這是一個(gè)關(guān)于特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT模板，這個(gè)ppt包含了定義，病因，臨床表現(xiàn)，輔助檢查，診斷，鑒別診斷，治療，預(yù)后等內(nèi)容，特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（Idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一種以彌漫性肺泡出血、肺內(nèi)沉著含鐵血黃素為特征，主要見(jiàn)于小兒時(shí)期（1-7y），少數(shù)發(fā)生于成年人，臨床特點(diǎn)：是反復(fù)發(fā)作的呼吸道癥狀、呼吸困難、咯血和缺鐵性貧血，晚期常合并彌漫性肺間質(zhì)纖維化，肺泡出血后36～72小時(shí)內(nèi)肺泡巨噬細(xì)胞將血紅蛋白中的鐵轉(zhuǎn)化為血黃素，含有血黃素的巨噬細(xì)胞在肺臟內(nèi)停留4～8周，因此稱為肺含鐵血黃素沉著癥，歡迎點(diǎn)擊下載特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT模板哦。

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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥rAf紅軟基地
內(nèi)容rAf紅軟基地
定義rAf紅軟基地
特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（Idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）rAf紅軟基地
病因rAf紅軟基地
發(fā)病機(jī)理至今尚未明確 rAf紅軟基地
多數(shù)：免疫性疾病rAf紅軟基地
臨床表現(xiàn)rAf紅軟基地
輔助檢查rAf紅軟基地
診斷與鑒別診斷rAf紅軟基地
診斷rAf紅軟基地
大部分為兒童患者（4/5），可有家族史rAf紅軟基地
 反復(fù)發(fā)作的咯血、呼吸困難、不明原因的缺鐵性貧血rAf紅軟基地
X線:兩肺野彌漫性小斑點(diǎn)狀陰影，rAf紅軟基地
            或廣泛的彌漫性、 間質(zhì)性肺炎的表現(xiàn)rAf紅軟基地
            陰影以中下肺野為多，嚴(yán)重者可融合成大片狀或云絮狀陰影rAf紅軟基地
            慢性或反復(fù)發(fā)作：廣泛間質(zhì)纖維化rAf紅軟基地
痰、胃液(嬰幼兒)和支氣管肺泡灌洗液：鐵血黃素巨噬細(xì)胞rAf紅軟基地
纖維支氣管鏡肺活檢可確診rAf紅軟基地
臨床診斷包括兩個(gè)階段：rAf紅軟基地
第一階段：證實(shí)彌漫性肺出血rAf紅軟基地
           （臨床表現(xiàn)+影像學(xué)+繼發(fā)性缺鐵性貧血+痰液胃液中含鐵血黃素細(xì)胞）rAf紅軟基地
第二階段：除外其他與彌漫性肺泡出血相關(guān)的疾病rAf紅軟基地
診斷與鑒別診斷rAf紅軟基地
鑒別診斷rAf紅軟基地
IPH為肺的單一病變，無(wú)腎受累，與系統(tǒng)性紅斑狼瘡鑒別rAf紅軟基地
超聲心動(dòng)圖檢查有助于除外二尖瓣疾病rAf紅軟基地
尿化驗(yàn)有助于除外腎小球腎炎的存在rAf紅軟基地
血清抗體測(cè)定有助于與系統(tǒng)性血管炎、結(jié)締組織病rAf紅軟基地
治療rAf紅軟基地
尚無(wú)特效療法rAf紅軟基地
一般治療:rAf紅軟基地
           休息，吸氧，輸血，止血藥物rAf紅軟基地
           對(duì)牛乳過(guò)敏：無(wú)乳飲食       rAf紅軟基地
           抗菌藥物rAf紅軟基地
腎上腺皮質(zhì)激素:rAf紅軟基地
            甲強(qiáng)龍沖擊rAf紅軟基地
            強(qiáng)的松：癥狀完控制后減量，2~3周減至最小  維持量，維持3~6個(gè)月rAf紅軟基地
                                        如癥狀反復(fù)，可持續(xù)1~2年rAf紅軟基地
免疫抑制劑：rAf紅軟基地
            與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用rAf紅軟基地
            急性期rAf紅軟基地
            硫唑嘌呤rAf紅軟基地
血漿置換：其它治療療效欠佳時(shí)rAf紅軟基地
脾切除：對(duì)于貧血癥狀可改善rAf紅軟基地
去鐵療法：去鐵胺 rAf紅軟基地
預(yù)后rAf紅軟基地
兒童：發(fā)病兇險(xiǎn)rAf紅軟基地
              75%的病例一般生存期為3-5yrAf紅軟基地
              少數(shù)自行緩解rAf紅軟基地
成人：預(yù)后較好rAf紅軟基地
              ¼ 初次發(fā)作后而治愈rAf紅軟基地
              ¼ 非活動(dòng)狀態(tài)rAf紅軟基地
              ¼ 存在持續(xù)活動(dòng)疾病rAf紅軟基地
              ¼ 伴反復(fù)大量出血，呼吸衰竭死亡rAf紅軟基地
Thank You!rAf紅軟基地
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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT課件：這是一個(gè)關(guān)于特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT課件，這個(gè)ppt包含了概念，發(fā)病機(jī)制，臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查，X線檢查，鑒別診斷，治療，預(yù)防等內(nèi)容。 肺含鐵血黃素沉著癥肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一種原因尚不明了的疾病，其病變特征為肺泡毛細(xì)血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質(zhì)，最后導(dǎo)致肺纖維化。發(fā)病年齡主要在兒童期，初發(fā)年齡多數(shù)在嬰幼兒及學(xué)齡前。發(fā)病機(jī)理可能與自身免疫有關(guān)，但具體環(huán)節(jié)尚不清楚。本病病程長(zhǎng)，反復(fù)發(fā)作，長(zhǎng)期預(yù)后不良，歡迎點(diǎn)擊下載特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT課件哦。

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT：這是一個(gè)關(guān)于特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT，這個(gè)ppt包含了定義，病因與發(fā)病機(jī)制，病理，臨床表現(xiàn)，診斷，治療，護(hù)理，預(yù)后等內(nèi)容。發(fā)病機(jī)制可能與以下幾個(gè)方面有關(guān)：1 肺上皮細(xì)胞發(fā)育異常或受損：2 免疫功能異常，如病變周?chē)�有較多的淋巴細(xì)胞、間質(zhì)肥大細(xì)胞增多，血清IgA滴度增高，少數(shù)患者抗核抗體等抗體陽(yáng)性；3 同時(shí)并發(fā)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、心肌炎、Goodpasture綜合癥、結(jié)締組織疾病；4 少數(shù)與動(dòng)物蛋白攝入、吸入有毒物質(zhì)如殺蟲(chóng)劑、藥物有關(guān)，歡迎點(diǎn)擊下載特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT哦。