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 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）gY5紅軟基地
（一）    概念：                                                                                                                                                gY5紅軟基地
                       肺含鐵血黃素沉著癥肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一種原因尚不明了的疾病，其病變特征為肺泡毛細(xì)血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質(zhì)，最后導(dǎo)致肺纖維化。發(fā)病年齡主要在兒童期，初發(fā)年齡多數(shù)在嬰幼兒及學(xué)齡前。發(fā)病機(jī)理可能與自身免疫有關(guān)，但具體環(huán)節(jié)尚不清楚。本病病程長(zhǎng)，反復(fù)發(fā)作，長(zhǎng)期預(yù)后不良。gY5紅軟基地
由於肺毛細(xì)血管反復(fù)出血，滲出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺上起反應(yīng)。病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質(zhì)內(nèi)含有含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞。肺內(nèi)有程度不等的彌散性纖維化，肺泡間質(zhì)及血管彈力纖維變性。電鏡見彌散性毛細(xì)血管損害，伴內(nèi)皮細(xì)胞水腫及蛋白沉著于基底膜上。 gY5紅軟基地
本病的基礎(chǔ)是肺毛細(xì)血管障礙但其原因不明主要有兩方面的推測(cè)：gY5紅軟基地
1、 發(fā)育缺陷gY5紅軟基地
由于原發(fā)性肺泡上皮發(fā)育與功能異常，使血管的機(jī)械穩(wěn)定性發(fā)生障礙，或肺的彈性纖維發(fā)育缺陷，但不能被組織學(xué)檢查所證實(shí)。  gY5紅軟基地
2、 由免疫反應(yīng)所致gY5紅軟基地
病人肺內(nèi)可有肥大細(xì)胞積聚；網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中漿細(xì)胞增多；1/8～1/5的病人有嗜酸性白細(xì)胞增多；少數(shù)病例還同時(shí)患其他免疫病。有人發(fā)現(xiàn)某些已經(jīng)證實(shí)或可能為肺含鐵血黃素沉著癥的嬰兒以牛奶作皮試呈陽(yáng)性反應(yīng)，且血清牛奶沉淀素陽(yáng)性，戒斷牛奶后癥狀消失。但一些已經(jīng)證實(shí)為肺含鐵血黃素沉著癥的病兒，上述試驗(yàn)呈陰性反應(yīng)。故本病的病因尚不明確。gY5紅軟基地
1、初次發(fā)作：gY5紅軟基地
起病多突然，典型表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咯血及貧血�？人砸话銍�(yán)重，少數(shù)有呼吸困難、發(fā)紺。黏液痰多見，內(nèi)有粉紅色血液，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)大量咯血。與此同時(shí)患兒出現(xiàn)貧血、乏力。查體肺部多無(wú)特異表現(xiàn)，可有呼吸音減弱或少量干羅音及細(xì)濕羅音。gY5紅軟基地
1、不同程度小細(xì)胞低色素性貧血，以中度貧血著多見。血清鐵蛋白降低。2、發(fā)作期可有輕微黃疸，以間接膽紅素增高為主。少數(shù)Commbs試驗(yàn)可以陽(yáng)性。3、痰涂片普魯氏藍(lán)染色可見細(xì)胞內(nèi)有藍(lán)色顆粒，為含鐵血黃素顆粒，據(jù)此可明確診斷。對(duì)嬰幼兒要抽取胃液做上述染色。gY5紅軟基地
初期發(fā)作的X線片上可見廣泛存在的邊緣不清，密度不一的云霧狀影，大小不一，可以融合。反復(fù)發(fā)作后X線見肺紋理增重，肺野可見分布均勻的細(xì)點(diǎn)網(wǎng)狀或粟粒狀影，以中內(nèi)帶顯著。當(dāng)發(fā)作時(shí)可在上述背景上并存小云霧片狀影，反映出肺泡新鮮出血的征象。后遺癥期點(diǎn)網(wǎng)狀或粟粒狀影密度增高，同時(shí)可出現(xiàn)肺纖維化，肺氣腫等現(xiàn)象。gY5紅軟基地
該病與支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核鑒別。gY5紅軟基地
治療目前以皮質(zhì)激素為首選，發(fā)作期可靜脈用藥，然后口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周，逐漸減量，維持時(shí)間6個(gè)月到2年。如無(wú)效可試用其他免疫抑制劑，如6-MP，環(huán)磷酰胺等。目前認(rèn)為小劑量激素，長(zhǎng)期維持治療能減少發(fā)作次數(shù)及程度，可改善長(zhǎng)期預(yù)后。有人試用去鐵胺（deferoxamine）以企圖排出肺內(nèi)的鐵，其效果尚難肯定。近年來(lái)有人在緩解期使用肺灌洗術(shù)以去除含鐵血黃素顆粒，認(rèn)為可以減輕肺纖維化的發(fā)生。gY5紅軟基地
有人認(rèn)為牛奶可能是發(fā)病的原因之一，患兒最好停用牛奶。gY5紅軟基地
　　   健康生活，調(diào)整作息，遠(yuǎn)離空氣較差的地方，平時(shí)飲食一定要忌辛辣物、油炸等垃圾食品，可以多吃西紅柿，草莓等水果。偶爾可以用蟲草煮湯喝，效果是任何蟲草膠囊都比不上的，藥補(bǔ)不如食補(bǔ)。由于患者呼吸道很脆弱，其實(shí)平時(shí)生活中注意好，長(zhǎng)此以往病情也是會(huì)好轉(zhuǎn)的。gY5紅軟基地
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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT：這是一個(gè)關(guān)于特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT，這個(gè)ppt包含了定義，病因與發(fā)病機(jī)制，病理，臨床表現(xiàn)，診斷，治療，護(hù)理，預(yù)后等內(nèi)容。發(fā)病機(jī)制可能與以下幾個(gè)方面有關(guān)：1 肺上皮細(xì)胞發(fā)育異�；蚴軗p：2 免疫功能異常，如病變周圍有較多的淋巴細(xì)胞、間質(zhì)肥大細(xì)胞增多，血清IgA滴度增高，少數(shù)患者抗核抗體等抗體陽(yáng)性；3 同時(shí)并發(fā)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、心肌炎、Goodpasture綜合癥、結(jié)締組織疾��；4 少數(shù)與動(dòng)物蛋白攝入、吸入有毒物質(zhì)如殺蟲劑、藥物有關(guān)，歡迎點(diǎn)擊下載特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT哦。