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               視神經(jīng)脊髓炎        (Neuromyelitis  optica)VrB紅軟基地
本病稱Devic氏病，于1894年命名，這是一種以視神經(jīng)和脊髓均有大塊的脫髓鞘為特征的亞急性腦脊髓炎，有時(shí)具自限性，有時(shí)又取進(jìn)行性病程。VrB紅軟基地
一、病因：VrB紅軟基地
           目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病是MS的一種亞型。近年發(fā)現(xiàn)本病患者有針對(duì)髓鞘抗原的自身抗體和不同的遺傳/基因型等與經(jīng)典的MS不同。亞洲型視神經(jīng)脊髓炎與HLA-DR2無關(guān)。VrB紅軟基地
二、病理：VrB紅軟基地
          典型病例的病變部位在視神經(jīng)與脊髓。但尸檢資料表明在其它中樞神經(jīng)部位也可見到小的脫髓鞘斑。病變性質(zhì)主要為輕重不等的脫髓鞘病變。血管周圍炎癥及壞死空洞形成。VrB紅軟基地
1）視神經(jīng)損害：以視神經(jīng)與視交叉處最為多見，有時(shí)涉及視束。病變性質(zhì)與急性間質(zhì)性視神經(jīng)炎基本相同。VrB紅軟基地
2）脊髓損害：好發(fā)于上胸段與頸段，少數(shù)涉及腰段，常累及多個(gè)節(jié)段。脫髓鞘病變輕重不一，有的病灶較小，有的融合成片。嚴(yán)重時(shí)甚至可能侵及脊髓的灰質(zhì)。在脊髓和視交叉都可合并蛛網(wǎng)膜炎。VrB紅軟基地
三、臨床表現(xiàn)：VrB紅軟基地
           青少年發(fā)病者多，病前數(shù)日到兩周常有上呼吸道感染或腹瀉史。多急性或亞急性起病。視神經(jīng)癥狀和脊髓癥狀多同時(shí)發(fā)生，也可相隔數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年。一般以視力障礙為首發(fā)癥狀者多。VrB紅軟基地
通常一眼首先受累，然后在幾小時(shí)至幾星期后另一眼亦發(fā)病。視力減退一般發(fā)生很快且重，生理盲點(diǎn)擴(kuò)大或視野向心性縮小。VrB紅軟基地
眼病變可以是視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，如系前者將出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，如系后者則視乳頭正常，在后期呈現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，病程中常有眶后劇烈疼痛。VrB紅軟基地
脊髓癥狀常較彌散，多表現(xiàn)為橫貫性脊髓炎樣障礙，最初癥狀為背部或頸部疼痛，放射至上臂或胸部，隨即出現(xiàn)下肢和腹部感覺異常，進(jìn)行性下肢無力和尿潴留。VrB紅軟基地
四、實(shí)驗(yàn)室檢查：VrB紅軟基地
          腦脊液壓力與外觀一般正常，急性起病者，白細(xì)胞可升高達(dá)50-100×106/L，以淋巴細(xì)胞為主。蛋白含量正常或輕度升高，伴有蛛網(wǎng)膜炎者更高。VrB紅軟基地
腦脊液IgG指數(shù)增高及寡克隆帶出現(xiàn)不常見。頭MRI正常，脊髓MRI示病灶多發(fā)生于頸、胸髓，受損節(jié)段大多超過3個(gè)椎體節(jié)段，通常6-10個(gè)。VrB紅軟基地
五、病程：VrB紅軟基地
           一些病人顯示部分或完全的恢復(fù)而后產(chǎn)生典型的緩解與復(fù)發(fā)；一部分病人完全恢復(fù)，而另一些病人只部分恢復(fù)，但卻不復(fù)發(fā)。VrB紅軟基地
六、診斷：VrB紅軟基地
          典型病例，診斷不難，即急性或亞急性起病，癥狀涉及視神經(jīng)和脊髓，腦脊液中見白細(xì)胞、蛋白質(zhì)增多。若合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)其它病征，則以診斷多發(fā)性硬化更為適宜。VrB紅軟基地
七、治療：VrB紅軟基地
同多發(fā)性硬化VrB紅軟基地
急性播散性腦脊髓炎acute  dissemineted encephalomyelitisVrB紅軟基地
本病系一種累及腦、脊髓、尤其是其中白質(zhì)的急性脫髓鞘疾病。也稱postinfective or postvaccinal  encephalomyelitis.VrB紅軟基地
一、發(fā)病機(jī)制：首先它與病毒直接侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起的腦炎不同VrB紅軟基地
1）腦炎癥狀的出現(xiàn)不是在病毒感染（麻疹、水痘、流感等）的急性期，而是在急性期消退后。VrB紅軟基地
2）中樞神經(jīng)系統(tǒng)有特殊的病理形態(tài)學(xué)變化，即脫髓鞘。VrB紅軟基地
3）從中樞神經(jīng)系統(tǒng)不能分離出病毒，目前可分離出病毒、支原體及其它一些微生物的DNA片段。VrB紅軟基地
病理改變和實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎（experimental  allergic  encephalomelitis)很相似，所以考慮為一種遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)。人患病毒感染時(shí)，可能損傷腦組織，使腦組織某些成分對(duì)人具在抗原性，產(chǎn)生和EAE相似的病理變化。VrB紅軟基地
狂犬病疫苗、流感疫苗、流腦疫苗，白百破抗毒血清接種后也可引起此病，實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)二者均有針對(duì)髓鞘鹼性蛋白的淋巴細(xì)胞反應(yīng)。為通過細(xì)胞免疫介導(dǎo)為主的自身免疫性疾病。VrB紅軟基地
二病理VrB紅軟基地
1）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)有散在的大小不等的以 血管（主要是小靜脈）為中心的脫髓鞘改變。脫髓鞘區(qū)之間可有大片融和。VrB紅軟基地
2）血管周圍有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)（套袖現(xiàn)象），主要為淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞，嚴(yán)重者有多形核白細(xì)胞浸潤(rùn)。VrB紅軟基地
3）神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生和退行性變。VrB紅軟基地
4）神經(jīng)細(xì)胞和軸突損害不明顯。VrB紅軟基地
5）嚴(yán)重時(shí)可見到白質(zhì)內(nèi)片狀出血、壞死，則稱為急性出血性（壞死性）白質(zhì)腦炎（acute  hemorrhagic  leukoencephalitis)VrB紅軟基地
三、臨床表現(xiàn)：VrB紅軟基地
        多數(shù)病例在感染或接種疫苗后1-2周急性發(fā)病，如果感染因素消除，一般沒有發(fā)熱，周圍血白細(xì)胞正常。其臨床表現(xiàn)與其受累部位有關(guān)。可分為腦型，脊髓型及腦脊髓型。VrB紅軟基地
1）腦型病人可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、嗜睡和意識(shí)模糊。精神癥狀是突出的，包括幻覺、妄想和失語，大腦和腦干的病灶常出現(xiàn)不同程度的偏癱或四肢癱，交叉癱。顱神經(jīng)麻痹也可發(fā)生，視神經(jīng)受累可在短期內(nèi)失明。VrB紅軟基地
有些病例在病程中合并癲癇或發(fā)作性睡病。共濟(jì)失調(diào)及錐體外系癥狀也時(shí)有發(fā)生�；杳院头磸�(fù)抽搐表示預(yù)后不佳。VrB紅軟基地
2）脊髓型也為急性發(fā)作，出現(xiàn)弛緩性截癱，感覺障礙常低于中胸段，尿潴留也會(huì)發(fā)生，landry氏麻痹及周圍神經(jīng)受累偶有發(fā)生。VrB紅軟基地
3）AHLE多發(fā)生于青年，爆發(fā)起病，常以頭痛、發(fā)熱和精神障礙為首發(fā)癥狀。病情迅速達(dá)高峰，出現(xiàn)進(jìn)行性意識(shí)障礙，常伴驚厥和顱內(nèi)壓升高，多在2-4天死亡。VrB紅軟基地
四、病程：VrB紅軟基地
          本病為單時(shí)相病程，ADEM急性期約2周，多數(shù)可完全或基本恢復(fù)，腦型病人可有智力減退，精神障礙。兩型均可遺有運(yùn)動(dòng)障礙，AHLE病死率10-30%。VrB紅軟基地
五、輔助檢查：VrB紅軟基地
          1）腦脊液外觀正常，壓力及細(xì)胞數(shù)可輕度增高，以單核細(xì)胞為主，很少超過250×106/L， AHLE細(xì)胞數(shù)顯著增高，以多核細(xì)胞為主，常有紅細(xì)胞增多，蛋白質(zhì)輕至中度增多，主要為IgG，可出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶。VrB紅軟基地
2)EEG示非特異性、彌漫性慢波活動(dòng)。VrB紅軟基地
3）CT可出現(xiàn)腦白質(zhì)多灶性脫髓鞘低密度灶。VrB紅軟基地
4）MRI可見到大腦、腦干及小腦的多灶性脫髓鞘改變，病灶分布與臨床癥狀及體征相關(guān)。VrB紅軟基地
六、診斷與鑒別診斷：VrB紅軟基地
          凡在某些感染尤其是疹病后或是預(yù)防接種后1-2周，發(fā)生多灶性或彌散性中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征，結(jié)合輔助檢查可確診，需與下列疾病鑒別。VrB紅軟基地
1）細(xì)菌性腦膜炎VrB紅軟基地
2）病毒性腦脊髓炎：病理改變不同，有大片軟化壞死灶，CSF特異性病毒抗體測(cè)定有十分重要價(jià)值。VrB紅軟基地
3）MS：根據(jù)病程VrB紅軟基地
4）Reye綜合征（伴有內(nèi)臟脂肪變性的腦�。�）VrB紅軟基地
七、治療：VrB紅軟基地
          首先在于預(yù)防前述感染，行狂犬病疫苗接種時(shí)須做皮試。VrB紅軟基地
         急性期必須用ACTH或類固醇激素，以減輕炎癥反應(yīng)和腦水腫，類固醇激素為非特異性抗炎藥物，有免疫抑制效果，可改善血管通透性，抑制白細(xì)胞滲出。VrB紅軟基地
支持療法亦極為重要。有癲癇發(fā)作者應(yīng)給予抗癲癇藥物，躁動(dòng)病人給予鎮(zhèn)靜藥，顱高壓征象者予以降顱壓，高熱者可選用冬眠療法予以物理降溫。保持水電解質(zhì)、酸鹼平衡。VrB紅軟基地
彌散性硬化    diffuse  sclerosisVrB紅軟基地
病理特點(diǎn)是大腦半球存在廣泛的髓鞘脫失病灶，而臨床則以進(jìn)展性視野缺損以至失明，智力衰退，癲癇發(fā)作及痙攣性癱瘓為其特征的一種彌漫性硬化疾病。VrB紅軟基地
一、病因：VrB紅軟基地
           1912年謝耳德氏首先報(bào)道。故亦稱Schilder病。或彌漫性軸周性腦炎。病因尚未明確，一般認(rèn)為屬于自身免疫性疾病。VrB紅軟基地
二、病理：VrB紅軟基地
          本病具有特征性病變是具有一大片界限分明的脫髓鞘病灶，常累及一側(cè)枕葉以后逐漸向前擴(kuò)展到顳葉、頂葉甚至額葉，亦可經(jīng)胼胝體擴(kuò)展，累及對(duì)側(cè)半球。VrB紅軟基地
           病變區(qū)軸突也常有輕度損害，病變由白質(zhì)向灰質(zhì)擴(kuò)展，但皮質(zhì)下弓狀纖維一般不遭受破壞。VrB紅軟基地
另外某些病例的髓鞘脫失病灶呈特殊的同心圓狀排列，即髓鞘脫失與非脫失區(qū)病灶圍繞著小血管一層又一層地呈現(xiàn)同心圓狀交互排列，稱為同心圓性硬化又稱Balo氏病，目前 認(rèn)為這是本病的一個(gè)變型。本病為病理診斷。VrB紅軟基地
三、臨床表現(xiàn)：VrB紅軟基地
          多發(fā)生在兒童期，近半數(shù)發(fā)病于10歲以前，病程常表現(xiàn)為進(jìn)行性，無復(fù)發(fā)緩解的特征。小兒發(fā)病常較緩慢，初起輕微頭痛，對(duì)周圍事物漠不關(guān)心或興奮不安，以后逐漸出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)局限病征。VrB紅軟基地
視野缺損常在早期出現(xiàn)，短期內(nèi)呈一側(cè)偏盲或雙側(cè)同向偏盲，最終導(dǎo)致雙目失明，呈皮質(zhì)性黑蒙，在黑蒙前發(fā)生視覺失認(rèn)現(xiàn)象，如物體失認(rèn)、相貌失認(rèn)、同時(shí)失認(rèn)、色彩失認(rèn)及視空間失認(rèn)。VrB紅軟基地
當(dāng)病灶波及額、顳、頂葉時(shí)可出現(xiàn)錐體束征，假球麻痹，聽覺失認(rèn)，共濟(jì)失調(diào)，視神經(jīng)亦可受累，少數(shù)病人可出現(xiàn)顱內(nèi)壓高及癲癇發(fā)作。晚期發(fā)展為癡呆及肢體強(qiáng)直�；颊叨嘣跀�(shù)月、數(shù)年內(nèi)死亡，少數(shù)病例可存活10年。VrB紅軟基地
四、輔助檢查：VrB紅軟基地
1、腦電圖 ， 視覺誘發(fā)電位VrB紅軟基地
2、腦脊液：可正常，50-60%患者IgG含量升高VrB紅軟基地
3、CT：枕葉和頂、顳葉白質(zhì)內(nèi)成片的邊界清楚的不對(duì)稱的低密度，無強(qiáng)化。VrB紅軟基地
4、MRIVrB紅軟基地
五、診斷：典型的病例具有進(jìn)行性皮質(zhì)性黑蒙、癲癇、智力減退及痙攣性癱瘓。影像學(xué)為腦內(nèi)白質(zhì)尤其是單側(cè)枕葉的大片脫髓鞘改變。VrB紅軟基地
應(yīng)與腎上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，多發(fā)性硬化等鑒別。VrB紅軟基地
六、治療：VrB紅軟基地
          目前尚無特殊治療，多為對(duì)癥及支持治療。腎上腺皮質(zhì)激素及其它免疫藥物不能改變進(jìn)行性病程。VrB紅軟基地
腦橋中央髓鞘溶解癥VrB紅軟基地
central  pontine  myelinolysis是一種以腦橋底部髓鞘對(duì)稱性破壞為主的繼發(fā)性脫髓鞘疾病，多繼發(fā)于嚴(yán)重疾病引起的營(yíng)養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂之后。VrB紅軟基地
一、病因：VrB紅軟基地
          目前尚不明顯，最初的報(bào)道是在慢性酒精中毒和營(yíng)養(yǎng)缺乏的病人，可繼發(fā)于各種消耗性疾病，如腫瘤、感染、肝硬化、尿毒癥及抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征，多出現(xiàn)在低血鈉發(fā)生后補(bǔ)鈉矯正過快時(shí)，更易引起此病。VrB紅軟基地
二、病理：VrB紅軟基地
          主要累及中上橋腦的基底部中央，向上可擴(kuò)展到大腦腳底，向下可至延髓前端。神經(jīng)細(xì)胞和血管相對(duì)不受侵犯。有的病例可波及皮質(zhì)下白質(zhì)、基底節(jié)、丘腦、下丘腦、杏仁核，半卵圓中心、胼胝體及小腦。VrB紅軟基地
三、臨床表現(xiàn)：VrB紅軟基地
急性或亞急性起病，無緩解，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的病程。急性水中毒（低血鈉）可引起精神錯(cuò)亂、昏迷、癲 癇發(fā)作。進(jìn)行性面和舌無力，構(gòu)音障礙和吞咽困難等假球麻痹癥狀。四肢輕癱最終導(dǎo)致弛緩性四肢癱瘓，病理征陽(yáng)性，同向注視麻痹，表現(xiàn)為閉鎖綜合征。VrB紅軟基地
四、輔助檢查：VrB紅軟基地
1、腦脊液正常VrB紅軟基地
2、有貧血及營(yíng)養(yǎng)缺乏，低血鈉、鉀、氯VrB紅軟基地
3、腦干誘發(fā)電位異常VrB紅軟基地
4、MRI：橋腦中央有大小不等，圓形或半圓形病灶呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)。無占位效應(yīng)，強(qiáng)化不明顯。在治療后病灶可縮小。VrB紅軟基地
五、診斷：VrB紅軟基地
過去很少被生前診斷，MRI問世后，根據(jù)患者病史、臨床表現(xiàn)、輔助檢查可確診。VrB紅軟基地
應(yīng)與腦干腫瘤及其它腦干脫髓鞘病鑒別。VrB紅軟基地
六、治療：VrB紅軟基地
1、首先應(yīng)去除病因，如尿毒癥好轉(zhuǎn)，髓鞘溶解癥可以好轉(zhuǎn)。VrB紅軟基地
2、對(duì)癥支持療法，Vit B1及其它維生素。VrB紅軟基地
3、緩慢糾正電解質(zhì)紊亂，同時(shí)限制液體用量，用生理鹽水和高張鹽水（24h糾正血鈉不超過12mmol/L)VrB紅軟基地
4、急性期可給予甘露醇，腎上腺皮質(zhì)激素。VrB紅軟基地
        腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良     (Adrenoleucodystrophy，ALD)VrB紅軟基地
1970年BloW首次報(bào)告此病，系X性連隱性遺傳疾患，主要表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)功能不全，腦白質(zhì)進(jìn)行性髓鞘脫失及組織中飽和長(zhǎng)鏈脂酸病理性堆積。VrB紅軟基地
一、遺傳特點(diǎn)：VrB紅軟基地
          ALD已確認(rèn)為X性連隱性遺傳，致病基因在X染色體上，通過未患病的女性遺傳給男性后代，男性發(fā)病占優(yōu)勢(shì)，有些為家族性。女性攜帶者一般無癥狀，偶有皮膚色素沉著。VrB紅軟基地
二、發(fā)現(xiàn)機(jī)制：VrB紅軟基地
           ALD為脂肪代謝紊亂引起的多系統(tǒng)疾病。目前認(rèn)為本病是過氧化小體功能不全，使極長(zhǎng)鏈脂肪酸氧化能力低下而導(dǎo)致極長(zhǎng)鏈脂肪酸增加的結(jié)果。晚期ALD病人常有TNF等細(xì)胞因子升高，推測(cè)部分ALD病人中由于長(zhǎng)鏈脂肪酸異常積累，啟動(dòng)了炎性物質(zhì)和髓鞘破壞 物質(zhì)的級(jí)聯(lián)系統(tǒng)。VrB紅軟基地
三、病理：主要病變是大腦白質(zhì)廣泛的脫髓鞘，以雙側(cè)頂枕及顳葉后部病變最嚴(yán)重。在腦白質(zhì)破壞區(qū)，可見血管周圍有明顯的單核細(xì)胞浸潤(rùn)。電鏡下可見巨噬細(xì)胞，膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)有特異性的層狀胞漿包含體，周圍神經(jīng)Schwann細(xì)胞有異常胞漿包含體。腎上腺萎縮及發(fā)育不全可同時(shí)存在。VrB紅軟基地
四、臨床表現(xiàn)：發(fā)病年齡1個(gè)月到53歲。10歲以內(nèi)男性患者占80%。病程呈進(jìn)行性惡化直至死亡，一般不超過9年。VrB紅軟基地
1、兒童大腦型（45%）VrB紅軟基地
2、青年大腦型（5%）VrB紅軟基地
3、成人大腦型（3%）    VrB紅軟基地
 4、腎上腺脊髓病型（28%）VrB紅軟基地
5、僅有Addison病型（11%）VrB紅軟基地
6、無癥狀型（8%）VrB紅軟基地
（一）神經(jīng)精神癥狀：與 彌漫性軸周腦炎一樣，如失明、耳聾、四肢癱、癡呆、癲癇，終至死亡。VrB紅軟基地
（二）腎上腺素皮質(zhì)功能不全癥狀VrB紅軟基地
輔助檢查：VrB紅軟基地
1、腦脊液蛋白呈輕至中度增高。VrB紅軟基地
2、血漿ACTH值常增高，24小時(shí)尿中17羥含量降低。。VrB紅軟基地
3、腦白質(zhì)、腎上腺皮質(zhì)、血漿、皮膚成纖維細(xì)胞等可見長(zhǎng)鏈脂肪酸增多。VrB紅軟基地
4、腦電圖可見雙側(cè)對(duì)稱性慢波VrB紅軟基地
5、腦干聽覺誘發(fā)電位及體感誘發(fā)電位異常。VrB紅軟基地
6、CT和腦室周圍雙側(cè)對(duì)稱性低密度區(qū)，頂枕更明顯，無腫塊效應(yīng)。VrB紅軟基地
診斷及鑒別診斷：典型ALD為臨床具備兩大系統(tǒng)（神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)）的癥狀時(shí)，臨床診斷不難，不典型的ALD患者早期診斷方法包括腎上腺或腦活檢，可見特異性胞漿包含體。血漿、皮膚成纖維細(xì)胞，羊膜細(xì)胞的長(zhǎng)鏈脂酸測(cè)定含量增高，可做為診斷依據(jù)。BAEP、SEP及血漿ACTH增高也助于診斷。VrB紅軟基地
治療：腎上腺皮質(zhì)激素治療可糾正腎上腺功能衰竭，但對(duì)中樞神經(jīng)的脫髓鞘無制止作用。一旦出現(xiàn)神經(jīng)癥狀便進(jìn)行性加重，早年死亡。VrB紅軟基地
1、飲食療法：三芥酸甘油酯+三油酸甘油脂以4：1比例混合，稱為L(zhǎng)erenzo油�？赡軠p慢早期兒童大腦型病情發(fā)展。VrB紅軟基地
2、骨髓移植：可重建酶活動(dòng)，改善臨床癥狀，防止癡呆。VrB紅軟基地
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視神經(jīng)炎PPT課件模板：這是一個(gè)關(guān)于視神經(jīng)炎PPT課件模板，這個(gè)ppt包含了病例，定義，臨床表現(xiàn)，診斷，治療，健康指導(dǎo)，預(yù)防措施等內(nèi)容。視神經(jīng)炎（optic neuritis）或視神經(jīng)乳頭炎，是視神經(jīng)任何部位發(fā)炎的總稱，泛指視神經(jīng)的炎性脫髓鞘、感染、非特異性炎癥等疾病。臨床上根據(jù)病變損害發(fā)病的部位不同，將視神經(jīng)炎分為球內(nèi)和球后兩種，前者指視盤炎，后者系球后視神經(jīng)炎。視神經(jīng)炎大多為單側(cè)性，視乳頭炎多見于兒童，球后視神經(jīng)炎多見于青壯年。更多內(nèi)容，歡迎點(diǎn)擊下載視神經(jīng)炎PPT課件模板哦。