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急性間質(zhì)性肺炎Acute Interstitial Pneumonia (AIP)WMZ紅軟基地
AIP名稱的變遷(一) WMZ紅軟基地
1944年，Hamman-Rich發(fā)表了一組不明病因的急性進(jìn)展的肺纖維化病例，并命名為“特發(fā)性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)”WMZ紅軟基地
1975年Liebow對(duì)IPF行進(jìn)一步分類：WMZ紅軟基地
     Usual Interstitial PneumoniaWMZ紅軟基地
      Desquamative Interstitial PneumoniaWMZ紅軟基地
      Bronchiolitis Obliterans with Interstitial PneumoniaWMZ紅軟基地
      Lymphoid Interstitial PneumoniaWMZ紅軟基地
      Giant Cell Interstitial PneumoniaWMZ紅軟基地
AIP名稱的變遷(二)WMZ紅軟基地
1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性間質(zhì)性肺炎(AIP)”這一獨(dú)立的名詞。Olson等人進(jìn)一步證實(shí)了其正確性，并認(rèn)為AIP= Hamman-Rich SyndromeWMZ紅軟基地
2000年，ATS/ERS明確認(rèn)定，AIP與IPF是完全不同的疾病。WMZ紅軟基地
    病因不清、起病突然、病理為彌散性的肺泡損害(DAD)  WMZ紅軟基地
推薦的AIP的診斷標(biāo)準(zhǔn)WMZ紅軟基地
60天內(nèi)有急性下呼吸道疾病WMZ紅軟基地
影像學(xué)為彌散的雙肺浸潤WMZ紅軟基地
肺活檢顯示為機(jī)化性或增殖性的彌散性肺泡損害WMZ紅軟基地
缺乏病因，諸如：感染、SIRS、中毒、結(jié)締組織病、既往的肺間質(zhì)病WMZ紅軟基地
既往胸片正常WMZ紅軟基地
AIP病理（一）WMZ紅軟基地
廣泛分布的、表現(xiàn)均一的肺損傷WMZ紅軟基地
肺泡通常變形甚至塌陷WMZ紅軟基地
間質(zhì)廣泛增厚：水腫、炎性細(xì)胞浸潤、纖維母細(xì)胞增殖、不成熟膠原纖維的沉積WMZ紅軟基地
炎性細(xì)胞以單個(gè)核細(xì)胞為主WMZ紅軟基地
類似于UIP中的纖維母細(xì)胞灶的膠原束由間質(zhì)突入肺泡腔WMZ紅軟基地
肺泡內(nèi)，Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞增生、可見殘存的透明膜WMZ紅軟基地
晚期可見蜂窩肺WMZ紅軟基地
AIP病理（二）WMZ紅軟基地
Acute Hypersensitivity PneumonitisWMZ紅軟基地
Acute Respiratory Distress SyndromeWMZ紅軟基地
Connective Tissue Disease WMZ紅軟基地
      Dermatomyositis/Polymyositis， Mixed Connective Tissue    WMZ紅軟基地
      Disease， Microscopic Polyarteritis， Rheumatoid Arthritis，  WMZ紅軟基地
      Systemic Lupus Erythematosus， or Systemic SclerosisWMZ紅軟基地
Drug-induced Lung Disease WMZ紅軟基地
      Amiodarone， Bleomycin， Busulfan， Carmustine， Colchicines， Crack  WMZ紅軟基地
       Cocaine， MTX， or NitrofurantoinWMZ紅軟基地
AIP病理（三）WMZ紅軟基地
InfectionWMZ紅軟基地
   Legionella Pneumophilia， Mycoplasma PneumoniaeWMZ紅軟基地
Inhalants and ToxinsWMZ紅軟基地
     Chlorine Gas， Nitrogen Dioxide， Oxygen Toxicity， Paraquat， or PhosgeneWMZ紅軟基地
Non-specific Interstitial PneumoniaWMZ紅軟基地
Acute exacerbations of Idiopathic Pulmonary FibrosisWMZ紅軟基地
臨床表現(xiàn)WMZ紅軟基地
起病突然，進(jìn)展迅速，迅速出現(xiàn)呼吸功能衰竭，多需機(jī)械通氣維持，存活時(shí)間短，大部分在1—2月內(nèi)死亡，死亡率為78%。WMZ紅軟基地
發(fā)病年齡7—83歲，平均49歲。WMZ紅軟基地
大多數(shù)患者既往體�。唤^大多數(shù)在起病初期有類似上呼吸道感染的癥狀。WMZ紅軟基地
實(shí)驗(yàn)室檢查不具有特異性。WMZ紅軟基地
治  療WMZ紅軟基地
原則：早期、大量、長期WMZ紅軟基地
沖擊治療：WMZ紅軟基地
   甲基強(qiáng)的松龍500—1000mg/d ×3—5d; WMZ紅軟基地
   甲基強(qiáng)的松龍250mg/d+CTX 1.5g/d +VCR 2mgWMZ紅軟基地
呼吸性細(xì)支氣管炎Respiratory Bronchiolitis， RBWMZ紅軟基地
一種來自于重度吸煙者的肺組織的組織病理學(xué)診斷。WMZ紅軟基地
在臨床上，RB病人多是無癥狀的。WMZ紅軟基地
1974年，Niewoehner等首先描述了上述病理表現(xiàn)：色素沉著的肺泡巨噬細(xì)胞（AM）沉積于呼吸性細(xì)支氣管和鄰近肺泡，伴特異性的細(xì)支氣管旁炎癥和纖維化。WMZ紅軟基地
呼吸性細(xì)支氣管炎相關(guān)性肺間質(zhì)病Respiratory Bronchiolitis Associated Interstitial Lung Disease， RBILDWMZ紅軟基地
1987年，Myers等發(fā)現(xiàn)了6位具有雙肺爆裂音、限制性通氣功能障礙和影像為肺間質(zhì)改變的重度吸煙的病人。WMZ紅軟基地
終末細(xì)支氣管內(nèi)及旁存在大量的成簇的AM，病變周圍的肺泡壁增厚伴輕度炎性細(xì)胞浸潤。WMZ紅軟基地
RBILD是一種在組織病理學(xué)上與吸煙相關(guān)的RB無差異，而在臨床上表現(xiàn)為具有限制性通氣功能障礙的與吸煙相關(guān)的間質(zhì)性肺病。WMZ紅軟基地
RB和RBILD的病理(一)WMZ紅軟基地
主要表現(xiàn)是呼吸性細(xì)支氣管內(nèi)大量的AM聚集；慢性炎性細(xì)胞對(duì)細(xì)支氣管和肺泡壁的浸潤。WMZ紅軟基地
AM具有特異性的毛玻璃樣的嗜酸性胞質(zhì)—光鏡下呈棕色和細(xì)小的顆粒樣色素沉積—被認(rèn)為是吸煙的后果。WMZ紅軟基地
細(xì)支氣管周圍的肺泡壁因纖維母細(xì)胞和膠原的沉積而增厚。WMZ紅軟基地
RB和RBILD的病理(二)WMZ紅軟基地
沒有纖維母細(xì)胞增殖灶和蜂窩肺樣表現(xiàn)。WMZ紅軟基地
受累區(qū)域遠(yuǎn)端的肺實(shí)質(zhì)可以由過度通氣甚至肺氣腫的表現(xiàn)。WMZ紅軟基地
細(xì)支氣管外周至肺泡壁的纖維化損傷以及炎性細(xì)胞浸潤的程度，RBILD要普遍重于RB。WMZ紅軟基地
RB與吸煙的關(guān)系WMZ紅軟基地
RB與吸煙的關(guān)系非常明確，與人種和年齡無關(guān)；已經(jīng)成為吸煙的特異性指標(biāo)。WMZ紅軟基地
吸煙史越長，AM的色素程度和纖維化程度越明顯。WMZ紅軟基地
戒煙后1-3年AM的色素沉著可與不吸煙者相同。WMZ紅軟基地
RBILD的影像學(xué)WMZ紅軟基地
20%的病人X線表現(xiàn)為正常；50%可有彌散對(duì)稱的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)伴磨玻璃樣變。WMZ紅軟基地
HRCT最常見的表現(xiàn)為不同程度的斑片狀陰影、磨玻璃樣改變和小葉中央型結(jié)節(jié)。WMZ紅軟基地
肺 功 能WMZ紅軟基地
RBILD的肺功能會(huì)隨病情的程度不同而變化，總體上是混合性通氣功能障礙，但以限制性為主、伴中度的彌散功能障礙。WMZ紅軟基地
因?yàn)镽BILD中存在RB，所以有一部分病人同時(shí)存在肺氣腫。其結(jié)果是病人具有正常的肺體積。但此類病人的DLCO會(huì)有不成比例的下降。WMZ紅軟基地
B A LWMZ紅軟基地
發(fā)現(xiàn)具有棕色色素沉著的AM。雖然不能鑒別RB和RBILD，但可以排除其他肺間質(zhì)病。WMZ紅軟基地
在RBILD中可見少量的中性粒細(xì)胞，但嗜酸和淋巴細(xì)胞不會(huì)出現(xiàn)。WMZ紅軟基地
臨 床 表 現(xiàn)WMZ紅軟基地
在RBILD中，主要表現(xiàn)為隱匿起病的運(yùn)動(dòng)后氣短，干咳；此外還可有胸痛、體重下降、乏力等。WMZ紅軟基地
多可見雙側(cè)吸氣末的爆裂音，但杵狀指罕見。WMZ紅軟基地
治 療WMZ紅軟基地
總體上， RB的治療效果不佳，對(duì)激素、免疫抑制劑和戒煙的反映多變。WMZ紅軟基地
對(duì)RBILD首先應(yīng)戒煙。由于病例數(shù)目太少，糖皮質(zhì)激素的療效無法肯定。對(duì)肺功能進(jìn)行性加重的患者可考慮予強(qiáng)的松30-40mg/天×1月。WMZ紅軟基地
存 在 的 問 題WMZ紅軟基地
RB是一種疾病還是對(duì)吸煙的一種反應(yīng)？WMZ紅軟基地
RB與RBILD的病理界限為何？WMZ紅軟基地
RB與RBILD的臨床界限（影像、肺功能、癥狀）為何？WMZ紅軟基地
RB與支氣管炎和肺氣腫的臨床界限為何？WMZ紅軟基地
脫 性間質(zhì)性肺炎Desquamative Interstitial Pneumonia， DIPWMZ紅軟基地
DIP病理WMZ紅軟基地
彌漫的肺泡間隔增寬，肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞增生，肺泡內(nèi)AM的聚集。WMZ紅軟基地
AM的分布是彌散的，不以支氣管中央分布。WMZ紅軟基地
但是AM仍然具有與RB和RBILD相同的色素。WMZ紅軟基地
DIP與吸煙的關(guān)系WMZ紅軟基地
大部分病人于吸煙有關(guān)。WMZ紅軟基地
塵肺、免疫系統(tǒng)疾病、藥物反應(yīng)亦可引起本病。WMZ紅軟基地
影 像 學(xué)WMZ紅軟基地
3%-22%的病人，其胸部X線正常。WMZ紅軟基地
HRCT最主要為磨玻璃樣改變。累及下肺的有73%，累及上肺的有82%；59%位于肺外周。WMZ紅軟基地
59%有不規(guī)則的線狀、網(wǎng)狀影，多局限在肺底。WMZ紅軟基地
50%有不規(guī)則的線狀陰影伴扭曲變形—纖維化。WMZ紅軟基地
雙下肺的輕微的牽引性支氣管擴(kuò)張。WMZ紅軟基地
肺 功 能WMZ紅軟基地
限制性通氣功能和彌散功能障礙，伴低氧血癥。WMZ紅軟基地
B A LWMZ紅軟基地
發(fā)現(xiàn)淋巴、中性粒細(xì)胞明顯增多，亦可見嗜酸粒細(xì)胞。 WMZ紅軟基地
治 療WMZ紅軟基地
強(qiáng)的松40-60mg/天×4-6周， 逐漸地根據(jù)反應(yīng)減量并持續(xù)6-9個(gè)月。WMZ紅軟基地
淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎 Lymphocytic Interstitial Pneumonia (LIP)WMZ紅軟基地
1969年Liebow和Carrington用來描述肺彌漫性淋巴細(xì)胞的間質(zhì)性浸潤。WMZ紅軟基地
ATS/ERS將LIP劃歸間質(zhì)性肺病。WMZ紅軟基地
從血液系統(tǒng)疾病角度而言，LIP屬于淋巴增殖性疾病。（鑒別診斷）WMZ紅軟基地
LIP病理WMZ紅軟基地
彌漫性肺間質(zhì)的致密的淋巴細(xì)胞浸潤，支氣管周圍輕微的受累。WMZ紅軟基地
腺泡內(nèi)無嚴(yán)重的受累。WMZ紅軟基地
間質(zhì)淋巴細(xì)胞主要是T淋巴細(xì)胞，內(nèi)有散在的B細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞。WMZ紅軟基地
間質(zhì)纖維化很少見。WMZ紅軟基地
臨 床 表 現(xiàn)WMZ紅軟基地
多為女性，平均年齡50歲。WMZ紅軟基地
呼吸困難、咳嗽、胸痛，偶有咯血；消瘦、發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛。WMZ紅軟基地
常合并免疫球蛋白異常。WMZ紅軟基地
肺功能為限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙。WMZ紅軟基地
影 像 學(xué)WMZ紅軟基地
X線為特異性的網(wǎng)狀、粗/細(xì)網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影。WMZ紅軟基地
胸片上的線狀影反映的是組織學(xué)上細(xì)支氣管周圍的淋巴細(xì)胞浸潤。WMZ紅軟基地
HRCT：磨玻璃樣影、邊界不清的小葉中央性結(jié)節(jié)和胸膜下的小結(jié)節(jié)。支氣管血管束、小葉間隔的增厚以及淋巴結(jié)增大。WMZ紅軟基地
治 療WMZ紅軟基地
糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合免疫抑制劑WMZ紅軟基地
 WMZ紅軟基地

急性間質(zhì)性肺炎ct特征PPT：這是一個(gè)關(guān)于急性間質(zhì)性肺炎ct特征PPT，這個(gè)ppt包含了病例介紹，胸部CT檢查提示雙肺間質(zhì)性改變，急性間質(zhì)性肺炎，臨床表現(xiàn)，影像學(xué)檢查，肺組織病理檢查，診斷等內(nèi)容。鑒于目前治療的治療方法對(duì)AIP收效有限，有學(xué)者提出了用肺移植的方法治療AIP。Robinson等率先在1996年對(duì)一例49歲的有病理診斷依據(jù)的AIP患者實(shí)施右側(cè)單肺移植手術(shù)，術(shù)后患者肺功能明顯改善，而且影像學(xué)顯示未做移植的左肺原有間質(zhì)改變的陰影也有部分消失（考慮是否與術(shù)后使用的免疫抑制劑有關(guān)）。此后Kim等 在2009年對(duì)一例皮肌炎合并急性加重的間質(zhì)性肺炎患者行肺移植手術(shù)成功，術(shù)后11個(gè)月隨訪時(shí)患者一般情況良好，尚無復(fù)發(fā)跡象。目前有部分學(xué)者認(rèn)為肺移植是治療間質(zhì)性肺炎的一種有效的治療方法。因而可以考慮對(duì)激素治療較差的難治性AIP患者行肺移植手術(shù)來延長生命，歡迎點(diǎn)擊下載急性間質(zhì)性肺炎ct特征PPT哦。

急性間質(zhì)性肺炎課件PPT作品：這是一個(gè)關(guān)于急性間質(zhì)性肺炎課件PPT作品，這個(gè)ppt包含了概述，間質(zhì)的組成成分，名稱演變，病因和發(fā)病機(jī)制，病理表現(xiàn)，光鏡檢查，電鏡檢查，臨床表現(xiàn)及診斷，放射影像學(xué)診斷等內(nèi)容。ARDS早期，死亡率主要取決于原發(fā)疾病的類型及其嚴(yán)重程度；之后則直接或間接地決定于肺纖維增殖過程的影響。也就是說，大劑量糖皮質(zhì)激素的作用在纖維增殖期更為重要也更為合理。很顯然，這種看法的提出說明了AIP和ARDS這二種疾病在發(fā)病機(jī)制上可能還是存在差異的，歡迎點(diǎn)擊下載急性間質(zhì)性肺炎課件PPT作品哦。

急性間質(zhì)性肺炎課件PPT素材：這是一個(gè)關(guān)于急性間質(zhì)性肺炎課件PPT素材，這個(gè)ppt包含了臨床特點(diǎn)，早期大劑量糖皮質(zhì)激素療法，作用機(jī)制，機(jī)械通氣的意義，機(jī)械通氣模式的選擇及注意點(diǎn)，其他藥物治療等內(nèi)容。急性間質(zhì)性肺炎是一種突發(fā)起病，快速進(jìn)展為呼吸衰竭并需機(jī)械通氣的間質(zhì)性肺疾病，其病理特點(diǎn)為彌漫性肺泡損傷。2002年ATS/ERS將AIP列為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的一個(gè)亞型。AIP確切的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，因其臨床表現(xiàn)及病理特點(diǎn)類似于ARDS，有人認(rèn)為AIP是特發(fā)性ARDS，歡迎點(diǎn)擊下載急性間質(zhì)性肺炎課件PPT素材哦。