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可見被腫瘤破壞的顱骨、長骨。有蟲蛀樣骨質(zhì)缺損、骨質(zhì)疏松(溶骨性病變)或點(diǎn)狀骨質(zhì)破壞，可伴有骨膜反應(yīng)，病理性骨折；MRI：軟組織分辨率高，能很好評估椎間孔及硬膜外侵犯，區(qū)分骨皮質(zhì)及骨髓病變，但對鈣化檢出能力低。組織病理學(xué)診斷：由成片的核深染、 胞質(zhì)稀少的小細(xì)胞組成， 腫瘤細(xì)胞團(tuán)由纖維血管間隔成不規(guī)則片狀，可有Homer-Wright 菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。未分化型( 腫瘤細(xì)胞由完全未分化的神經(jīng)母細(xì)胞彌漫排列組成， 沒有任何特異性組織結(jié)構(gòu)) ，歡迎點(diǎn)擊下載兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤病因PPT哦。

兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤病因PPT是由紅軟PPT免費(fèi)下載網(wǎng)推薦的一款疾病PPT類型的PowerPoint.

兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤LGb紅軟基地
概述LGb紅軟基地
兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma，簡稱NB）是來源于節(jié)后交感神經(jīng)系統(tǒng)的胚胎性惡性腫瘤，絕大多數(shù)來源于腎上腺。LGb紅軟基地
占所有兒童惡性腫瘤的8%～10%，年發(fā)病率為0. 3～5. 5/10萬 LGb紅軟基地
早期、 準(zhǔn)確的診斷及恰當(dāng)?shù)闹委熓翘岣?NB 療效的關(guān)鍵LGb紅軟基地
病因LGb紅軟基地
在胚胎早期，原始神經(jīng)嵴產(chǎn)生交感神經(jīng)元細(xì)胞，移行到各部位形成神經(jīng)母細(xì)胞和嗜鉻母細(xì)胞，以后成熟為正常的交感神經(jīng)節(jié)和腎上腺髓質(zhì)。LGb紅軟基地
根據(jù)細(xì)胞的分化情況可形成正常組織或腫瘤。LGb紅軟基地
常見部位為胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，但診斷時(shí)腫瘤已廣泛播散，常不能確定何處為原發(fā)病灶。LGb紅軟基地
癥狀及體征LGb紅軟基地
癥狀及體征LGb紅軟基地
少見的特異性癥狀LGb紅軟基地
椎管內(nèi)形成啞鈴型病灶，壓迫脊髓或神經(jīng)根出現(xiàn)相應(yīng)的截癱、根性神經(jīng)痛、膀胱及腸道功能異常等; LGb紅軟基地
合并眼陣攣-共濟(jì)失調(diào)綜合征，其中70%～80%可伴隨認(rèn)知、運(yùn)動、行為和語言發(fā)育延遲的慢性神經(jīng)缺陷表現(xiàn); LGb紅軟基地
壓迫頸部的交感神經(jīng)節(jié)會出現(xiàn)Horner綜合征LGb紅軟基地
過度分泌血管活性腸肽可造成頑固性腹瀉，并伴有低鉀和低鈣; LGb紅軟基地
壓迫腎動脈引起腎缺血激活腎素-血管緊張素系統(tǒng)以及腫瘤細(xì)胞分泌血管活性兒茶酚胺代謝物可造成高血壓LGb紅軟基地
實(shí)驗(yàn)室診斷LGb紅軟基地
腫瘤標(biāo)志物檢查LGb紅軟基地
兒茶酚胺代謝產(chǎn)物LGb紅軟基地
香草基扁桃酸( VMA) 和高香草酸( HVA) 。LGb紅軟基地
VMA 靈敏度和特異度最高，陽性率可85%LGb紅軟基地
神經(jīng)元特異性烯醇化酶( NSE)LGb紅軟基地
其診斷的特異性相對較差LGb紅軟基地
主要用來判斷預(yù)后、 評價(jià)療效和復(fù)發(fā)監(jiān)測。LGb紅軟基地
實(shí)驗(yàn)室診斷LGb紅軟基地
血常規(guī)LGb紅軟基地
骨髓浸潤時(shí)出現(xiàn)異常LGb紅軟基地
表現(xiàn)為貧血及血小板減少LGb紅軟基地
血生化LGb紅軟基地
乳酸脫氫酶LGb紅軟基地
特異性鐵蛋白LGb紅軟基地
實(shí)驗(yàn)室診斷LGb紅軟基地
骨髓檢查LGb紅軟基地
骨質(zhì)改變之前即可在骨髓涂片中找到瘤細(xì)胞，陽性率80%-90%LGb紅軟基地
常規(guī)涂片：成群瘤細(xì)胞呈典型多層環(huán)狀或錐形排列的菊花團(tuán)狀，中心包繞嗜酸性粉紅色原纖維物質(zhì)LGb紅軟基地
部分與其他惡性腫瘤不易區(qū)分，需免疫組化LGb紅軟基地
超聲檢查LGb紅軟基地
是原發(fā)腹盆腔NB最常用的檢查手段 LGb紅軟基地
腫瘤常位于腹膜后和腎上腺區(qū)，多為內(nèi)部含有鈣化的不均質(zhì)實(shí)性腫塊LGb紅軟基地
對鈣化的檢出率為87%，邊界不清楚，形態(tài)不規(guī)則LGb紅軟基地
血流信號較豐富，常推擠周圍臟器并包繞腹膜后大血管，但不侵犯血管腔。LGb紅軟基地
腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)常呈低回聲結(jié)節(jié) LGb紅軟基地
計(jì)算機(jī)體層掃描（CT）LGb紅軟基地
腹盆和縱膈NB的首選檢查手段，對腫瘤位置、大小、內(nèi)部結(jié)構(gòu)準(zhǔn)確定位，用于術(shù)前定性診斷LGb紅軟基地
原發(fā)灶多為軟組織密度實(shí)性腫塊；LGb紅軟基地
增強(qiáng)掃描顯示輕到中度強(qiáng)化，可因內(nèi)部出血、壞死而顯示不均質(zhì)，點(diǎn)狀鈣化是其重要影像學(xué)特征，檢出率為100%。LGb紅軟基地
對是否越過中線，對鄰近器官和血管的關(guān)系、淋巴結(jié)情況均有較好顯示LGb紅軟基地
其他醫(yī)學(xué)影像學(xué)檢查LGb紅軟基地
X線片LGb紅軟基地
可見原發(fā)灶或轉(zhuǎn)移灶密度增深的腫塊陰影，腫塊中常有程度不同的斑點(diǎn)或斑塊狀鈣化陰影。LGb紅軟基地
可見被腫瘤破壞的顱骨、長骨。有蟲蛀樣骨質(zhì)缺損、骨質(zhì)疏松(溶骨性病變)或點(diǎn)狀骨質(zhì)破壞，可伴有骨膜反應(yīng)，病理性骨折LGb紅軟基地
MRI：軟組織分辨率高，能很好評估椎間孔及硬膜外侵犯，區(qū)分骨皮質(zhì)及骨髓病變，但對鈣化檢出能力低。LGb紅軟基地
組織病理學(xué)診斷LGb紅軟基地
由成片的核深染、 胞質(zhì)稀少的小細(xì)胞組成， 腫瘤細(xì)胞團(tuán)由纖維血管間隔成不規(guī)則片狀，可有Homer-Wright 菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。LGb紅軟基地
未分化型( 腫瘤細(xì)胞由完全未分化的神經(jīng)母細(xì)胞彌漫排列組成， 沒有任何特異性組織結(jié)構(gòu)) ; LGb紅軟基地
分化差型( 僅有 ＜ 5% 的腫瘤細(xì)胞出現(xiàn)分化) ; LGb紅軟基地
分化型( ≥5% 的腫瘤細(xì)胞出現(xiàn)核質(zhì)的同步分化)LGb紅軟基地
臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)LGb紅軟基地
INSS分期LGb紅軟基地
國內(nèi)NB協(xié)作組制定的危險(xiǎn)度分級LGb紅軟基地
鑒別診斷LGb紅軟基地
神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤LGb紅軟基地
嗜鉻細(xì)胞瘤LGb紅軟基地
腎母細(xì)胞瘤LGb紅軟基地
畸胎瘤LGb紅軟基地
肝母細(xì)胞瘤LGb紅軟基地
治療LGb紅軟基地
根據(jù)風(fēng)險(xiǎn)分組的治療原則LGb紅軟基地
低危組治療原則為單純手術(shù)切除，部分患者應(yīng)采取手術(shù)聯(lián)合6～12 周化療LGb紅軟基地
中危組應(yīng)采取手術(shù)切除、采用中等劑量及多種藥物聯(lián)合化療12～24周。LGb紅軟基地
高危組 NB 治療主要包括4個(gè)方面LGb紅軟基地
誘導(dǎo)化療LGb紅軟基地
局部控制、LGb紅軟基地
清髓鞏固治療LGb紅軟基地
生物制劑治療。LGb紅軟基地
預(yù)后LGb紅軟基地
神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后多數(shù)不良，其原因主要由于大多數(shù)患兒診斷時(shí)已屬晚期，有遠(yuǎn)處及多臟器轉(zhuǎn)移，而神經(jīng)節(jié)細(xì)胞為良性并不向惡性轉(zhuǎn)化，預(yù)后良好。LGb紅軟基地
腫瘤被切除后不復(fù)發(fā)，若未能被完全切除，經(jīng)長期隨訪也可有縮小趨勢。LGb紅軟基地
結(jié)語LGb紅軟基地
大部分患兒臨床表現(xiàn)復(fù)雜，相關(guān)各科醫(yī)生需有排除神經(jīng)母細(xì)胞瘤的意識。LGb紅軟基地
提高骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查的準(zhǔn)確性，結(jié)合國情重視骨髓穿刺、腹部B超、NSE、VMA檢查的應(yīng)用可減少誤診率。LGb紅軟基地
神經(jīng)母細(xì)胞瘤部分Ⅰ期患兒治療效果不容樂觀，需個(gè)體化加強(qiáng)治療。LGb紅軟基地
目前聯(lián)合化療、手術(shù)、放療可延長患兒生命，但易復(fù)發(fā)，副作用大，需加入MIBG放療、3F8免疫治療等治療手段。LGb紅軟基地
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