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- 2017-08-19
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- 疾病PPT
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這是一個關于雷諾氏病癥狀PPT,主要介紹了雷諾病的定義、病因、病理生理、臨床表現、診斷與鑒別診斷、治療與預防等內容。又稱肢端動脈痙攣病,是指在寒冷刺激,情緒激動以及其它因素影響下,出現陣發(fā)性肢端對稱性小動脈痙攣引起皮膚蒼白、發(fā)紺,繼之痙攣的血管擴張充血導致皮膚發(fā)紅,伴感覺異常為特點的疾病。本病早期指、趾端動脈壁可無病理改變,隨著病情進展出現營養(yǎng)紊亂時,可有小動脈內膜增生、基層纖維化、血管壁狹窄及閉塞,以及血栓形成等;嚴重著可出現指、趾端潰瘍,偶可發(fā)生壞死。隨著血栓形成及機化過程,毛細血管迂曲、扭轉,動脈呈痙攣性狹窄,靜脈擴張充血,血管腔逐漸閉塞,歡迎點擊下載雷諾氏病癥狀PPT哦。
雷諾氏病癥狀PPT是由紅軟PPT免費下載網推薦的一款疾病PPT類型的PowerPoint.
雷諾氏病
神二:王琪
學習內容
一 定義
二 病因
三 病理生理
四 臨床表現
五 診斷與鑒別診斷
六 治療與預防
定義
又稱肢端動脈痙攣病,是指在寒冷刺激,情緒激動以及其它因素影響下,出現陣發(fā)性肢端對稱性小動脈痙攣引起皮膚蒼白、發(fā)紺,繼之痙攣的血管擴張充血導致皮膚發(fā)紅,伴感覺異常為特點的疾病。
病因及發(fā)病機制
本病可能是由于支配血管的交感神經功能紊亂引起的肢端局部缺血,多見于青年女性,寒冷、情緒激動常為誘因。雷諾病的病因及發(fā)病機制不明確,可能與以下因素有關:
1.研究發(fā)現,患者周圍交感神經系統中a-腎上腺素能受體的敏感性及密度均較高,周圍血管神經末梢B-突觸前受體的反應性也增高。有時一側手的局部振動可引起另側手的血管痙攣,阻斷近端神經后該現象可消失。軀體寒冷刺激也可引起指(趾)血管痙攣,說明中樞交感神經系統也參與發(fā)病過程。交感神經功能紊亂引起肢端血管痙攣及缺血,肢端小動脈痙攣時毛細血管無血流進入,可導致皮膚蒼白,當毛細血管擴張是可引起局部血流瘀滯而導致皮膚發(fā)紺。
2.肢端動脈本身對寒冷刺激的敏感性增加,腕部靜脈雪中腎上腺素及去甲腎上腺素濃度明顯高于對照組,寒冷刺激后雪中去甲腎上腺素濃度升高更明顯。
3.血管壁組織學改變可使對正常血管收縮或對血流腎上腺素含量出現異常反應。血流動力學改變,如外周血紅細胞狙擊、纖維蛋白原水平集血液粘滯度增高可引起血流不暢,血管收縮物質如血栓烷A2、5-羥色胺、自由基等增多,具有血管擴張作用的一氧化氮減少,均可使血流減慢。
4.本病有遺傳傾向,部分患者有家族史?捎序炞C及免疫反應參與,腫瘤壞死因子和淋巴毒素可能參與雷諾現象的血管損傷過程,此外,轉化生長因子-B和血小板衍化生長因子等也可能參與疾病的發(fā)生發(fā)展,作用機制尚不明確。
病理
本病早期指、趾端動脈壁可無病理改變,隨著病情進展出現營養(yǎng)紊亂時,可有小動脈內膜增生、基層纖維化、血管壁狹窄及閉塞,以及血栓形成等;嚴重著可出現指、趾端潰瘍,偶可發(fā)生壞死。隨著血栓形成及機化過程,毛細血管迂曲、扭轉,動脈呈痙攣性狹窄,靜脈擴張充血,血管腔逐漸閉塞。
臨床表現
1.本病較少見,多發(fā)生于女性,男女比例為1:5,發(fā)病年齡多為20-30歲。多于冬季發(fā)病,寒冷是最重要的誘發(fā)因素,在某些病人亦可見因情感變化誘發(fā)。起病隱襲,但可有突然發(fā)作,每日可發(fā)作3次以上,每次持續(xù)1分鐘至數小時。一般情況下發(fā)作自行終止,回到溫暖環(huán)境或將患處浸入溫水中,或是揉擦、揮動患肢也可終止發(fā)作。
2.臨床癥狀表現為間歇性肢端血管痙攣,伴有疼痛擊感覺異常,發(fā)作間歇期除表現為指(趾)寒冷感及潮濕感可無其他異常。典型的臨床發(fā)作可分為三期(1)、缺血期:當遇寒冷后情緒激動時,雙手指或足趾、鼻尖、外耳廓可發(fā)生對稱性小動脈痙攣,毛細血管也隨之痙攣,表現為從末端開始的發(fā)白、發(fā)涼、肢端皮溫降低,同時皮膚出冷汗,伴感覺麻木、減退、蟻走感及疼痛感等。
(2)、缺氧期:毛細血管擴張淤血,肢端呈青紫色,界限明確,受壓時消失,且伴疼痛,延續(xù)數小時至數日,然后消退或轉入充血期。
(3)、充血期:動脈充血,皮膚溫度上升,色澤先轉為潮紅,以后恢復正常,發(fā)作結束后指(趾)可有搏動感和麻木感。
3.大多數病人僅累及手指,不足1/2的病人同時累及足趾,但僅累及足趾的病例極少,某些患者可累及鼻尖、外耳廓、面頰、胸部、舌、口唇及乳頭等。約13%的病人發(fā)生肢端潰瘍。慢性甲溝炎、壞死、瘢痕及手指裂痕等,約12%的患者出現指趾硬皮病,少部分患者晚期指尖發(fā)生壞疽,肌肉及骨質可輕度萎縮,課件皮溫降低,感覺輕度減退,有時可見手部多汗,橈動脈、尺動脈、足背動脈及脛后動脈搏動均存在。
手指多汗、骨質變形
臨床表現
當寒冷刺激或精神緊張時,手指皮膚出現典型的雷諾現象,即蒼白-紫紺-潮紅-正常的間歇性皮色變化。
雷諾病皮色變化特點
一 先從一個手指開始.其順序多是第4、第5 、第3、第2手指;而拇指血液循環(huán)豐富,所 以皮色變化只在病情嚴重者才出現。
二 從手指的末節(jié)開始,逐漸向全指和手掌擴展,但很少超過腕骨區(qū)域,
三 一般發(fā)生在手指,且呈對稱性。
在發(fā)病的初期,有明顯的季節(jié)性,即寒冷季節(jié)發(fā)作頻繁和動脈痙攣持續(xù)時間較長,而在溫熱季節(jié)發(fā)作的次數減少,動脈痙攣持續(xù)時間較短,或很少發(fā)作。病情較重者對寒冷更為敏感,故在冬季不能在室外活動和工作。
診斷與鑒別診斷
診斷:1 肢端皮膚在發(fā)作時有間歇性顏色變化;
2 好發(fā)于女性,年齡一般在20--40歲,多屬神經質類型;
3 一般為兩手受累,呈對稱性;
4 寒冷刺激可誘發(fā)癥狀發(fā)作;
5 少數晚期病例可有指動脈閉塞,和/或有手指皮膚硬化、指端 淺在性潰瘍或壞疽;
6 病史在2年以上,排除雷諾征和其他類似疾病。
鑒別診斷
(1)雷諾現象:是繼發(fā)于多種其他疾病的肢端動脈痙攣現象,臨床見于血栓閉塞性脈管炎、硬皮病、氣錘病。脊髓空洞癥、頸肋、遺傳性冷指病、凍瘡、系統性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎及類風濕性關節(jié)炎等。
(2)肢端發(fā)紺癥:又稱手足發(fā)紺,由于肢端小動脈痙攣,毛細血管及遠端小靜脈擴張,以及血液在毛細血管床內存留時間過長、養(yǎng)好較多所致。表現為雙手和(或)雙足肢端發(fā)紺,遇冷時發(fā)紺明顯,局部皮溫降低,無疼痛及麻木、精神緊張、情緒激動時可加重,在溫暖環(huán)境中可稍減輕,但不能完全消退;手指或足趾雖發(fā)紺,但是無界限分明的蒼白、青紫、及潮紅等顏色變化,也不會發(fā)生缺血性壞死。
預防及治療
1.預防發(fā)作:注意保暖,不僅限于手足,同時注意全身保暖。經常做手部按摩,改善肢端循環(huán)及營養(yǎng)狀況,常把手高舉過頭,并旋轉雙手以加速血液循環(huán)。保護皮膚,用乳膏防止皮膚干裂,受用去污劑或刺激性化學物質時應戴手套。
禁忌吸煙;
避免應用β-受體阻滯劑和縮血管藥物
日常生活中飲少量酒類飲料可改善癥狀
2.治療:血管痙攣期治療:主要選擇a.擴血管藥物,包括:草酸萘呋胺(5-羥色胺受體拮抗劑)、煙酸肌醇酯、利血平等;b.鈣離子拮抗劑:硝苯地平(首選 20mg Tid)、地爾硫卓、氨氯地平、氟桂秦、維拉帕米等;c.兒茶酚胺耗竭劑;
充血期治療:B組維生素、谷維素、小劑量甲狀腺素。
嚴重者還可以考慮血漿置換、手術治療(上肢病變可行上胸交感神經根切斷術;下肢病變可行腰交感神經根切斷術)