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Neurofibromatosis type 22型神經(jīng)纖維瘤UqZ紅軟基地
臨床病例UqZ紅軟基地
45歲女性，1984年發(fā)生漸進(jìn)性左側(cè)感音神經(jīng)性聽力喪失。頭顱CT增強(qiáng)掃描示雙側(cè)橋小腦角（CPA）強(qiáng)化團(tuán)塊影。經(jīng)手術(shù)切除病理檢查證實(shí)為神經(jīng)鞘瘤。盡管接受了數(shù)次手術(shù)，患者仍出現(xiàn)進(jìn)展性聽力喪失并于2003年全聾。頭顱MRI（圖）提示雙側(cè)前庭神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤，符合神經(jīng)纖維瘤2型的NIH，Manchester標(biāo)準(zhǔn)以及國家神經(jīng)纖維瘤基金會診斷標(biāo)準(zhǔn)。此外，該患者同時(shí)并發(fā)多個腦膜瘤。經(jīng)針對進(jìn)展性腦膜瘤的甲磺酸伊馬替尼和羥基脲的聯(lián)合治療，最后一次隨訪，在治療12個月后，患者臨床及影像學(xué)檢查未見進(jìn)展。UqZ紅軟基地
圖：T1加權(quán)MRI提示雙側(cè)橋小腦角可見大的釓增強(qiáng)團(tuán)塊影（大白色箭頭所示），并向內(nèi)聽道擴(kuò)張（小白色箭頭所示），此為前庭神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤的特點(diǎn)。在后顱窩及右側(cè)中顱窩可見數(shù)個增強(qiáng)團(tuán)塊影（黑箭頭所示），與腦膜瘤伴存。UqZ紅軟基地
參考文獻(xiàn)UqZ紅軟基地
Baser ME， Friedman JM， Wallace AJ， Ramsden RT， Joe H， Evans DG. Evaluation of clinical diagnostic criteria for neurofibromatosis 2. Neurology 2002;59:1759–1765. UqZ紅軟基地
Antinheimo J， Sankila R， Carpen O， Pukkala E， Sainio M， Jaaskelainen J. Populationbased analysis of sporadic and type 2 neurofibromatosis-associated meningiomas and schwannomas. Neurology 2000;54:71–76.UqZ紅軟基地
補(bǔ)充資料UqZ紅軟基地
神經(jīng)纖維瘤病2型病理表現(xiàn)UqZ紅軟基地
神經(jīng)纖維瘤病主要分為1、2型，其中2型又稱為神經(jīng)鞘瘤，是起源于胚胎期神經(jīng)嵴來源的神經(jīng)膜細(xì)胞的一組腫瘤。顱內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤主要發(fā)生于第8對顱神經(jīng)的前庭支，其實(shí)三叉神經(jīng)根也較為常見，椎管內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于腰骶部。UqZ紅軟基地
病理檢查：主要由兩種結(jié)構(gòu)構(gòu)成，Antoni A型結(jié)構(gòu)腫瘤細(xì)胞呈梭型，束狀排列，呈柵欄狀及卷曲樣結(jié)構(gòu)，Antoni B型結(jié)構(gòu)腫瘤細(xì)胞呈疏松網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，一般兩種結(jié)構(gòu)混雜，免疫組織化學(xué)染色，MIB-1染色陽性細(xì)胞核通常在正常范圍之內(nèi)。UqZ紅軟基地
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