這是一個關(guān)于兒童神經(jīng)母細胞瘤病因PPT，這個PPT包含了概述，病因，癥狀及體征，少見的特異性癥狀，實驗室診斷，超聲檢查，計算機體層掃描，其他醫(yī)學(xué)影像學(xué)檢查，組織病理學(xué)診斷，國內(nèi)NB協(xié)作組制定的危險度分級等內(nèi)容，X線片：可見原發(fā)灶或轉(zhuǎn)移灶密度增深的腫塊陰影，腫塊中常有程度不同的斑點或斑塊狀鈣化陰影。
可見被腫瘤破壞的顱骨、長骨。有蟲蛀樣骨質(zhì)缺損、骨質(zhì)疏松(溶骨性病變)或點狀骨質(zhì)破壞，可伴有骨膜反應(yīng)，病理性骨折；MRI：軟組織分辨率高，能很好評估椎間孔及硬膜外侵犯，區(qū)分骨皮質(zhì)及骨髓病變，但對鈣化檢出能力低。組織病理學(xué)診斷：由成片的核深染、 胞質(zhì)稀少的小細胞組成， 腫瘤細胞團由纖維血管間隔成不規(guī)則片狀，可有Homer-Wright 菊形團結(jié)構(gòu)。未分化型( 腫瘤細胞由完全未分化的神經(jīng)母細胞彌漫排列組成， 沒有任何特異性組織結(jié)構(gòu)) ，歡迎點擊下載兒童神經(jīng)母細胞瘤病因PPT哦。

兒童神經(jīng)母細胞瘤病因PPT是由紅軟PPT免費下載網(wǎng)推薦的一款疾病PPT類型的PowerPoint.

兒童神經(jīng)母細胞瘤gbk紅軟基地
概述gbk紅軟基地
兒童神經(jīng)母細胞瘤（neuroblastoma，簡稱NB）是來源于節(jié)后交感神經(jīng)系統(tǒng)的胚胎性惡性腫瘤，絕大多數(shù)來源于腎上腺。gbk紅軟基地
占所有兒童惡性腫瘤的8%～10%，年發(fā)病率為0. 3～5. 5/10萬 gbk紅軟基地
早期、 準確的診斷及恰當?shù)闹委熓翘岣?NB 療效的關(guān)鍵gbk紅軟基地
病因gbk紅軟基地
在胚胎早期，原始神經(jīng)嵴產(chǎn)生交感神經(jīng)元細胞，移行到各部位形成神經(jīng)母細胞和嗜鉻母細胞，以后成熟為正常的交感神經(jīng)節(jié)和腎上腺髓質(zhì)。gbk紅軟基地
根據(jù)細胞的分化情況可形成正常組織或腫瘤。gbk紅軟基地
常見部位為胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，但診斷時腫瘤已廣泛播散，常不能確定何處為原發(fā)病灶。gbk紅軟基地
癥狀及體征gbk紅軟基地
癥狀及體征gbk紅軟基地
少見的特異性癥狀gbk紅軟基地
椎管內(nèi)形成啞鈴型病灶，壓迫脊髓或神經(jīng)根出現(xiàn)相應(yīng)的截癱、根性神經(jīng)痛、膀胱及腸道功能異常等; gbk紅軟基地
合并眼陣攣-共濟失調(diào)綜合征，其中70%～80%可伴隨認知、運動、行為和語言發(fā)育延遲的慢性神經(jīng)缺陷表現(xiàn); gbk紅軟基地
壓迫頸部的交感神經(jīng)節(jié)會出現(xiàn)Horner綜合征gbk紅軟基地
過度分泌血管活性腸肽可造成頑固性腹瀉，并伴有低鉀和低鈣; gbk紅軟基地
壓迫腎動脈引起腎缺血激活腎素-血管緊張素系統(tǒng)以及腫瘤細胞分泌血管活性兒茶酚胺代謝物可造成高血壓gbk紅軟基地
實驗室診斷gbk紅軟基地
腫瘤標志物檢查gbk紅軟基地
兒茶酚胺代謝產(chǎn)物gbk紅軟基地
香草基扁桃酸( VMA) 和高香草酸( HVA) 。gbk紅軟基地
VMA 靈敏度和特異度最高，陽性率可85%gbk紅軟基地
神經(jīng)元特異性烯醇化酶( NSE)gbk紅軟基地
其診斷的特異性相對較差gbk紅軟基地
主要用來判斷預(yù)后、 評價療效和復(fù)發(fā)監(jiān)測。gbk紅軟基地
實驗室診斷gbk紅軟基地
血常規(guī)gbk紅軟基地
骨髓浸潤時出現(xiàn)異常gbk紅軟基地
表現(xiàn)為貧血及血小板減少gbk紅軟基地
血生化gbk紅軟基地
乳酸脫氫酶gbk紅軟基地
特異性鐵蛋白gbk紅軟基地
實驗室診斷gbk紅軟基地
骨髓檢查gbk紅軟基地
骨質(zhì)改變之前即可在骨髓涂片中找到瘤細胞，陽性率80%-90%gbk紅軟基地
常規(guī)涂片：成群瘤細胞呈典型多層環(huán)狀或錐形排列的菊花團狀，中心包繞嗜酸性粉紅色原纖維物質(zhì)gbk紅軟基地
部分與其他惡性腫瘤不易區(qū)分，需免疫組化gbk紅軟基地
超聲檢查gbk紅軟基地
是原發(fā)腹盆腔NB最常用的檢查手段 gbk紅軟基地
腫瘤常位于腹膜后和腎上腺區(qū)，多為內(nèi)部含有鈣化的不均質(zhì)實性腫塊gbk紅軟基地
對鈣化的檢出率為87%，邊界不清楚，形態(tài)不規(guī)則gbk紅軟基地
血流信號較豐富，常推擠周圍臟器并包繞腹膜后大血管，但不侵犯血管腔。gbk紅軟基地
腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時常呈低回聲結(jié)節(jié) gbk紅軟基地
計算機體層掃描（CT）gbk紅軟基地
腹盆和縱膈NB的首選檢查手段，對腫瘤位置、大小、內(nèi)部結(jié)構(gòu)準確定位，用于術(shù)前定性診斷gbk紅軟基地
原發(fā)灶多為軟組織密度實性腫塊；gbk紅軟基地
增強掃描顯示輕到中度強化，可因內(nèi)部出血、壞死而顯示不均質(zhì)，點狀鈣化是其重要影像學(xué)特征，檢出率為100%。gbk紅軟基地
對是否越過中線，對鄰近器官和血管的關(guān)系、淋巴結(jié)情況均有較好顯示gbk紅軟基地
其他醫(yī)學(xué)影像學(xué)檢查gbk紅軟基地
X線片gbk紅軟基地
可見原發(fā)灶或轉(zhuǎn)移灶密度增深的腫塊陰影，腫塊中常有程度不同的斑點或斑塊狀鈣化陰影。gbk紅軟基地
可見被腫瘤破壞的顱骨、長骨。有蟲蛀樣骨質(zhì)缺損、骨質(zhì)疏松(溶骨性病變)或點狀骨質(zhì)破壞，可伴有骨膜反應(yīng)，病理性骨折gbk紅軟基地
MRI：軟組織分辨率高，能很好評估椎間孔及硬膜外侵犯，區(qū)分骨皮質(zhì)及骨髓病變，但對鈣化檢出能力低。gbk紅軟基地
組織病理學(xué)診斷gbk紅軟基地
由成片的核深染、 胞質(zhì)稀少的小細胞組成， 腫瘤細胞團由纖維血管間隔成不規(guī)則片狀，可有Homer-Wright 菊形團結(jié)構(gòu)。gbk紅軟基地
未分化型( 腫瘤細胞由完全未分化的神經(jīng)母細胞彌漫排列組成， 沒有任何特異性組織結(jié)構(gòu)) ; gbk紅軟基地
分化差型( 僅有 ＜ 5% 的腫瘤細胞出現(xiàn)分化) ; gbk紅軟基地
分化型( ≥5% 的腫瘤細胞出現(xiàn)核質(zhì)的同步分化)gbk紅軟基地
臨床診斷標準gbk紅軟基地
INSS分期gbk紅軟基地
國內(nèi)NB協(xié)作組制定的危險度分級gbk紅軟基地
鑒別診斷gbk紅軟基地
神經(jīng)節(jié)細胞瘤gbk紅軟基地
嗜鉻細胞瘤gbk紅軟基地
腎母細胞瘤gbk紅軟基地
畸胎瘤gbk紅軟基地
肝母細胞瘤gbk紅軟基地
治療gbk紅軟基地
根據(jù)風(fēng)險分組的治療原則gbk紅軟基地
低危組治療原則為單純手術(shù)切除，部分患者應(yīng)采取手術(shù)聯(lián)合6～12 周化療gbk紅軟基地
中危組應(yīng)采取手術(shù)切除、采用中等劑量及多種藥物聯(lián)合化療12～24周。gbk紅軟基地
高危組 NB 治療主要包括4個方面gbk紅軟基地
誘導(dǎo)化療gbk紅軟基地
局部控制、gbk紅軟基地
清髓鞏固治療gbk紅軟基地
生物制劑治療。gbk紅軟基地
預(yù)后gbk紅軟基地
神經(jīng)母細胞瘤預(yù)后多數(shù)不良，其原因主要由于大多數(shù)患兒診斷時已屬晚期，有遠處及多臟器轉(zhuǎn)移，而神經(jīng)節(jié)細胞為良性并不向惡性轉(zhuǎn)化，預(yù)后良好。gbk紅軟基地
腫瘤被切除后不復(fù)發(fā)，若未能被完全切除，經(jīng)長期隨訪也可有縮小趨勢。gbk紅軟基地
結(jié)語gbk紅軟基地
大部分患兒臨床表現(xiàn)復(fù)雜，相關(guān)各科醫(yī)生需有排除神經(jīng)母細胞瘤的意識。gbk紅軟基地
提高骨髓細胞形態(tài)學(xué)檢查的準確性，結(jié)合國情重視骨髓穿刺、腹部B超、NSE、VMA檢查的應(yīng)用可減少誤診率。gbk紅軟基地
神經(jīng)母細胞瘤部分Ⅰ期患兒治療效果不容樂觀，需個體化加強治療。gbk紅軟基地
目前聯(lián)合化療、手術(shù)、放療可延長患兒生命，但易復(fù)發(fā)，副作用大，需加入MIBG放療、3F8免疫治療等治療手段。gbk紅軟基地
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