-
- 素材大。
- 16.97 MB
- 素材授權(quán):
- 免費下載
- 素材格式:
- .ppt
- 素材上傳:
- ppt
- 上傳時間:
- 2017-08-20
- 素材編號:
- 64013
- 素材類別:
- 疾病PPT
-
素材預(yù)覽
這是一個關(guān)于結(jié)締組織病的癥狀PPT素材,主要介紹了肺動脈高壓,指多種病因引起肺血管床受累,使肺循環(huán)阻力進行性增加,導(dǎo)致右心衰竭病理生理綜合征等內(nèi)容。疑診PAH者應(yīng)行右心導(dǎo)管法 (RHC) 檢查,已明確診斷并判斷嚴(yán)重程度 (A) 對PAH患者行RHC及急性肺血管擴張試驗,以指導(dǎo)選擇治療方案 (B) 對疑診或確診PAH患者,應(yīng)行UCG檢查明確是否存在左心或右心功能障礙、是否合并心臟瓣膜病、測量左房和左室大小 (A) 選擇短效藥物 (如腺苷或伊洛前列素) 對IPAH行急性肺血管擴張試驗 (A) 對PAH患者常規(guī)進行6-MWD試驗,以評價患者的活動耐量、疾病的嚴(yán)重程度、治療反應(yīng)及預(yù)后 (B) 對無明確病因的PAH患者應(yīng)進行結(jié)締組織疾病和HIV感染相關(guān)的血清學(xué)篩查 (C) ,歡迎點擊下載結(jié)締組織病的癥狀PPT素材哦。
結(jié)締組織病的癥狀PPT素材是由紅軟PPT免費下載網(wǎng)推薦的一款疾病PPT類型的PowerPoint.
結(jié)締組織病相關(guān)的肺動脈高壓診治進展
冷 南
第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院臨床免疫科
肺動脈高壓
定義
肺動脈高壓 (pulmonary hypertension,PAH) 指多種病因引起肺血管床受累,使肺循環(huán)阻力進行性增加,導(dǎo)致右心衰竭病理生理綜合征
診斷標(biāo)準(zhǔn)
海平面狀態(tài)下
靜息時肺動脈收縮壓 (PSAP) ≥30mmHg
和/或肺動脈平均壓 (mPAP) ≥25mmHg
運動時 mPAP>30mmHg
肺動脈高壓
診斷標(biāo)準(zhǔn)
肺動脈高壓
美國《肺動脈高壓專家共識》和歐洲《肺動脈高壓診斷和治療指南》均指出
確診PAH需用右心導(dǎo)管證實
PAH的血流動力學(xué)定義為
肺動脈平均壓 (mean pulmonary arterial pressure,mPAP) 在靜息狀態(tài)下≥25mmHg
歐洲指南已明確指出
已發(fā)表的數(shù)據(jù)和健康人群資料不支持運動狀態(tài)下mPAP>30mmHg作為PAH的標(biāo)準(zhǔn)
肺動脈高壓的最新診斷分類 (2003年第3次WHO PH工作組會議,威尼斯)
肺動脈高壓的分級
根據(jù)肺動脈收縮壓分為:
輕度 30~40mmHg
中度 41~70mmHg
重度 >70mmHg
肺動脈高壓的發(fā)病率
CTD肺動脈高壓的發(fā)病率
CTD肺動脈高壓的發(fā)病率
我國肺動脈高壓的病因分布 —— CTD-PAH的地位
CTD肺動脈高壓的發(fā)病率
中國結(jié)締組織病患者中肺動脈高壓的患病率
CTD肺動脈高壓的發(fā)病率
PAH在CTD中患病率更高
2.6% (日本,Yoshida S,2001,3500例CTDs)
8% (USA,NIH,1987,236例不明原因的PHs)
3.7% (中國,PUMCH,2006,2189例CTDs)
女性多見
與特發(fā)性PAH (IPAH) 相比:
年齡大
CO↓明顯
預(yù)后更差 (確診后平均生存期1y vs. 2.8 ys)
CTD肺動脈高壓的發(fā)病率
硬皮病中為2.3%~35%,在其CREST亞型中達9%~65%
MCTD中為23%~66%
SLE中為0.5%~30%,5年后為43%
通常認(rèn)為,RA、SS和皮肌炎中PAH發(fā)生率不高,但
一項RA研究中發(fā)現(xiàn),其發(fā)生率高達31%
一項20例PM的尸檢中,25%有叢樣血管病變
CTD肺動脈高壓的發(fā)病率
PAH是CTD中常見并發(fā)癥,可出現(xiàn)在多種CTD中,包括SLE、PSS、SSc等
SLE-PAH發(fā)病率為14%,3年存活率為45%
SSc-PH (肺高壓癥) 患病率為28%,SSc-PAH患病率為16%,1年存活率為55%,5年累計存活率為10% (不伴PAH的SSc為80%),中位生存時間約為1年
CTD肺動脈高壓的發(fā)病率
不同CTD患者中肺動脈高壓的患病率
CTD肺動脈高壓的發(fā)病率
CTD-PAH中各類疾病所占比例
Bosentan上市后注冊研究
4994例PAH,1421例CTD-PAH
CTD肺動脈高壓的發(fā)病率
原發(fā)性干燥綜合征
PAH發(fā)生率2.3%,
死亡組中33.3%,
非死亡組中0.6%
(p <0.004)
CTD肺動脈高壓
可合并肺動脈高壓的結(jié)締組織病
硬皮病
彌漫性 (SSc)
局限性 —— CREST
系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE)
混合性結(jié)締組織病 (MCTD)
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 (RA)
干燥綜合征 (SS)
多發(fā)性肌炎 (PM)
皮肌炎 (DM)…
CTD肺動脈高壓
常見引起PAH的結(jié)締組織病
幾乎所有CTDs都可合并PAH
最常見 —— 系統(tǒng)性硬化 (SSc) 5%~35%
其中局限型 (CREST綜合征) 50%~65%
其次 —— 混合性結(jié)締組織病 (MCTD) 23%~29%
系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE) 4%~14%
少見 —— 干燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性肌炎/皮肌炎、原發(fā)性抗磷脂綜合征…
臨床表現(xiàn)
捷克共和國SSc合并PAH的發(fā)病率
捷克共和國SSc合并PAH的發(fā)病率為7.1%.
最大肺活量 (FVC) /肺CO彌散量比值 (DLCO) >1.6與PAH相關(guān)
肺動脈高壓的預(yù)后
診斷后2.8年,半數(shù)患者死亡,死亡率與心功能分級密切相關(guān)
NYHA心功能分級Ⅰ~Ⅱ級患者,平均存活率 6年
心功能Ⅲ級患者平均存活率2.5年
心功能Ⅳ級患者平均存活率只有 6個月
死亡原因:心衰,肺部感染,
心源性猝死
CTD肺動脈高壓的預(yù)后
CTD繼發(fā)PAH直接影響預(yù)后
系統(tǒng)性硬化癥 (SSc) 死亡原因:腎危象→PAH
SSc合并PAH患者2年生存率僅為40%~55%
MCTD繼發(fā)PAH死亡病例 (7 / 11,64%) 遠高于無PAH組 (4 / 36,11%) (p< 0.003)
SLE繼發(fā)PAH者5年和10年生存率分別為86%和68%,無PAH者分別為90%和83%
CTD肺動脈高壓的預(yù)后
CTD肺動脈高壓的預(yù)后
CTD肺動脈高壓的預(yù)后
CTD肺動脈高壓預(yù)后差
CTD肺動脈高壓的預(yù)后
SLE和SSc中的PAH —— 結(jié)論
PAH是SSc患者死亡的首要原因
PAH是SLE患者死亡的一個重要因素
PAH在兩個綜合征中尚未得到充分的認(rèn)識
PAH是與血管病變相關(guān)的內(nèi)在并發(fā)癥
肺動脈高壓的病因分類
特發(fā)性 (IPAH)
家族性 (FPAH)
相關(guān)因素所致
結(jié)締組織病
先天性心臟病
門靜脈高壓
HIV感染
藥物和毒物 (食物抑制劑等)
其他
CTD肺動脈高壓的病因
CTD肺高壓的病因
肺間質(zhì)纖維化
左心病變 (高血壓心臟病,免疫性心肌病,瓣膜病)
血栓栓塞性
肺血管增殖性改變 (孤立性PAH)
PAH的發(fā)病機制
肺血管收縮
肺循環(huán)高壓早期起主要作用,主要與血管平滑肌細胞K通道表達或功能異常及內(nèi)皮功能異常有關(guān)
肺血管重塑
累及血管壁各層,內(nèi)皮細胞、平滑肌細胞、成纖維細胞等過度分化增生
炎癥反應(yīng)
炎癥細胞在PAH病變部位廣泛存在,并伴促炎癥介質(zhì)明顯升高
血栓形成
凝血狀態(tài)異常,在彈性動脈和微循環(huán)血管中形成血栓
PAH的發(fā)病機制
PAH的發(fā)病機制
PAH的發(fā)病機制
PAH肺血管穩(wěn)態(tài)破壞 —— 失衡現(xiàn)象
PAH的發(fā)病機制
PH形成3條重要信號通路
CTD-PAH的發(fā)病機制
繼發(fā)于結(jié)締組織病的PAH發(fā)病機制同特發(fā)性性PAH一樣不清楚
肺動脈高壓以肺血管床進行性閉塞為特征
健康人心輸出量增加4倍時,由于肺血管擴張,靜息時關(guān)閉的血管開放,肺動脈壓 (PAP) 只有輕微增高
靜息PAP增高時,至少已有70%的血管床閉塞
CTD-PAH的發(fā)病機制
肺小血管炎 (ANA,RF,IgG,C3 / CH50)
肺血管痙攣 (雷諾現(xiàn)象)
肺間質(zhì)纖維化
肺小動脈血栓栓塞
肺小血管收縮、舒張因子失衡 (血ET-1↑,NO↓,PGI2↓…)
PAH的病理改變
PH形成3條重要信號通路
CTD-PAH的臨床表現(xiàn)
結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)
肺動脈高壓的臨床表現(xiàn)
較IPAH:癥狀出現(xiàn)晚,女性為主
癥狀 (不特異)
呼吸困難最常見 (活動耐量下降)
乏力、暈厥、胸痛、心悸、咯血、浮腫等
體征
肺動脈壓力升高
右心功能不全
CTD-PAH的臨床表現(xiàn)
CTD-PAH患者中出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的比例很高 (P<0.05),2者存在相關(guān)性
出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象者多有彌散性肺通氣障礙,且病情容易惡化
抗U1RNP抗體陽性的CTD患者出現(xiàn)肺動脈高壓的可能明顯升高 (P<0.05)
CTD-PAH的臨床表現(xiàn)
SSc繼發(fā)PAH與雷諾現(xiàn)象及肺間質(zhì)病變存在統(tǒng)計學(xué)相關(guān) (P<0.05)
DM / PM繼發(fā)PAH與肺間質(zhì)病變存在統(tǒng)計學(xué)相關(guān) (P<0.05)
SLE、pSS繼發(fā)PAH與雷諾現(xiàn)象和肺間質(zhì)病變均存在統(tǒng)計學(xué)相關(guān)性 (P<0.05)
CTD-PAH的臨床表現(xiàn)
CTD-PAH高危臨床特征
雷諾現(xiàn)象
抗U1RNP抗體 (+)
肺間質(zhì)病變
血管炎
CTD-PAH的臨床表現(xiàn)
CTD-PAH高危臨床特征 —— 雷諾現(xiàn)象
CTD-PAH的臨床表現(xiàn)
CTD-PAH高危臨床特征 —— 抗U1RNP抗體
CTD-PAH的臨床表現(xiàn)
CTD-PAH高危臨床特征 —— 肺間質(zhì)病變
CTD-PAH的臨床表現(xiàn)
CTD-PAH高危臨床特征 —— 血管炎
CTD-PAH的診斷方法
CTD自身抗體譜 —— 疑CTD患者必須進行
胸部影像學(xué)
心電圖
超聲心動圖
肺功能 (通氣+彌散)
核素肺通氣 / 灌注顯像
右心漂浮導(dǎo)管術(shù)
CTD-PAH的診斷方法
CTD-PAH診斷 —— CTD相關(guān)檢查
PAH的診斷方法
PAH診斷 —— 胸部影像學(xué)
征象
截斷現(xiàn)象 (肺動脈段突出,周圍肺血管稀疏),右心房和右心室擴大,原發(fā)疾病征象
對中、重度PAH診斷價值高
X線正常不能除外PAH
PAH的診斷方法
PAH診斷 —— 胸部影像學(xué)
PAH的診斷方法
PAH診斷 —— 心電圖
缺乏特異性,但有助于評價
病情嚴(yán)重程度
治療是否有效
PAH分級
強調(diào):ECG正常不能除外PAH
表現(xiàn):
右室肥厚 (87%)
電軸右偏 (79%)
右房增大:PⅡ≥2.5mv,預(yù)后價值
敏感性55%,特異性70%
PAH的診斷方法
PAH診斷 —— 超聲心動圖
診斷PAH最重要非創(chuàng)傷性檢查方法
估測肺動脈收縮壓
輕度肺高壓:PASP 36~50mmHg,功能性三尖瓣關(guān)閉不全 (TR) 2.8~3.4m / sec
評估病情嚴(yán)重程度和預(yù)后
心室大小,心功能Tei指數(shù),有無心包積液
鑒別肺動脈高壓的病因
先心病、結(jié)締組織性、特發(fā)性肺動脈高壓
除外左心病變所致的肺靜脈高壓
心臟和大血管畸形、瓣膜病、免疫性心肌病、高血壓心臟病等
PAH的診斷方法
用超聲心動圖篩查肺動脈高壓患者
PAH的診斷方法
PAH診斷 —— 呼吸體統(tǒng)檢查
肺功能評價
有無通氣和換氣障礙
睡眠檢測
有無阻塞性睡眠呼吸障礙
胸部CT —— HRCT
有無肺間質(zhì)、肺血管和胸腔病變
肺通氣灌注掃描
有無肺節(jié)段性缺損
PAH的診斷方法
PAH診斷 —— 呼吸體統(tǒng)檢查
HRCT —— 肺纖維化
V/Q scan
正常 —— 排除慢性血栓栓塞性肺高壓 (CTEPH)
灌注缺損 —— 肺血管造影 / CT —— CTEPH
PAH的診斷方法
PAH診斷 —— 呼吸體統(tǒng)檢查
HRCT —— 肺纖維化
PAH的診斷方法
PAH診斷 —— 右心導(dǎo)管檢查
右心導(dǎo)管檢查 —— PAH診斷唯一金標(biāo)準(zhǔn),指導(dǎo)治療手段
臨床診斷PAH時,必須肺毛細血管楔壓 (PCWP)≤ 15mmHg
直接測量肺動脈收縮壓 (PASP、PAMP)、PCWP、一氧化碳 (CO)、肺血管阻力 (PVR) 等,以明確診斷及PAH程度
疾病鑒別診斷 (血氧異常等)
急性血管反應(yīng)試驗,以指導(dǎo)治療
肺血管造影
PAH的診斷方法
PAH診斷 —— 右心導(dǎo)管檢查
推薦用帶氣囊的4腔或6腔漂浮導(dǎo)管檢測
測量必須獲取指標(biāo)
心率
各腔室和大血管的壓力和血氧飽和度
心輸出量、心搏指數(shù)
體、肺循環(huán)阻力
PAH的診斷方法
PAH診斷 —— 右心導(dǎo)管檢查
急性肺血管擴張試驗
陽性
吸入NO / 靜注前列環(huán)素 (如萬他維 [Iloprost] 20ug吸入) / 腺苷后
平均肺動脈壓力至少↓≥10mmHg
平均肺動脈壓力絕對值降低至≤40mmHg
心輸出量升高或不降低
PAH的診斷方法
PAH診斷 —— 右心導(dǎo)管檢查
急性肺血管擴張試驗
意義
提示有較多的肺血管處于痙攣狀態(tài)
判斷患者肺血管病理改變程度和可逆性
肺血管阻力 (PVR) 下降>50%預(yù)后優(yōu)于較低患者
陽性者 (NYHA-Ⅰ/Ⅱ) 使用鈣離子拮抗劑 (CCBs) 可顯著改善預(yù)后
陰性者或陽性但NYHA>Ⅲ者,前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑或磷酸二脂酶抑制劑治療
PAH的診斷方法
PAH診斷 —— 右心導(dǎo)管檢查
肺動脈造影
檢查指征
臨床懷疑有慢性血栓栓塞性肺高壓而無創(chuàng)檢查不能提供充分證據(jù)
慢性血栓栓塞性肺高壓術(shù)前評價
臨床診斷肺血管炎,需了解肺血管受累程度
診斷肺動脈內(nèi)腫瘤
注意:非PAH常規(guī)的檢查項目
PAH的診斷方法
PAH診斷 —— 心肺功能評價
6分鐘步行距離 (6-minutes walk desease,6-MWD) 試驗
評價PAH患者活動耐量最重要的檢查方法
評價治療是否有效的關(guān)鍵方法
Borg呼吸困難分級結(jié)合評價心肺功能狀態(tài)
PAH功能評級
根據(jù)NYHA心功能分級標(biāo)準(zhǔn)修訂
PAH的診斷方法
6-MWD試驗是評估功能受損和治療反應(yīng)的最好指標(biāo)
PAH的診斷方法
PAH診斷 —— 心肺功能評價
WHO PAH患者功能分級評價標(biāo)準(zhǔn)
(1998年WHO根據(jù)NYHA功能分級而定)
Ⅰ級 —— 體力活動不受限,日常體力活動不會氣短、乏力、
胸痛或黑朦
Ⅱ級 —— 體力活動輕度受限,休息時無不適,但日;顒訒
出現(xiàn)氣短、乏力、胸痛或黑朦
Ⅲ級 —— 體力活動明顯受限,但低于日常體力活動時即出現(xiàn)
氣短、乏力、胸痛或黑朦
Ⅳ級 —— 不能進行任何體力活動,有右心衰竭的征像,休息
時有氣短和乏力,任何體力活動可加重癥狀
CTD-PAH的診斷方法
CTDs患者有無PAH
癥狀
體征
胸部X線檢查、高分辨率CT (HRCT)
心電圖
含DLCO在內(nèi)的肺功能試驗
多普勒超聲心動圖
肺通氣灌注顯像 (排除大血管栓塞)
CTDs有無發(fā)生PAH的高危因素?
CTDs患者有無提示PAH的早期線索?
CTD-PAH的診斷方法
CTDs患者提示PAH的線索
活動時的氣喘 / 乏力
P2亢進,有右心衰的征象
多普勒超聲心動圖
三尖瓣返流
肺動脈收縮壓 (PASP) 升高
右房、右室肥大
室間隔扁平現(xiàn)象 (IVS)
腔靜脈擴張
肺功能試驗異常
CTD-PAH的診斷方法
高;颊叨ㄆ诔曅膭訄D (UCG) 篩查 (敏感性約90%,特異性約75%)
篩查陽性 (UCG估測動脈收縮壓>40mmHg) 者盡可能行右心導(dǎo)管檢查
篩查對象
所有SLE、SSc和MCTD患者…
伴雷諾癥、肺間質(zhì)病變、高滴度抗U1RNP抗體、抗磷脂抗體陽性及有活動后氣急等心功能不全癥狀的其他結(jié)締組織病患者
早期治療有望逆轉(zhuǎn)病情或延長生存期
CTD-PAH的診斷方法
SSc患者發(fā)生PAH的危險因素
皮膚表現(xiàn)出現(xiàn)前有雷諾現(xiàn)象至少3年 (OR=5.75)
胸部CT有肺纖維化 (OR=6.78)
肺功能FVC<80%預(yù)測值 (OR=3.03)
CTD-PAH的診斷方法
SLE患者發(fā)生PAH的危險因素
狼瘡活動 (多漿膜積液)
雷諾現(xiàn)象 (指端血管炎)
類風(fēng)濕因子陽性
內(nèi)皮素 (ET-1) 水平升高
抗心磷脂抗體?
CTD-PAH的診斷方法
早期預(yù)測CTDs患者PAH的無創(chuàng)性指標(biāo)
多普勒超聲心動圖
多普勒評估肺動脈收縮壓 (PASP)>40mmHg時,右心導(dǎo)管也常提示PAH (κ= 0.85)
肺彌散功能
DLCO<55%預(yù)測值
FVC / DLCO比例>1.4
N端前腦素鈉 (N-Tpro-BNP)>140pg / ml
注意:上述篩選試驗為非特異性 (如DLCO) 或非敏感性 (如多普勒),但可根據(jù)上述檢查結(jié)果考慮進行右心導(dǎo)管檢查以進行確診
CTD-PAH的診斷
篩查對于早期診斷和治療CTD-PAH至關(guān)重要
硬皮病患者DLCO<55%預(yù)期值提示有可能患PAH
超聲心動圖篩查可在癥狀發(fā)生前揭示右心室肥大與擴張
CTD-PAH的診斷
CTDs相關(guān)性PAH的發(fā)生率較IPAH高,預(yù)后差
早期識別是改善CTDs-PAH預(yù)后的關(guān)鍵
對PAH患者應(yīng)尋找有無CTDs的證據(jù) —— 決定治療!
對可能出現(xiàn)PAH的高危CTDs人群應(yīng)進行篩查,包括多普勒超聲心動圖和肺彌散功能
PAH (Ⅰ類) 的診斷建議
疑診PAH者應(yīng)行右心導(dǎo)管法 (RHC) 檢查,已明確診斷并判斷嚴(yán)重程度 (A)
對PAH患者行RHC及急性肺血管擴張試驗,以指導(dǎo)選擇治療方案 (B)
對疑診或確診PAH患者,應(yīng)行UCG檢查明確是否存在左心或右心功能障礙、是否合并心臟瓣膜病、測量左房和左室大小 (A)
選擇短效藥物 (如腺苷或伊洛前列素) 對IPAH行急性肺血管擴張試驗 (A)
對PAH患者常規(guī)進行6-MWD試驗,以評價患者的活動耐量、疾病的嚴(yán)重程度、治療反應(yīng)及預(yù)后 (B)
對無明確病因的PAH患者應(yīng)進行結(jié)締組織疾病和HIV感染相關(guān)的血清學(xué)篩查 (C)
可疑肺動脈高壓
(臨床、胸部X線檢查、ECG)
超聲心動圖 心臟疾患或無肺動高壓脈
確定肺動脈高壓
肺動脈高壓病因或基礎(chǔ)疾病篩查
肺功能 HRCT
彌漫性肺實質(zhì)病變
阻塞性 正常 限制性 抗核抗體譜等檢查
COPD V/Q掃描 診斷不明
手術(shù)肺活檢 風(fēng)濕病
肺栓塞 除外肺栓塞
提示診斷 原發(fā)性肺動脈高壓
PAH的治療
PAH的治療應(yīng)包括3方面
基礎(chǔ)病的治療
一般處理
肺動脈高壓的治療
PAH的治療
一般治療
氧療:PAH吸氧治療指征為SaO2≤90% (先天性體 -肺分流性心臟病所致PAH無此限制),14~16h / d
利尿劑:合并右心功能不全PAH,初始治療應(yīng)給予利尿劑
地高辛:絕對指征:心輸出量≤4L / min,心指數(shù)≤2.5L / min / m2;右心室明顯擴張、基礎(chǔ)心率≥100次 / 分、室率快的房顫等
華法林:對抗肺動脈原位血栓形成,國際標(biāo)準(zhǔn)化比值 (INR) 1.5~2.5
多巴胺:重度右心衰竭 (心功能Ⅳ級) 和急性右心衰首選正性肌力藥物
肺A高壓治療
肺A高壓治療
本病的治療:如激素 + 免疫抑制劑等
特異性抗肺動脈高壓藥物:
前列環(huán)素類似物:如萬他維 (Iloprost)、依前列醇 (epoprostenol)、treprostinil (商品名Remodulin)
ET受體拮抗劑 :波生坦 (Bosentan)、西他生坦
磷酸二脂酶V抑制劑 :西地那非 (sildenafil,萬艾可)、伐地那非
PAH的治療
肺血管擴張劑
鈣通道阻滯劑 (CCB)
急性肺血管擴張試驗陽性者方可獲益
小劑量開始,逐 漸遞增至最大耐受劑量,維持1年應(yīng)再次行CCB評價是否持續(xù)敏感,持續(xù)敏感者繼續(xù)應(yīng)用
伊洛前列素 (萬他維)
起效迅速,作用時間較短,建議6~9次 / d
PAH的治療
肺血管擴張劑
內(nèi)皮素受體拮抗劑 (波生坦、西他生坦等)
療效明顯,潛在的肝臟毒性,建議治療期間至少每月監(jiān)測1次肝功能
5-磷酸二酯酶抑制劑
西地那非 (萬艾可) 20mg 2 / d
聯(lián)合治療
PAH治療研究的熱點,尚無聯(lián)合方案的隨機對照大規(guī)模臨床研究結(jié)果
PAH的治療
肺血管擴張劑 —— 伊洛前列素 (萬他維)
作用機制
急性擴張肺血管
抑制血管平滑肌細胞的遷移、增殖
抑制肺血管重塑
抑制血小板聚集和原位血栓形成
高度選擇性擴張通氣良好的肺血管,
更有利于通氣 / 血流比值的恢復(fù)
用法:10ug / 次,6次 / d
PAH的治療
肺血管擴張劑 —— 波生坦
作用機制
雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑
抗肥大效應(yīng)
抗炎癥反應(yīng)
抗纖維化
血管擴張效應(yīng)
選擇性作用于受累的血管床
不會反射性激活交感神經(jīng)系統(tǒng)
對疾病進展治療具有長期效果
PAH的治療
肺血管擴張劑 —— 波生坦
使用方法
劑量方案
初始劑量 62.5mg, 2次 / d,用4周
維持劑量 125mg, 2次 / d
治療監(jiān)測
治療前和治療后每月監(jiān)測
ALT / AST (劑量增加2周
后需復(fù)查)
CTD-PAH的治療
應(yīng)針對不同情況進行
如合并有明確的其他引起肺高壓疾病,相應(yīng)處理 (改善左心功能、瓣膜手術(shù)、氧療、抗凝、抗感染)
CTD治療
糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A…
按心功能級別 (參照紐約心臟協(xié)會心功能評定標(biāo)準(zhǔn)) 選擇使用
鈣通道阻滯劑、前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體阻滯劑、5-磷酸二酯酶抑制劑治療…
若上述治療無效需考慮心肺移植
CTD-PAH的治療
免疫抑制劑治療
SLE-PAH或MCTD-PAH有效,SSc-PAH無證據(jù)
鈣拮抗劑 (CCBs)
適應(yīng)證
雷諾癥
急性血管反應(yīng)實驗 (+) —— 持續(xù)效果差
副作用:負(fù)性肌力,鹽儲留
ACEI / ARB
IPAH —— 不主張
CTD-PAH —— 作用不確切
CTD-PAH的治療
糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療本身對肺動脈壓力有無影響尚無定論
個案或小樣本報道
糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素A、CTX及血漿置換等可改善基礎(chǔ)疾病,減低肺動脈壓
但缺乏大樣本、前瞻性研究
CTD-PAH的治療
免疫抑制劑治療
炎癥反應(yīng)可導(dǎo)致肺血管壁細胞損傷,在PAH發(fā)生機制中起作用,因此應(yīng)積極治療原發(fā)病
Gonzalez-Lopez等觀察了34例SLE合并PAH
16例每月靜注CTX (0.5 / M2)
18例口服依那普利 (10mg / d)
6月后觀察SPAP,證實CTX有很好療效,后者無效
SLE-PAH的治療
糖皮質(zhì)激素 + 環(huán)磷酰胺對部分SLE患者有效
病程短,狼瘡活動指數(shù) (SLEDAI) 高,血管炎表現(xiàn),
未正規(guī)藥物治療
對肺動脈壓高,臨床有右心功
能失代償?shù)幕颊,合并使?span style="display:none">eq5紅軟基地
特異性抗肺高壓藥物有望改
善預(yù)后
CTD-PAH的治療
波生坦對硬皮病相關(guān)PAH患者療效已得到證實
SSc-PAH的臨床研究顯示
改善運動耐量和WHO功能分級
延緩到達臨床惡化的時間
療效持續(xù)并能有效維持WHO功能分級的穩(wěn)定 (1年)
長期利益
CTD-PAH的治療
波生坦其他潛在的適應(yīng)癥
目前適應(yīng)證
肺動脈高壓
與硬皮病相關(guān)的肺動脈高壓
潛在的適應(yīng)證
指 / 趾端潰瘍 (RAPIDS-2 研究)
特發(fā)性肺纖維化 (BUILD-1)
硬皮病相關(guān)的纖維化 (BUILD-2)
CTD-PAH的治療
預(yù)防肺部感染
在風(fēng)濕病合并肺動脈高壓的病程中,肺部感染是一個很重要的使心肺功能惡化的因素
建議:常規(guī)使用肺炎球菌疫苗,并每年使用流感疫苗
CTD-PAH的治療小結(jié)
CTD相關(guān)PAH如不早期診斷,并積極治療,預(yù)后不良
糖皮質(zhì)激素 + CTX對輕、中度PAH有效
糖皮質(zhì)激素 + CTX + 特異性抗肺
動脈高壓藥物可改善
重度PAH的預(yù)后
PAH的治療
其他治療
NO吸入治療
無法檢測吸入濃度,不便長期應(yīng)用
房間隔造口術(shù)
僅適于重度PAH且無房間交通者
肺移植術(shù)
僅適于內(nèi)科治療無效者
基因治療
未在臨床推廣應(yīng)用
PAH的治療
PAH (Ⅰ類) 內(nèi)科治療建議
吸氧治療,使動脈血氧飽和度 (SaO2)始終維持≥90% (C)
缺乏血管擴張試驗陽性證據(jù),不能僅憑借經(jīng)驗應(yīng)用CCB (C)
WHO功能Ⅲ級PAH,如不適合CCB治療或治療無效,建議長期應(yīng)用波生坦治療 (A)
EULAR SSc治療推薦指南
PAH
2項RCT顯示,波生坦可改善患者運動能力、功能分級和某些血液動力學(xué)指標(biāo) —— 強烈建議用于PAH治療 (A或B級)
2項RCT顯示,西他生坦可改善PAH者運動能力、功能分級和某些血液動力學(xué)指標(biāo) —— 可用其治療PAH (A或B級)
1項RCT顯示, NO類藥物昔多芬可改善PAH者運動能力、功能分級和某些血液動力學(xué)指標(biāo) —— 可用其治療PAH (A或B級)
1項RCT顯示,連續(xù)靜注依前列醇可改善PAH者運動能力、功能分級和某些血液動力學(xué)指標(biāo),但突然停藥可威脅生命 —— 對嚴(yán)重PAH者可使用依前列醇靜注 (A級)
肺動脈高壓分級治療
肺動脈高壓分級治療
預(yù)示存活差的因子:其他建議
CTD-PAH治療的希望
CTD-PAH患者治療后預(yù)后改善
結(jié)締組織病的癥狀PPT作品:這是一個關(guān)于結(jié)締組織病的癥狀PPT作品,主要介紹了以結(jié)締組織的非化膿性發(fā)炎、增生和變性為主要病變的一組疾患等內(nèi)容。二尖瓣閉鎖不全1/2年;二尖瓣狹窄2年。*二尖瓣最易受累(3/4);主動脈瓣次之(1/4);二者共占>90%。 *早期二尖瓣損傷可為可逆,而主動脈瓣多為不可逆損傷。 *二尖瓣關(guān)閉不全常與二尖瓣狹窄并存,單獨的二尖瓣關(guān)閉 不全常見,而單獨的二尖瓣狹窄則很少見到。 *主動脈瓣關(guān)閉不全常單獨存在,而單純的主動脈瓣狹窄幾乎不存在,一般為先天性。舞蹈病其特征為程度不一的、以四肢和面部肌肉為主的不規(guī)則的、不自主的快速運動,在興奮或注意力集中時加劇,入睡后即消失。 舞蹈病是風(fēng)濕熱的主要表現(xiàn)之一,可單獨存在,或與其他風(fēng)濕熱癥狀同時并存,但很少同時見于關(guān)節(jié)炎患兒。40%伴心臟損害,歡迎點擊下載結(jié)締組織病的癥狀PPT作品哦。
結(jié)締組織病的癥狀PPT模板:這是一個關(guān)于結(jié)締組織病的癥狀PPT模板,主要介紹了結(jié)締組織病是指由于免疫反應(yīng)及炎癥反應(yīng)引起的發(fā)生于疏松結(jié)締組織的一類疾病,屬于自身免疫性疾病的范疇等內(nèi)容?筍S-A抗體:最常見的自身抗體,約見于70%的患者;抗SS-B抗體:有稱是本病的標(biāo)記抗體,約見于45%的患者;類風(fēng)濕因子:約見于70%-80%的患者,且滴度較高;高免疫球蛋白血癥:均為多克隆性,約見于90%患者;細胞因子及淋巴細胞,歡迎點擊下載結(jié)締組織病的癥狀PPT模板哦。
未分化結(jié)締組織病PPT:這是一個關(guān)于未分化結(jié)締組織病PPT,主要介紹了病因和發(fā)病機制像大多數(shù)結(jié)締組織病一樣不清楚,遺傳因素、自身抗體、T和B淋巴細胞異常、環(huán)境因素如紫外線照射、感染等可能與發(fā)病有關(guān)等內(nèi)容。未分化結(jié)締組織。║CTD undifferentiated connective tissue disease) 指具有一項以上典型的風(fēng)濕病癥狀或體征(如關(guān)節(jié)炎或雷諾現(xiàn)象),伴一項以上高滴度自身抗體(如抗核抗體、抗SSA抗體)陽性,但不符合任何其他結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡類似,多發(fā)于青年女性,但預(yù)后較前兩者好,其發(fā)病率不詳,歡迎點擊下載未分化結(jié)締組織病PPT哦。