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- 2016-06-28
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- 疾病PPT
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脂肪栓塞綜合征
患者孫余良,男,41歲,于2014-12-22 17:00因“電梯擠傷致右側(cè)上下肢腫痛畸形流血2小時(shí)”入院。4年前因右鎖骨骨折在外院性骨折復(fù)位內(nèi)固定術(shù)。
入院前2小時(shí)被電梯輪子擠傷右側(cè)上下肢,當(dāng)時(shí)即感右側(cè)上下肢疼痛難忍,不能活動(dòng),患肢漸腫脹,伴流血,無(wú)頭痛、頭暈,無(wú)惡心、嘔吐,急打120送入我院急診,X線示右肱骨近端、右股骨及右脛腓骨中段骨皮質(zhì)不連續(xù),未見(jiàn)明顯骨質(zhì)破壞,擬以“右肱骨近端、右股骨及右脛腓骨中段開(kāi)放性骨折”收住。
入院查體:T 36.7℃ P 89次/分 R 18次/分、血壓 138/89mmHg
神清,精神差。痛苦面容。雙瞳孔等大等圓,光反射存在。頸軟。右肩部腫脹畸形,右肘及右前臂無(wú)腫脹、無(wú)皮損、無(wú)壓痛、無(wú)骨折感,右手感覺(jué)活動(dòng)尚正常,皮溫和尺橈動(dòng)脈搏動(dòng)兩側(cè)對(duì)稱,指甲返紅試驗(yàn)正常,震動(dòng)及位置覺(jué)正常。右胸部壓痛陽(yáng)性,雙肺呼吸音清,未聞及明顯干濕啰音。心律齊,無(wú)明顯雜音。腹平、軟,肝脾未觸及腫大。右大腿及小腿腫脹畸形,右大腿及右小腿各有1cm傷口,右小腿傷口與骨折端相通,右大腿傷口已清創(chuàng)縫合,局部觸痛、壓痛陽(yáng)性,無(wú)明顯波動(dòng)感,異常活動(dòng)陽(yáng)性,骨折感陽(yáng)性,傳導(dǎo)痛陽(yáng)性。右下肢因疼痛拒動(dòng),右足踝無(wú)腫脹、無(wú)皮損、無(wú)壓痛、無(wú)骨折感,感覺(jué)活動(dòng)尚正常,皮溫和足背動(dòng)脈搏動(dòng)兩側(cè)對(duì)稱,趾甲返紅試驗(yàn)正常,震動(dòng)及位置覺(jué)正常。
12-22 X線示:右肱骨近端粉碎性骨折,右股骨及右脛腓骨中段骨皮質(zhì)不連續(xù),右側(cè)肋骨骨皮質(zhì)連續(xù)性中斷,骨折端移位明顯,未見(jiàn)骨膜反應(yīng)及骨質(zhì)破壞征象。
12-22 頭顱CT示:未見(jiàn)明顯外傷性改變。
12-22血常規(guī)示:WBC 10.79×10^9/L,RBC 4.16×10^12/L,血紅蛋白129g/L,紅細(xì)胞壓積0.40,PLT 137×10^9/L。
12-22血凝分析示:凝血酶原時(shí)間 14.5S,凝血酶原比值 1.11,國(guó)際比值 1.14,凝血酶原活動(dòng)度 81%,APTT 29.90S,APTT比值 0.88,D-D二聚體>4.
12-22生化示:總蛋白 58.9g/L,白蛋白 33.8g/L,球蛋白 25.10g/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶 33U/L,總膽紅素 7.3umol/L,結(jié)合膽紅素0.5umol/L,未結(jié)合膽紅素6.8umol/L,尿素 5.98mmol/L,肌酐82.1umol/L,鉀4.28mmol/L,鈉145.6mmol/L,氯106.8mmol/L,鈣2.16mmol/L,二氧化碳30.3mmol/L.
診斷:多發(fā)性骨折(右肱骨近端、右股骨中段)、右脛腓骨中段開(kāi)放性骨折、右側(cè)肋骨骨折、右下肢皮膚挫裂傷
入院后給予抗凝(低分子肝素 6000U 皮下 q12h)、活血化瘀(丹參)、護(hù)胃(泮托拉唑)、對(duì)癥治療;12.23早晨6點(diǎn)出現(xiàn)雙眼視物不清,隨即逐漸出現(xiàn)意識(shí)障礙,復(fù)查CT示:顱腦未見(jiàn)明顯外傷性改變,右側(cè)部分肋骨及肩胛骨骨折,部分胸椎骨折,右下肺滲出性改變。
12-2317點(diǎn)轉(zhuǎn)入ICU,患者處于淺昏迷狀態(tài),疼痛刺激左側(cè)肢體及右上肢可屈曲;呼吸淺快,呈鼾氏呼吸,監(jiān)護(hù)示:心率100次/分、血壓 142/75mmHg、氧飽和度100%。
淺昏迷狀態(tài)。雙瞳孔直徑5mm,光反射遲鈍。頸軟。右肩部腫脹,雙肺呼吸音粗,可聞及濕啰音。心律齊,無(wú)明顯雜音。腹平、軟,肝脾未觸及腫大。右大腿及小腿腫脹畸形,右下肢腫脹畸形,傷口處敷料覆蓋,支具固定。左側(cè)巴氏征陽(yáng)性。
立即給予氣管插管、呼吸機(jī)支持(模式SIMV,潮氣量 450ml、呼吸頻率 15次/分、氧濃度 40%),減輕腦水腫(甘露醇 125ml q6h)、抗凝(低分子肝素 6000U 皮下 q12h)、激素(甲強(qiáng)龍 40mg q6h)、臟器支持、對(duì)癥治療。
12-23血常規(guī)示:WBC 12.69×10^9/L,RBC 3.46×10^12/L,血紅蛋白109g/L,紅細(xì)胞壓積0.331,PLT 114×10^9/L。
12-23血凝分析示:凝血酶原時(shí)間 14.6S,凝血酶原比值 1.11,國(guó)際比值 1.15,凝血酶原活動(dòng)度 80%,APTT 40.70S,APTT比值 1.20,纖維蛋白原濃度 3.41g/L,D-D二聚體>4.
12-23生化示:總蛋白 57.0g/L,白蛋白 31.3g/L,球蛋白 25.70g/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶 40U/L,總膽紅素18.1umol/L,結(jié)合膽紅素4.1umol/L,未結(jié)合膽紅素14.0umol/L,尿素 4.04mmol/L,肌酐65.2umol/L,鉀4.28mmol/L,鈉136.9mmol/L,氯102.8mmol/L,鈣1.96mmol/L,二氧化碳21.9mmol/L.
12-24擬行視神經(jīng)+顱腦MRI,但檢查過(guò)程中患者躁動(dòng)明顯,存在偽影,僅行顱腦MRI。
腦干、雙側(cè)小腦半球及雙側(cè)大腦半球內(nèi)見(jiàn)彌漫性斑點(diǎn)狀稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),彌漫性腔隙性梗死。腦室系統(tǒng)無(wú)擴(kuò)大,腦溝裂無(wú)增寬,中線結(jié)構(gòu)居中。
診斷:多發(fā)傷;多發(fā)性骨折(右肱骨近端、右股骨中段、右脛腓骨中段),脂肪栓塞綜合征;胸部閉合傷、右側(cè)部分肋骨骨折、部分胸椎骨折;肺部感染、呼吸衰竭;右下肢皮膚挫裂傷;失血性貧血;低蛋白血癥;電解質(zhì)紊亂(低鈣血癥)。
脂肪栓塞綜合征(FFS) 骨盆或長(zhǎng)骨骨折后24-48小時(shí)出現(xiàn)呼吸困難、意識(shí)障礙和瘀點(diǎn)。
通常見(jiàn)于骨折后,但也可能發(fā)生于各種形式的創(chuàng)傷如燒傷、肝損傷、肺部損傷及骨髓移植等之后。2-5%創(chuàng)傷病人和1%髓內(nèi)手術(shù)病人常發(fā)生,6-35%死亡率。
創(chuàng)傷愈嚴(yán)重,脂肪梗死發(fā)生率愈高,癥狀愈嚴(yán)重,全身各臟器都可被侵犯。
通常表現(xiàn)為多器官功能障礙,最常累及肺、腦、血液和皮膚,典型的臨床表現(xiàn)包括呼吸功能受損、腦功能障礙及皮膚黏膜出血三聯(lián)征。
其中呼吸功能障礙,表現(xiàn)為呼吸急促、呼吸困難、發(fā)紺、雙肺可聞及水泡音等;影像學(xué):病后2-7天胸部X線可見(jiàn)暴風(fēng)雪征。頭顱MRI病后4hT2加權(quán)像可出現(xiàn)異常信號(hào),持續(xù)2周,早期診斷最為敏感。
腦功能障礙,主要表現(xiàn)為意識(shí)障礙、驚厥、失語(yǔ)、癲癇及偏癱等
血液功能紊亂表現(xiàn)為皮膚瘀斑及出血點(diǎn)。
發(fā)生機(jī)制
機(jī)械栓塞機(jī)制 損傷后的骨髓或軟組織局部的游離脂肪滴,由破裂的靜脈進(jìn)入血循環(huán),機(jī)械栓塞小血管和毛細(xì)血管,造成脂肪栓塞。
生物化學(xué)機(jī)制 創(chuàng)傷后機(jī)體應(yīng)激反應(yīng)通過(guò)交感神經(jīng)的神經(jīng)-體液效應(yīng),釋放大量?jī)翰璺影,使肺及脂肪組織內(nèi)酯酶活動(dòng)增加,在脂肪酶作用下,發(fā)生水解,產(chǎn)生甘油和游離脂肪酸,以致過(guò)多的脂酸在肺內(nèi)積累,而游離脂肪酸的毒性作用造成一系列病理改變,導(dǎo)致呼吸困難、低氧血癥。
由于脂肪栓塞的實(shí)驗(yàn)室和放射學(xué)表現(xiàn)并不特異,目前診斷主要靠臨床表現(xiàn)及病史。
外傷后患者具備2項(xiàng)主要條件或1項(xiàng)主要條件的同時(shí)符合3項(xiàng)次要條件并且在血液檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)巨脂肪球,即可診斷。
主要條件
1、肺部癥狀 一呼吸急促,呼吸困難和發(fā)紺為特征,伴有PaO2降低;
2、無(wú)頭部外傷但有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:意識(shí)模糊、嗜睡、抽搐、昏迷;
3、出現(xiàn)皮膚黏膜出血點(diǎn)。
次要條件
發(fā)熱(T>39℃)
心動(dòng)過(guò)速(心率>120次/分)
血小板<150×10^9/L
血或尿或痰中發(fā)現(xiàn)脂肪滴
視網(wǎng)膜改變(視網(wǎng)膜栓塞)
難以解釋的紅細(xì)胞壓積降低。
治療原則
對(duì)骨折進(jìn)行確實(shí)穩(wěn)妥的固定,減少斷端對(duì)組織的再損傷,以減少脂肪栓子的來(lái)源,積極抗休克治療,補(bǔ)充有效血容量,減少因休克誘發(fā)和加重脂肪栓塞的發(fā)生與發(fā)展。
1、氧療 必要時(shí)機(jī)械通氣。
2、及時(shí)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。
3、抗凝治療。
4、對(duì)存在昏迷者,甘露醇、白蛋白、呋塞米。
5、抗感染治療。
6、營(yíng)養(yǎng)支持及維持電解質(zhì)和酸堿平衡、對(duì)癥治療。
特異性治療
激素 保持血小板的穩(wěn)定性,減輕或消除游離脂肪酸對(duì)呼吸膜的毒性作用,從而減低毛細(xì)血管的通透性,減輕肺間質(zhì)水腫,穩(wěn)定肺泡表面活性物質(zhì)。 氫化可的松 1-1.5g/d,2-3天。甲強(qiáng)龍 1000-1500mg,3-5天。地米 20-40mg/d
抑肽酶 降低骨折創(chuàng)傷后一過(guò)性高血脂癥,防止脂栓對(duì)毛細(xì)血管的毒性作用,抑制骨折血腫內(nèi)激肽釋放和組織蛋白分解,減慢脂滴進(jìn)入血液速度。100萬(wàn)U/d
高滲糖 降低兒茶酚胺的分泌,減少體內(nèi)脂肪動(dòng)員,緩解游離脂肪酸毒性。
白蛋白 與游離脂肪酸結(jié)合,降低其毒性作用。
其他:肝素、右旋糖酐、酒精等。
該患者于12-24調(diào)整甲強(qiáng)龍為 0.5g qd,同時(shí)給以右旋糖酐、冰帽護(hù)腦、臟器支持、對(duì)癥治療。12-28行氣管切開(kāi);12-29撤除呼吸機(jī);1-4患者意識(shí)逐漸轉(zhuǎn)為清楚,左側(cè)肢體及右上肢可見(jiàn)活動(dòng),1-5家人聯(lián)系省立醫(yī)院轉(zhuǎn)院行進(jìn)一步康復(fù)治療。
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