這是一個(gè)關(guān)于大動(dòng)脈炎指南PPT課件，這個(gè)ppt包含了定義，流行病學(xué)，病因，臨床表現(xiàn)，診斷標(biāo)準(zhǔn)，鑒別診斷，檢查，治療，預(yù)后等內(nèi)容，大動(dòng)脈炎是指主動(dòng)脈及其主要分支及肺動(dòng)脈的慢性進(jìn)行性非特異性炎變。以引起不同部位的狹窄或閉塞為主，少數(shù)病人因炎癥破壞動(dòng)脈壁的中層，而致動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤。因病變的部位不同，其臨床表現(xiàn)也不同。1908年日本眼科醫(yī)生高安首先發(fā)現(xiàn)1例21歲女性患者，其眼底視盤周圍有動(dòng)靜脈吻合，1952年被Caccamise和Whitman命名為“高安病(Takayasu’s disease)”，但當(dāng)時(shí)僅認(rèn)為這是局限于主動(dòng)脈弓及其分支的病，至于不典型主動(dòng)脈狹窄和腎動(dòng)脈狹窄則并不包含在Takayasu病的范圍內(nèi)，歡迎點(diǎn)擊下載大動(dòng)脈炎指南PPT課件哦。

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大動(dòng)脈炎Takayasu’s arteritis 3LX紅軟基地
——中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕學(xué)分會(huì)3LX紅軟基地
                     《大動(dòng)脈炎診斷及治療指南》3LX紅軟基地
大綱3LX紅軟基地
定義3LX紅軟基地
流行病學(xué)3LX紅軟基地
病因3LX紅軟基地
臨床表現(xiàn)3LX紅軟基地
診斷標(biāo)準(zhǔn)3LX紅軟基地
鑒別診斷3LX紅軟基地
檢查3LX紅軟基地
治療3LX紅軟基地
預(yù)后3LX紅軟基地
1.定義3LX紅軟基地
大動(dòng)脈炎(Takayasu arteritis，TA)是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病。3LX紅軟基地
受累的血管可為全層動(dòng)脈炎。早期血管壁為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，偶見多形核中性粒細(xì)胞及多核巨細(xì)胞。3LX紅軟基地
2.流行病學(xué)3LX紅軟基地
亞洲以及中東地區(qū)多發(fā)；歐美少見；3LX紅軟基地
女性多見，30歲以下占90%，40歲以上少見；3LX紅軟基地
綜合文獻(xiàn)報(bào)道 14個(gè)國家 22 000余例尸檢結(jié)果，發(fā)病率為0．6％ ；3LX紅軟基地
腦血管意外、心力衰竭和心肌梗塞為主要死亡原因。3LX紅軟基地
3.病因3LX紅軟基地
自身免疫學(xué)說3LX紅軟基地
遺傳學(xué)說3LX紅軟基地
內(nèi)分泌學(xué)說3LX紅軟基地
3.1自身免疫學(xué)說3LX紅軟基地
22%活動(dòng)性結(jié)核病變3LX紅軟基地
細(xì)胞免疫3LX紅軟基地
體液免疫3LX紅軟基地
3.2遺傳學(xué)說3LX紅軟基地
TA有種族，地理分布和時(shí)有報(bào)道的家族發(fā)病如單卵雙生病例的特點(diǎn)。3LX紅軟基地
印度與HLA-B5關(guān)聯(lián)，日本病人中HLAB52、B39.2、MB1和DR2的頻率顯著增加；在美國則與HLA-DR4、MB3關(guān)聯(lián)。研究顯示B39.2是一個(gè)與TA關(guān)聯(lián)獨(dú)立而有意義的基因。3LX紅軟基地
僅有59．4％的病人攜帶B52或B39.2基因，較其它疾病相關(guān)基因病的病人數(shù)少得多3LX紅軟基地
3.3內(nèi)分泌學(xué)說3LX紅軟基地
女性占優(yōu)勢(shì)，可高達(dá)90％以上；且好發(fā)于內(nèi)分泌不平衡最顯著的青少年和步人成年早期的女性。3LX紅軟基地
妊娠絕經(jīng)后，雌激素水平下降，病情好轉(zhuǎn)。3LX紅軟基地
動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，長(zhǎng)期給家兔喂飼雌激素，可誘發(fā)與TA相似的大中動(dòng)脈病理改變。3LX紅軟基地
基礎(chǔ)研究表明：雌激素可通過雌激素受體介導(dǎo)機(jī)制調(diào)控心血管系統(tǒng)功能，在正常代謝情況，發(fā)揮保護(hù)作用；代謝異常，則產(chǎn)生損傷作用。3LX紅軟基地
4.臨床表現(xiàn)3LX紅軟基地
全身癥狀3LX紅軟基地
   全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、下肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀，可急性發(fā)作，也可隱匿起病。3LX紅軟基地
局部癥狀3LX紅軟基地
   按受累血管不同，出現(xiàn)相應(yīng)器官缺血的癥狀與體征。3LX紅軟基地
4.1臨床分型3LX紅軟基地
頭臂型：主動(dòng)脈弓綜合征3LX紅軟基地
胸腹主動(dòng)脈型 3LX紅軟基地
廣泛型 3LX紅軟基地
肺動(dòng)脈型3LX紅軟基地
4.1.1頭臂型：主動(dòng)脈弓綜合征3LX紅軟基地
頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血。3LX紅軟基地
頭昏、眩暈、頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn)，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。3LX紅軟基地
4.1.2胸腹主動(dòng)脈型3LX紅軟基地
下肢出現(xiàn)無力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀。3LX紅軟基地
腎動(dòng)脈受累出現(xiàn)高血壓，可有頭痛、頭暈、心悸。以舒張壓升高為主。3LX紅軟基地
4.1.4 肺動(dòng)脈型 3LX紅軟基地
約占50％，常合并。3LX紅軟基地
臨床上出現(xiàn)心悸、氣短，重者心功能衰竭，肺3LX紅軟基地
    動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第2心音亢進(jìn)。3LX紅軟基地
5.診斷標(biāo)準(zhǔn)3LX紅軟基地
采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的分類標(biāo)準(zhǔn)：3LX紅軟基地
①發(fā)病年齡≤40歲：40歲前出現(xiàn)癥狀或體征。3LX紅軟基地
②肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙：活動(dòng)時(shí)1個(gè)或多個(gè)肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。3LX紅軟基地
③肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱：一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。3LX紅軟基地
④血壓差>10 mmHg：雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。3LX紅軟基地
⑤鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音：一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音。3LX紅軟基地
⑥血管造影異常：主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性。且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。3LX紅軟基地
符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。此診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性分別是90．5％和97．8％。3LX紅軟基地
6.鑒別診斷3LX紅軟基地
①先天性主動(dòng)脈縮窄；3LX紅軟基地
②動(dòng)脈粥樣硬化；3LX紅軟基地
③腎動(dòng)脈纖維肌發(fā)育不良；3LX紅軟基地
④血栓閉塞性脈管炎Buerger��；3LX紅軟基地
⑤白塞��；3LX紅軟基地
⑥結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。3LX紅軟基地
7.檢查3LX紅軟基地
無特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：3LX紅軟基地
    ESR、CRP、PPD、腫瘤壞死因子(TNF)、白細(xì)胞介素RANTES等3LX紅軟基地
影像學(xué)：3LX紅軟基地
①血管B超3LX紅軟基地
②造影:血管造影，DSA3LX紅軟基地
③CT/MRI/MRA3LX紅軟基地
7.1病情活動(dòng)的觀察指標(biāo)3LX紅軟基地
血管缺血的癥狀和體征加重3LX紅軟基地
血沉加快3LX紅軟基地
新出現(xiàn)的血管造影異常3LX紅軟基地
出現(xiàn)發(fā)熱等炎癥指標(biāo)3LX紅軟基地
8.治療3LX紅軟基地
激素免疫抑制藥物                 適用疾病進(jìn)展期患者3LX紅軟基地
一般口服潑尼松每日1 mg/kg，維持3~4周后逐漸減量，每10～15 d減總量的5％～10％。評(píng)估，減量至5~10mg，長(zhǎng)期維持一段時(shí)間。3LX紅軟基地
免疫抑制劑聯(lián)合糖皮質(zhì)激素能增強(qiáng)療效。3LX紅軟基地
常用的免疫抑制劑為環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。3LX紅軟基地
環(huán)磷酰胺可每日口服2mg/kg或沖擊治療，每3~4周0.5～1.0g/m2，病情穩(wěn)定后逐漸減量。3LX紅軟基地
甲氨蝶呤每周5~25 mg靜脈注射、肌肉注射或口服。3LX紅軟基地
硫唑嘌呤每日口服2 mg/kg。有報(bào)道環(huán)孢素A、霉酚酸酯、來氟米特等有效。3LX紅軟基地
生物制劑：TNF—α單克隆抗體及TNF受體一抗體融合蛋白3LX紅軟基地
擴(kuò)血管、抗凝，改善血循環(huán)。3LX紅軟基地
8.治療3LX紅軟基地
外科治療             炎癥控制2個(gè)月以上3LX紅軟基地
經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)：經(jīng)皮球囊擴(kuò)張成形術(shù)和血管內(nèi)支架置入術(shù)3LX紅軟基地
外科手術(shù)治療：手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。3LX紅軟基地
9.預(yù)后3LX紅軟基地
5年以及10年生存均超過90%。3LX紅軟基地
NIH一項(xiàng)60例患者研究中，平均隨訪5.3年。3LX紅軟基地
小結(jié)3LX紅軟基地
TA是慢性進(jìn)行性非特異性炎癥反應(yīng)。3LX紅軟基地
病因不明。好發(fā)于年輕女性。3LX紅軟基地
影像學(xué)檢查是TA診斷的必要條件。3LX紅軟基地
早期糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑可改善預(yù)后。3LX紅軟基地
進(jìn)展較慢，治愈困難。3LX紅軟基地
應(yīng)積極隨訪，防治并發(fā)癥。3LX紅軟基地
謝謝！3LX紅軟基地
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