這是一個(gè)關(guān)于肺淀粉樣變性影像診斷PPT，這個(gè)ppt包含了淀粉樣變，發(fā)病原因，臨床表現(xiàn)，影像檢查，基礎(chǔ)疾病及并發(fā)癥，臨床診斷，鑒別診斷，治療，治療進(jìn)展等內(nèi)容，淀粉樣變是指一組表現(xiàn)各異的臨床綜合征，其共同特點(diǎn)為均具有細(xì)胞外淀粉樣物質(zhì)沉積。1854年Virchow首次稱本病為淀粉樣變(amyloidosis)，這是因沉積的淀粉樣物(amyloid)遇碘和硫酸時(shí)，顯現(xiàn)與淀粉相似的染色反應(yīng)。HE染色在光鏡下呈淡紅色均質(zhì)狀。淀粉樣物沉積可造成器官實(shí)質(zhì)細(xì)胞萎縮，干擾器官的機(jī)械功能，或影響血管收縮性而造成出血，歡迎點(diǎn)擊下載肺淀粉樣變性影像診斷PPT哦。

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肺淀粉樣變性pulmonary amyloidosisvzM紅軟基地
2011年8月5日vzM紅軟基地
淀粉樣變vzM紅軟基地
淀粉樣變是指一組表現(xiàn)各異的臨床綜合征，其共同特點(diǎn)為均具有細(xì)胞外淀粉樣物質(zhì)沉積。1854年Virchow首次稱本病為淀粉樣變(amyloidosis)，這是因沉積的淀粉樣物(amyloid)遇碘和硫酸時(shí)，顯現(xiàn)與淀粉相似的染色反應(yīng)。HE染色在光鏡下呈淡紅色均質(zhì)狀。vzM紅軟基地
淀粉樣物沉積可造成器官實(shí)質(zhì)細(xì)胞萎縮，干擾器官的機(jī)械功能，或影響血管收縮性而造成出血。vzM紅軟基地
一、發(fā)病原因vzM紅軟基地
支氣管肺淀粉樣變的病因尚未完全闡明。淀粉樣物在支氣管肺內(nèi)過(guò)度沉積可能與以下因素有關(guān)： vzM紅軟基地
一、支氣管相關(guān)淋巴組織(BALT)發(fā)生異常免疫反應(yīng) vzM紅軟基地
二、由于肺局部的炎癥病變使血管通透性增高，循環(huán)血中有關(guān)蛋白前體大量從血管漏出，沉積于肺。vzM紅軟基地
三、原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變或合并于多發(fā)性骨髓瘤，骨髓漿細(xì)胞惡性增生(漿細(xì)胞病)，導(dǎo)致亞臨床型或臨床多發(fā)性骨髓瘤，伴AL原纖維肺內(nèi)沉積。vzM紅軟基地
四、繼發(fā)于慢性感染(結(jié)核病、化膿性骨髓炎、麻風(fēng)病)，慢性炎癥(類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、克羅恩病)或惡性腫瘤(霍奇金病、腎癌)等，較為少見(jiàn) 。vzM紅軟基地
五、家族常染色體顯性遺傳性和老年性淀粉樣變，淀粉樣物主要來(lái)自血漿甲狀腺素運(yùn)載蛋白。 vzM紅軟基地
病因暫不清楚與自身免疫反應(yīng)密切相關(guān)vzM紅軟基地
二、臨床表現(xiàn)vzM紅軟基地
一、單結(jié)節(jié)型（可演變?yōu)槎嘟Y(jié)節(jié)型）vzM紅軟基地
二、多結(jié)節(jié)型vzM紅軟基地
三、粟粒型（含融合結(jié)節(jié)型）vzM紅軟基地
四、肺間質(zhì)（肺泡隔）彌漫型vzM紅軟基地
單結(jié)節(jié)型/多結(jié)節(jié)型vzM紅軟基地
僅25%單結(jié)節(jié)型和50%多結(jié)節(jié)型有癥狀vzM紅軟基地
主要癥狀為咳嗽、無(wú)痰或少痰、咯血和活動(dòng)后氣促vzM紅軟基地
咯血多為間斷少量或痰中帶血vzM紅軟基地
肺功能一般不受損vzM紅軟基地
預(yù)后較好vzM紅軟基地
影像檢查vzM紅軟基地
胸片顯示邊界清晰的單個(gè)或多個(gè)圓形陰影，多為周圍胸膜下區(qū)，直徑1~8cm不等，可有輕度分葉、鈣化和空洞形成，有時(shí)難與原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤區(qū)別。vzM紅軟基地
孤立結(jié)節(jié)vzM紅軟基地
粟粒型/融合結(jié)節(jié)型vzM紅軟基地
本型約90%有癥狀vzM紅軟基地
主要癥狀為呼吸困難、氣促、咳嗽、咳少量白黏痰和咯血vzM紅軟基地
有時(shí)肺部可聞干濕啰音vzM紅軟基地
肺功能檢查提示限制性通氣障礙vzM紅軟基地
較常并發(fā)肺部感染vzM紅軟基地
病變呈慢性進(jìn)行性，預(yù)后較結(jié)節(jié)型差vzM紅軟基地
影像檢查vzM紅軟基地
X線胸片兩肺呈彌漫性粟粒狀或小結(jié)節(jié)狀影，亦可呈網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，可伴肺門(mén)淋巴結(jié)腫大（淋巴結(jié)淀粉樣變）vzM紅軟基地
臨床診斷有一定困難vzM紅軟基地
肺間質(zhì)彌漫型vzM紅軟基地
全部病例有癥狀vzM紅軟基地
進(jìn)行性氣促、呼吸窘迫頻數(shù)最為突出，其他有咳嗽、咳痰、痰中帶血等vzM紅軟基地
反復(fù)并發(fā)肺部感染，經(jīng)常發(fā)熱和咳膿痰vzM紅軟基地
雙肺可聞爆裂音vzM紅軟基地
后期出現(xiàn)發(fā)紺和低氧血癥，肺功能檢查多有彌散減低和限制性通氣障礙vzM紅軟基地
病程進(jìn)展快，極少病例呈慢性進(jìn)行性。生存期約3~5年vzM紅軟基地
影像檢查vzM紅軟基地
肺部X線征與粟粒結(jié)節(jié)型很難區(qū)別，亦呈網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀影，有時(shí)與肺水腫很相似，常伴肺門(mén)縱膈淋巴結(jié)腫大，可有少量胸腔積液。vzM紅軟基地
高分辨CT有助于提示彌漫型肺間質(zhì)和肺泡隔淀粉樣變，除網(wǎng)狀和片狀陰影外，可見(jiàn)小葉間隔增厚，中下葉散在直徑1~4mm邊界清晰的小結(jié)節(jié)，部分可融合，其內(nèi)可見(jiàn)鈣化影。vzM紅軟基地
三、基礎(chǔ)疾病及并發(fā)癥vzM紅軟基地
呼吸系淀粉樣變除可為系統(tǒng)性淀粉樣變的一部分外，約20%的病人患有其他基礎(chǔ)疾病，最常見(jiàn)者為結(jié)核病，高丙種球蛋白血癥，干燥綜合征、類風(fēng)濕等結(jié)締組織病，腎病綜合征，惡性腫瘤及梅毒等。亦有繼發(fā)于過(guò)敏性肺泡炎和塵肺的報(bào)道。vzM紅軟基地
并發(fā)癥：肺部感染，全身衰竭vzM紅軟基地
四、臨床診斷vzM紅軟基地
一、詳細(xì)采集病史和臨床體檢vzM紅軟基地
二、促使考慮本病的往往是胸片或纖維支氣管鏡檢所見(jiàn)vzM紅軟基地
三、淀粉樣物沉積是形態(tài)學(xué)的改變，故病理組織學(xué)檢查是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)vzM紅軟基地
四、還不能確診者考慮行胸腔鏡或開(kāi)胸肺活檢vzM紅軟基地
五、一旦確診應(yīng)檢查有無(wú)其他器官受累vzM紅軟基地
鑒別診斷vzM紅軟基地
肺結(jié)節(jié)型淀粉樣變應(yīng)與肺良、惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移癌鑒別。vzM紅軟基地
肺彌漫性粟粒型或肺泡隔型淀粉樣變則與肺間質(zhì)纖維化、結(jié)節(jié)病、過(guò)敏性肺泡炎等彌漫性間質(zhì)病及含鐵血黃素沉積癥、肺泡微結(jié)石癥等沉積性疾病鑒別。 vzM紅軟基地
五、治療vzM紅軟基地
目前尚無(wú)特效治療方法。有報(bào)道用腔內(nèi)放療并免疫抑制劑治療，在部分病人中取得良好療效，能顯著改善臨床癥狀。對(duì)肺局部腫塊狀(單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)型)淀粉樣變可采用手術(shù)切除，但肺淀粉樣變常于術(shù)后數(shù)年內(nèi)復(fù)發(fā)。對(duì)肺粟粒型和彌漫間質(zhì)型尚無(wú)確切有效療法。vzM紅軟基地
對(duì)繼發(fā)于其他疾病的淀粉樣變，應(yīng)主要治療其原發(fā)病。vzM紅軟基地
治療進(jìn)展vzM紅軟基地
腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、秋水仙素有助于緩解病情vzM紅軟基地
長(zhǎng)期間歇并用潑尼松和氧芬胂（馬法蘭）環(huán)磷酰胺vzM紅軟基地
秋水仙素vzM紅軟基地
二甲硫氧化物（DMSO）vzM紅軟基地
終わりvzM紅軟基地
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