這是一個(gè)關(guān)于特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT，這個(gè)ppt包含了定義，病因與發(fā)病機(jī)制，病理，臨床表現(xiàn)，診斷，治療，護(hù)理，預(yù)后等內(nèi)容。發(fā)病機(jī)制可能與以下幾個(gè)方面有關(guān)：1 肺上皮細(xì)胞發(fā)育異�；蚴軗p：2 免疫功能異常，如病變周圍有較多的淋巴細(xì)胞、間質(zhì)肥大細(xì)胞增多，血清IgA滴度增高，少數(shù)患者抗核抗體等抗體陽(yáng)性；3 同時(shí)并發(fā)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、心肌炎、Goodpasture綜合癥、結(jié)締組織疾�。�4 少數(shù)與動(dòng)物蛋白攝入、吸入有毒物質(zhì)如殺蟲劑、藥物有關(guān)，歡迎點(diǎn)擊下載特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT哦。

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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥XZg紅軟基地
徐麗君XZg紅軟基地
定義XZg紅軟基地
特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（IPH），是一類病因未明的間隙性、彌漫性肺泡內(nèi)出血的少見(jiàn)病。既往又稱ceelen病、特發(fā)性肺褐色硬變綜合癥 XZg紅軟基地
病因與發(fā)病機(jī)制XZg紅軟基地
病因不明確，近年來(lái)有家族集聚性發(fā)病的報(bào)道XZg紅軟基地
發(fā)病機(jī)制可能與以下幾個(gè)方面有關(guān)：1 肺上皮細(xì)胞發(fā)育異�；蚴軗p：2 免疫功能異常，如病變周圍有較多的淋巴細(xì)胞、間質(zhì)肥大細(xì)胞增多，血清IgA滴度增高，少數(shù)患者抗核抗體等抗體陽(yáng)性；3 同時(shí)并發(fā)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、心肌炎、Goodpasture綜合癥、結(jié)締組織疾��；4 少數(shù)與動(dòng)物蛋白攝入、吸入有毒物質(zhì)如殺蟲劑、藥物有關(guān)。XZg紅軟基地
病理XZg紅軟基地
IPH肺重量增加，切面有彌漫性棕色含鐵血黃素沉著或結(jié)節(jié)性出血斑。鏡檢可見(jiàn)有肺泡上皮細(xì)胞變性、壞死和增生。局部肺泡毛細(xì)血管擴(kuò)張扭曲，甚至毛細(xì)血管突入肺泡腔。病變?cè)缙�，肺泡和間質(zhì)巨噬細(xì)胞吞噬含鐵血黃素，后期出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化，肺動(dòng)脈內(nèi)膜下增生和硬化，輕度支氣管動(dòng)脈肌層肥厚，但肺實(shí)質(zhì)幾乎無(wú)炎癥表現(xiàn)，電子顯微鏡可見(jiàn)肺泡上皮細(xì)胞腫脹和增生，內(nèi)膜蛋白沉積、基底膜和肺泡壁的厚度個(gè)體差異較大，巨噬細(xì)胞內(nèi)含鐵血黃素顆粒，病肺組織內(nèi)的含鐵量較正常肺高5~200倍，且與病情嚴(yán)重程度有關(guān)。XZg紅軟基地
臨床表現(xiàn)XZg紅軟基地
本病主要見(jiàn)于兒童，1~7歲為高發(fā)的年齡段，約15%患者年齡超過(guò)15歲，IPH在兒童中男女發(fā)病率相當(dāng)，而成人發(fā)生IPH的男女比為2：1，臨床表現(xiàn)取決于肺內(nèi)出血程度，兒童常以不能解釋的缺鐵性貧血為最早的臨床表現(xiàn)，缺乏呼吸道癥狀，輕度持續(xù)慢性出血可有貧血、干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指，在急性出血期可出現(xiàn)痰血，甚至咯血，尚有低熱、胸痛等。XZg紅軟基地

 后期有呼吸困難以及心功能不全的表現(xiàn)。在急       性期及繼發(fā)感染時(shí)可聞及明顯的濕羅音。早期胸  部x線檢查常無(wú)異常改變。急性發(fā)病期胸部x線表現(xiàn)可呈多樣化，典型的表現(xiàn)為兩肺中下肺野多個(gè)邊緣不清的斑點(diǎn)狀陰影，肺內(nèi)出血停止后，陰影最后吸收需要數(shù)周，持續(xù)性中等出血者，肺內(nèi)病變可呈栗粒狀。XZg紅軟基地
診斷XZg紅軟基地
持續(xù)反復(fù)的咯血、痰血、肺內(nèi)邊緣不清的斑點(diǎn)狀陰影、及繼發(fā)的缺鐵性貧血可作出初步診斷，通過(guò)痰液、支氣管肺泡灌注液及肺活組織標(biāo)本中找到吞噬細(xì)胞中藍(lán)色的含鐵血黃素顆粒并排除支氣管內(nèi)出血、繼發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（心源性）Goodpasture綜合癥、栗粒性肺結(jié)核后可確診。XZg紅軟基地
治療XZg紅軟基地
本病缺乏特效的治療方法，在急性期可使用糖皮質(zhì)激素治療，常用潑尼松1-2mg/（kg.d），待彌漫性肺泡內(nèi)出血得到控制后減量，一般約需2-3周，之后逐步達(dá)到維持量。療效難以評(píng)價(jià)，有報(bào)道采用硫唑嘌呤治療IPH，但是對(duì)其治療的療效和療程、停藥指征尚不明確，血漿置換能去除免疫復(fù)合物所產(chǎn)生的持久免疫損傷，對(duì)于出血肺纖維化肺功能嚴(yán)重受損的患者，亦曾有進(jìn)行雙側(cè)肺移植的病例，但3年后又出現(xiàn)IPH復(fù)發(fā)，對(duì)癥處理包括鐵劑治療及繼發(fā)感染的抗生素治療。XZg紅軟基地
護(hù)理XZg紅軟基地
1.注意休息、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，急性出血期臥床休息XZg紅軟基地
2.合理安排飲食，避免能刺激身體產(chǎn)生過(guò)敏原的食物，有人認(rèn)為牛奶可能是發(fā)病的原因之一，患兒最好停用牛奶。XZg紅軟基地
3.咯血的護(hù)理XZg紅軟基地
4.用藥護(hù)理，觀察療效和副作用，激素類、鐵劑、抗生素等。XZg紅軟基地
5.輸血護(hù)理XZg紅軟基地
6.防治感染：此類患兒由于繼發(fā)缺鐵性貧血，抵抗力低下XZg紅軟基地
        7.健康教育XZg紅軟基地
預(yù)后XZg紅軟基地
IPH的預(yù)后欠佳，平均存活時(shí)間3-5年，病程差異很大，有報(bào)告68例，3年內(nèi)死亡20例（29%），病情反復(fù)及活動(dòng)17例（25%），穩(wěn)定12例（18%），恢復(fù)正常19例（28%）XZg紅軟基地

Goodpasture綜合癥XZg紅軟基地
根據(jù)免疫學(xué)和病理學(xué)檢查結(jié)果急進(jìn)性腎小球腎炎分為三個(gè)類型，其中Ⅰ型為抗腎小球基膜抗體引起的腎炎。免疫熒光檢查顯示特征性的線性熒光，主要為IgG沉積，部分病例還有C3沉積。一些病人的抗GBM抗體與肺泡基膜發(fā)生交叉反應(yīng)，引起肺出血，伴有血尿、蛋白尿和高血壓等腎炎癥狀，常發(fā)展為腎衰竭，此類病變稱為肺出血-腎炎綜合征（Goodpasture syndrome）。 XZg紅軟基地
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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT模板：這是一個(gè)關(guān)于特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT模板，這個(gè)ppt包含了定義，病因，臨床表現(xiàn)，輔助檢查，診斷，鑒別診斷，治療，預(yù)后等內(nèi)容，特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（Idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一種以彌漫性肺泡出血、肺內(nèi)沉著含鐵血黃素為特征，主要見(jiàn)于小兒時(shí)期（1-7y），少數(shù)發(fā)生于成年人，臨床特點(diǎn)：是反復(fù)發(fā)作的呼吸道癥狀、呼吸困難、咯血和缺鐵性貧血，晚期常合并彌漫性肺間質(zhì)纖維化，肺泡出血后36～72小時(shí)內(nèi)肺泡巨噬細(xì)胞將血紅蛋白中的鐵轉(zhuǎn)化為血黃素，含有血黃素的巨噬細(xì)胞在肺臟內(nèi)停留4～8周，因此稱為肺含鐵血黃素沉著癥，歡迎點(diǎn)擊下載特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT模板哦。

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT課件：這是一個(gè)關(guān)于特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT課件，這個(gè)ppt包含了概念，發(fā)病機(jī)制，臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查，X線檢查，鑒別診斷，治療，預(yù)防等內(nèi)容。 肺含鐵血黃素沉著癥肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一種原因尚不明了的疾病，其病變特征為肺泡毛細(xì)血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質(zhì)，最后導(dǎo)致肺纖維化。發(fā)病年齡主要在兒童期，初發(fā)年齡多數(shù)在嬰幼兒及學(xué)齡前。發(fā)病機(jī)理可能與自身免疫有關(guān)，但具體環(huán)節(jié)尚不清楚。本病病程長(zhǎng)，反復(fù)發(fā)作，長(zhǎng)期預(yù)后不良，歡迎點(diǎn)擊下載特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT課件哦。