140pg / mleq5紅軟基地
注意：上述篩選試驗為非特異性 (如DLCO) 或非敏感性 (如多普勒)，但可根據(jù)上述檢查結(jié)果考慮進行右心導(dǎo)管檢查以進行確診eq5紅軟基地
CTD-PAH的診斷eq5紅軟基地
篩查對于早期診斷和治療CTD-PAH至關(guān)重要eq5紅軟基地
硬皮病患者DLCO＜55%預(yù)期值提示有可能患PAHeq5紅軟基地
超聲心動圖篩查可在癥狀發(fā)生前揭示右心室肥大與擴張eq5紅軟基地
CTD-PAH的診斷eq5紅軟基地
CTDs相關(guān)性PAH的發(fā)生率較IPAH高，預(yù)后差eq5紅軟基地
早期識別是改善CTDs-PAH預(yù)后的關(guān)鍵eq5紅軟基地
對PAH患者應(yīng)尋找有無CTDs的證據(jù) —— 決定治療！eq5紅軟基地
對可能出現(xiàn)PAH的高危CTDs人群應(yīng)進行篩查，包括多普勒超聲心動圖和肺彌散功能eq5紅軟基地
PAH (Ⅰ類) 的診斷建議eq5紅軟基地
疑診PAH者應(yīng)行右心導(dǎo)管法 (RHC) 檢查，已明確診斷并判斷嚴(yán)重程度 (A)eq5紅軟基地
對PAH患者行RHC及急性肺血管擴張試驗，以指導(dǎo)選擇治療方案 (B)eq5紅軟基地
對疑診或確診PAH患者，應(yīng)行UCG檢查明確是否存在左心或右心功能障礙、是否合并心臟瓣膜病、測量左房和左室大小 (A)eq5紅軟基地
選擇短效藥物 (如腺苷或伊洛前列素) 對IPAH行急性肺血管擴張試驗 (A)eq5紅軟基地
對PAH患者常規(guī)進行6-MWD試驗，以評價患者的活動耐量、疾病的嚴(yán)重程度、治療反應(yīng)及預(yù)后 (B)eq5紅軟基地
對無明確病因的PAH患者應(yīng)進行結(jié)締組織疾病和HIV感染相關(guān)的血清學(xué)篩查 (C)eq5紅軟基地
可疑肺動脈高壓eq5紅軟基地
                                       (臨床、胸部X線檢查、ECG)eq5紅軟基地
超聲心動圖               心臟疾患或無肺動高壓脈    eq5紅軟基地
                                                               確定肺動脈高壓eq5紅軟基地
                                    肺動脈高壓病因或基礎(chǔ)疾病篩查eq5紅軟基地
肺功能                                                           HRCT   eq5紅軟基地
                                                                                                  彌漫性肺實質(zhì)病變eq5紅軟基地
     阻塞性          正常       限制性                                 抗核抗體譜等檢查eq5紅軟基地
COPD        V/Q掃描                                             診斷不明                             eq5紅軟基地
                                                                       手術(shù)肺活檢                      風(fēng)濕病eq5紅軟基地
            肺栓塞       除外肺栓塞                                       eq5紅軟基地
                                                          提示診斷           原發(fā)性肺動脈高壓eq5紅軟基地
PAH的治療eq5紅軟基地
PAH的治療應(yīng)包括3方面eq5紅軟基地
基礎(chǔ)病的治療eq5紅軟基地
一般處理eq5紅軟基地
肺動脈高壓的治療eq5紅軟基地
PAH的治療eq5紅軟基地
一般治療eq5紅軟基地
氧療：PAH吸氧治療指征為SaO2≤90% (先天性體 -肺分流性心臟病所致PAH無此限制)，14～16h / deq5紅軟基地
利尿劑：合并右心功能不全PAH，初始治療應(yīng)給予利尿劑eq5紅軟基地
地高辛：絕對指征：心輸出量≤4L / min，心指數(shù)≤2.5L / min / m2；右心室明顯擴張、基礎(chǔ)心率≥100次 / 分、室率快的房顫等eq5紅軟基地
華法林：對抗肺動脈原位血栓形成，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值 (INR) 1.5～2.5eq5紅軟基地
多巴胺：重度右心衰竭 (心功能Ⅳ級) 和急性右心衰首選正性肌力藥物eq5紅軟基地
肺A高壓治療eq5紅軟基地
 肺A高壓治療eq5紅軟基地
本病的治療：如激素 + 免疫抑制劑等eq5紅軟基地
特異性抗肺動脈高壓藥物：eq5紅軟基地
前列環(huán)素類似物：如萬他維 (Iloprost)、依前列醇 (epoprostenol)、treprostinil (商品名Remodulin)eq5紅軟基地
ET受體拮抗劑 ：波生坦 (Bosentan)、西他生坦eq5紅軟基地
磷酸二脂酶V抑制劑 ：西地那非 (sildenafil，萬艾可)、伐地那非 eq5紅軟基地
PAH的治療eq5紅軟基地
肺血管擴張劑 eq5紅軟基地
鈣通道阻滯劑 (CCB) eq5紅軟基地
急性肺血管擴張試驗陽性者方可獲益eq5紅軟基地
小劑量開始，逐 漸遞增至最大耐受劑量，維持1年應(yīng)再次行CCB評價是否持續(xù)敏感，持續(xù)敏感者繼續(xù)應(yīng)用eq5紅軟基地
伊洛前列素 (萬他維) eq5紅軟基地
起效迅速，作用時間較短，建議6～9次 / deq5紅軟基地
PAH的治療eq5紅軟基地
肺血管擴張劑 eq5紅軟基地
內(nèi)皮素受體拮抗劑 (波生坦、西他生坦等)eq5紅軟基地
療效明顯，潛在的肝臟毒性，建議治療期間至少每月監(jiān)測1次肝功能eq5紅軟基地
5-磷酸二酯酶抑制劑eq5紅軟基地
西地那非 (萬艾可)  20mg  2 / d eq5紅軟基地
聯(lián)合治療 eq5紅軟基地
PAH治療研究的熱點，尚無聯(lián)合方案的隨機對照大規(guī)模臨床研究結(jié)果 eq5紅軟基地
PAH的治療eq5紅軟基地
肺血管擴張劑 —— 伊洛前列素 (萬他維) eq5紅軟基地
作用機制 eq5紅軟基地
急性擴張肺血管 eq5紅軟基地
抑制血管平滑肌細胞的遷移、增殖 eq5紅軟基地
抑制肺血管重塑 eq5紅軟基地
抑制血小板聚集和原位血栓形成 eq5紅軟基地
高度選擇性擴張通氣良好的肺血管，eq5紅軟基地
    更有利于通氣 / 血流比值的恢復(fù)eq5紅軟基地
用法：10ug / 次，6次 / deq5紅軟基地
PAH的治療eq5紅軟基地
肺血管擴張劑 —— 波生坦eq5紅軟基地
作用機制eq5紅軟基地
雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑eq5紅軟基地
抗肥大效應(yīng)eq5紅軟基地
抗炎癥反應(yīng)eq5紅軟基地
抗纖維化eq5紅軟基地
血管擴張效應(yīng)eq5紅軟基地
選擇性作用于受累的血管床eq5紅軟基地
不會反射性激活交感神經(jīng)系統(tǒng)eq5紅軟基地
對疾病進展治療具有長期效果eq5紅軟基地
PAH的治療eq5紅軟基地
肺血管擴張劑 —— 波生坦eq5紅軟基地
使用方法eq5紅軟基地
劑量方案eq5紅軟基地
初始劑量  62.5mg， 2次 / d，用4周eq5紅軟基地
維持劑量  125mg， 2次 / deq5紅軟基地
治療監(jiān)測eq5紅軟基地
治療前和治療后每月監(jiān)測eq5紅軟基地
      ALT / AST (劑量增加2周eq5紅軟基地
      后需復(fù)查)eq5紅軟基地
CTD-PAH的治療eq5紅軟基地
應(yīng)針對不同情況進行eq5紅軟基地
如合并有明確的其他引起肺高壓疾病，相應(yīng)處理 (改善左心功能、瓣膜手術(shù)、氧療、抗凝、抗感染)eq5紅軟基地
CTD治療eq5紅軟基地
糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A…eq5紅軟基地
按心功能級別 (參照紐約心臟協(xié)會心功能評定標(biāo)準(zhǔn)) 選擇使用eq5紅軟基地
鈣通道阻滯劑、前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體阻滯劑、5-磷酸二酯酶抑制劑治療…eq5紅軟基地
若上述治療無效需考慮心肺移植eq5紅軟基地
CTD-PAH的治療eq5紅軟基地
免疫抑制劑治療eq5紅軟基地
SLE-PAH或MCTD-PAH有效，SSc-PAH無證據(jù)eq5紅軟基地
鈣拮抗劑 (CCBs)eq5紅軟基地
適應(yīng)證eq5紅軟基地
雷諾癥eq5紅軟基地
急性血管反應(yīng)實驗 (+) —— 持續(xù)效果差eq5紅軟基地
副作用：負(fù)性肌力，鹽儲留eq5紅軟基地
ACEI / ARBeq5紅軟基地
IPAH —— 不主張eq5紅軟基地
CTD-PAH —— 作用不確切eq5紅軟基地
CTD-PAH的治療eq5紅軟基地
糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療本身對肺動脈壓力有無影響尚無定論eq5紅軟基地
個案或小樣本報道eq5紅軟基地
糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素A、CTX及血漿置換等可改善基礎(chǔ)疾病，減低肺動脈壓eq5紅軟基地
但缺乏大樣本、前瞻性研究eq5紅軟基地
CTD-PAH的治療eq5紅軟基地
免疫抑制劑治療eq5紅軟基地
炎癥反應(yīng)可導(dǎo)致肺血管壁細胞損傷，在PAH發(fā)生機制中起作用，因此應(yīng)積極治療原發(fā)病eq5紅軟基地
Gonzalez-Lopez等觀察了34例SLE合并PAHeq5紅軟基地
16例每月靜注CTX (0.5 / M2)eq5紅軟基地
18例口服依那普利 (10mg / d)eq5紅軟基地
6月后觀察SPAP，證實CTX有很好療效，后者無效eq5紅軟基地
SLE-PAH的治療eq5紅軟基地
糖皮質(zhì)激素 + 環(huán)磷酰胺對部分SLE患者有效eq5紅軟基地
病程短，狼瘡活動指數(shù) (SLEDAI) 高，血管炎表現(xiàn)，eq5紅軟基地
       未正規(guī)藥物治療eq5紅軟基地
對肺動脈壓高，臨床有右心功eq5紅軟基地
       能失代償?shù)幕颊�，合并使�?span style="display:none">eq5紅軟基地
       特異性抗肺高壓藥物有望改eq5紅軟基地
       善預(yù)后eq5紅軟基地
CTD-PAH的治療eq5紅軟基地
波生坦對硬皮病相關(guān)PAH患者療效已得到證實eq5紅軟基地
SSc-PAH的臨床研究顯示eq5紅軟基地
改善運動耐量和WHO功能分級eq5紅軟基地
延緩到達臨床惡化的時間eq5紅軟基地
療效持續(xù)并能有效維持WHO功能分級的穩(wěn)定 (1年)eq5紅軟基地
長期利益eq5紅軟基地
CTD-PAH的治療eq5紅軟基地
 波生坦其他潛在的適應(yīng)癥eq5紅軟基地
目前適應(yīng)證eq5紅軟基地
肺動脈高壓eq5紅軟基地
與硬皮病相關(guān)的肺動脈高壓eq5紅軟基地
潛在的適應(yīng)證eq5紅軟基地
指 / 趾端潰瘍 (RAPIDS-2 研究)eq5紅軟基地
特發(fā)性肺纖維化 (BUILD-1) eq5紅軟基地
硬皮病相關(guān)的纖維化 (BUILD-2)eq5紅軟基地
CTD-PAH的治療eq5紅軟基地
預(yù)防肺部感染eq5紅軟基地
在風(fēng)濕病合并肺動脈高壓的病程中，肺部感染是一個很重要的使心肺功能惡化的因素eq5紅軟基地
建議：常規(guī)使用肺炎球菌疫苗，并每年使用流感疫苗eq5紅軟基地
CTD-PAH的治療小結(jié)eq5紅軟基地
CTD相關(guān)PAH如不早期診斷，并積極治療，預(yù)后不良eq5紅軟基地
糖皮質(zhì)激素 + CTX對輕、中度PAH有效eq5紅軟基地
糖皮質(zhì)激素 + CTX + 特異性抗肺eq5紅軟基地
       動脈高壓藥物可改善eq5紅軟基地
       重度PAH的預(yù)后eq5紅軟基地
PAH的治療eq5紅軟基地
其他治療 eq5紅軟基地
NO吸入治療eq5紅軟基地
無法檢測吸入濃度，不便長期應(yīng)用eq5紅軟基地
房間隔造口術(shù)eq5紅軟基地
僅適于重度PAH且無房間交通者eq5紅軟基地
肺移植術(shù)eq5紅軟基地
僅適于內(nèi)科治療無效者eq5紅軟基地
基因治療eq5紅軟基地
未在臨床推廣應(yīng)用eq5紅軟基地
PAH的治療eq5紅軟基地
PAH (Ⅰ類) 內(nèi)科治療建議eq5紅軟基地
吸氧治療，使動脈血氧飽和度 (SaO2)始終維持≥90% (C)eq5紅軟基地
缺乏血管擴張試驗陽性證據(jù)，不能僅憑借經(jīng)驗應(yīng)用CCB (C)eq5紅軟基地
WHO功能Ⅲ級PAH，如不適合CCB治療或治療無效，建議長期應(yīng)用波生坦治療 (A)eq5紅軟基地
EULAR SSc治療推薦指南eq5紅軟基地
PAHeq5紅軟基地
2項RCT顯示，波生坦可改善患者運動能力、功能分級和某些血液動力學(xué)指標(biāo) —— 強烈建議用于PAH治療 (A或B級)eq5紅軟基地
2項RCT顯示，西他生坦可改善PAH者運動能力、功能分級和某些血液動力學(xué)指標(biāo) —— 可用其治療PAH (A或B級)eq5紅軟基地
1項RCT顯示， NO類藥物昔多芬可改善PAH者運動能力、功能分級和某些血液動力學(xué)指標(biāo) —— 可用其治療PAH (A或B級)eq5紅軟基地
1項RCT顯示，連續(xù)靜注依前列醇可改善PAH者運動能力、功能分級和某些血液動力學(xué)指標(biāo)，但突然停藥可威脅生命 —— 對嚴(yán)重PAH者可使用依前列醇靜注 (A級)eq5紅軟基地
肺動脈高壓分級治療eq5紅軟基地
肺動脈高壓分級治療eq5紅軟基地
預(yù)示存活差的因子：其他建議eq5紅軟基地
CTD-PAH治療的希望eq5紅軟基地
CTD-PAH患者治療后預(yù)后改善eq5紅軟基地
 eq5紅軟基地

結(jié)締組織病的癥狀PPT作品：這是一個關(guān)于結(jié)締組織病的癥狀PPT作品，主要介紹了以結(jié)締組織的非化膿性發(fā)炎、增生和變性為主要病變的一組疾患等內(nèi)容。二尖瓣閉鎖不全1/2年；二尖瓣狹窄2年。*二尖瓣最易受累(3/4)；主動脈瓣次之(1/4)；二者共占>90%。 *早期二尖瓣損傷可為可逆，而主動脈瓣多為不可逆損傷。 *二尖瓣關(guān)閉不全常與二尖瓣狹窄并存，單獨的二尖瓣關(guān)閉 不全常見，而單獨的二尖瓣狹窄則很少見到。 *主動脈瓣關(guān)閉不全常單獨存在，而單純的主動脈瓣狹窄幾乎不存在，一般為先天性。舞蹈病其特征為程度不一的、以四肢和面部肌肉為主的不規(guī)則的、不自主的快速運動，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后即消失。 舞蹈病是風(fēng)濕熱的主要表現(xiàn)之一，可單獨存在，或與其他風(fēng)濕熱癥狀同時并存，但很少同時見于關(guān)節(jié)炎患兒。40%伴心臟損害，歡迎點擊下載結(jié)締組織病的癥狀PPT作品哦。

結(jié)締組織病的癥狀PPT模板：這是一個關(guān)于結(jié)締組織病的癥狀PPT模板，主要介紹了結(jié)締組織病是指由于免疫反應(yīng)及炎癥反應(yīng)引起的發(fā)生于疏松結(jié)締組織的一類疾病，屬于自身免疫性疾病的范疇等內(nèi)容�？筍S-A抗體：最常見的自身抗體，約見于70％的患者；抗SS-B抗體：有稱是本病的標(biāo)記抗體，約見于45％的患者；類風(fēng)濕因子：約見于70％-80％的患者，且滴度較高；高免疫球蛋白血癥：均為多克隆性，約見于90％患者；細胞因子及淋巴細胞，歡迎點擊下載結(jié)締組織病的癥狀PPT模板哦。

未分化結(jié)締組織病PPT：這是一個關(guān)于未分化結(jié)締組織病PPT，主要介紹了病因和發(fā)病機制像大多數(shù)結(jié)締組織病一樣不清楚，遺傳因素、自身抗體、T和B淋巴細胞異常、環(huán)境因素如紫外線照射、感染等可能與發(fā)病有關(guān)等內(nèi)容。未分化結(jié)締組織�。║CTD undifferentiated connective tissue disease） 指具有一項以上典型的風(fēng)濕病癥狀或體征（如關(guān)節(jié)炎或雷諾現(xiàn)象），伴一項以上高滴度自身抗體（如抗核抗體、抗SSA抗體）陽性，但不符合任何其他結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡類似，多發(fā)于青年女性，但預(yù)后較前兩者好，其發(fā)病率不詳，歡迎點擊下載未分化結(jié)締組織病PPT哦。