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生長激素缺乏癥（Growth hormorne deficiency GHD侏儒癥Dwarfism 一、定義 垂體前葉合成和分泌生長激素（GH）不足或缺乏，或由于結(jié)構(gòu)異常，受體缺陷 條件： 身高低于同齡、同性別健康兒兩個標(biāo)準(zhǔn)差（-2SDS）， 生長曲線第三百分位數(shù)以下 二、生長生理 生長為復(fù)雜過程 維持正常生長需要條件 良好宮內(nèi)生長 足夠營養(yǎng) 急慢性疾病 正常情緒 足夠有關(guān)激素 遺傳因素 三、人類生長激素 HGH 由前葉細(xì)胞合成和分泌 （一）性質(zhì)：1.單鏈多肽—191AA 2.二個雙硫鏈 3.分子量2200 4. 半衰期15～30’ 5.氨基端2/3有活性 6.高度種族特殊性 （二）HGH生理作用 可直接作用于細(xì)胞發(fā)揮生物效應(yīng) 大部分功能通過胰島素樣生長因子介導(dǎo) 分二種： IGF-Ⅰ（7.5KD單鏈多肽）分泌細(xì)胞存在肝、 腎、肺、心、腦等 IGF-Ⅱ作用未闡明 血中HGH、 IGF-Ⅰ可反饋調(diào)節(jié)垂體GH的分泌 刺激下丘腦GRIH 抑制GHRH分泌 （三）影響HGH分泌調(diào)節(jié)的因素 HGH受下丘腦分泌兩種神經(jīng)激素調(diào)節(jié) GHRH（44AA）促進(jìn) GH（垂體）分泌GH GRIH（14AA）抑制 GH分泌 以脈沖方式釋放HGH 1、抑制生長激素分泌有 血葡萄糖↑ 血清游離FA↑ 糖激素應(yīng)用 2、增加分泌因素有 低血糖 情緒激動 劇烈運動 深度睡眠 藥物：胰島素、精氨酸 左旋多巴、血管加壓素 3、分泌的發(fā)育 胎兒8～10周已有嗜酸細(xì)胞 20～24周高峰 母子不交通 2個月內(nèi)無晝夜區(qū)別 >2個月不斷合成、脈沖分泌 新生兒期HG>兒童>成人 三、HGH功能 促進(jìn)生長、調(diào)節(jié)體內(nèi)物質(zhì)代謝 （一）促進(jìn)生長效應(yīng)：增加身高基本作用，使骨骼、肌肉、各系統(tǒng)器官生長發(fā)育 通過肝臟產(chǎn)生胰島素生長因子→刺激軟骨細(xì)胞增生→骨骼生長 （二）促進(jìn)代謝效應(yīng) 動員各種能量，供應(yīng)原料 1、蛋白質(zhì)合成↑ 氨基酸吸收↑ 2、碳水化合物（CHO）促進(jìn)肝糖原分解，使周圍GS利用↓，血糖↑ 3、脂肪：分解氧化↑——FA↑酮體↑ 4、電介質(zhì)： Ca、P、Na、CI、Q潴留 腸道對Ca吸收↑ 5、促進(jìn)骨骼軟骨細(xì)胞增殖，膠原合成 四、病因 （一）原發(fā)性：占大多數(shù)，下丘腦，垂體無病灶，GH分泌不足 1、下丘腦功能缺陷造成GHD占大多數(shù) 其中因神經(jīng)遞質(zhì)—神經(jīng)激素功能途徑的缺陷致GHRH分泌不足 稱生長激素神經(jīng)分泌功能障礙 2、垂體功能不足為少 （二）后天性 繼發(fā)下丘腦、垂體或顱內(nèi)病變 1、創(chuàng)傷：（腦外傷、顱底骨折） 2、浸潤性病變（顱咽管瘤、下丘腦腫瘤） 3、自身免疫性疾�。ㄗ陨砻庖叽贵w炎） 4、血管病變（血管病、動靜脈畸形） 5、放射線影響（頭顱放射治療） 6、其他：18號、1號染色體缺伴GH缺 （三）其他：暫時性： 消除不良因素可恢復(fù) 1、體質(zhì)性青春期生長延遲 2、社會心理性 3、甲狀腺功能減退 五、臨床要點 （一）出生身長、體重正常 （二）速度慢，比例正常 （三）囟門、牙、骨齡延遲 （四）身高落后于體重，身高低于正常兒第三 百分位數(shù) （五）原發(fā)性 男：女=3：1 典型病例 幼稚面容 脂肪豐富 皮膚細(xì)嫩 比例勻稱 音調(diào)尖高 小生殖器 低血糖占15% 青春發(fā)育遲 智力正常 最后身長130cm 身高年增長速率<4cm 六、診斷 （一）臨床 （二）X線： 骨齡片：骨齡數(shù)落后2年者（左手腕掌 指骨片）骨骺融合晚 頭顱片：蝶鞍面積<正常2SDS 鈣化點見于繼發(fā)性 CT檢查或MRC以了解下丘腦—垂體器 質(zhì)性病變（必要時） （三）血清HGH定量：為主要診斷方法 正常值：很低，呈脈沖式分泌 若 血GH>10WG/L可排除 GH峰值<10WG/L為分泌不正常 GH峰值<5WG/L為完全缺乏 5～10WG/L為部分缺乏 1、篩查試驗 運動試驗： 用于>3歲，刺激后20’抽血，病兒不增高 睡眠試驗： 醒后45～60’抽血，邊做EEG 2、藥物刺激GH釋放試驗（為確診試驗） （1）胰島素—低血糖試驗 0.05～0.1u/kg 靜脈 于0’、15’、30’、60’、90’、120’測血糖、GH。 正常人↑，病兒無變化 （2）精氨酸試驗： 0.5g/kg，稀釋為5～10%， 30’靜脈滴完，于0’、30’、60’、90’、120’測GH 正常人↑，病兒無變化 （3）可樂定刺激：空腹0.004mg/kg p.o （4）左旋多巴試驗，空腹10mg/kg p.o 3、其他內(nèi)分泌檢查 （1）胰島素樣生長因子測定，作為5歲～青春 期篩查檢測、指標(biāo)有局限性，受營養(yǎng)、性 發(fā)育、甲狀腺功能等影響 （2）Tsh、T4、TRH （3）促黃體生成素釋放激素（CHRH） 七、鑒別診斷 （一）外表異常 1、骨骼發(fā)育障礙：肢短、智力正常、遺傳性 2、克汀病：上下部量不均勻，特殊面容 智力低下，T3 ↓ T4 ↓ T5h↑ 3、Tornor癥：女性，撲頸，核型45X0 4、糖元代謝�。旱脱�糖、肝大、家族史 5、其他內(nèi)分泌疾�。� 先天性腎上腺皮質(zhì)增生、性早熟、皮質(zhì)醇增 多癥、粘多糖病 （二）外表形體勻稱 1、正常生長速度 （1）體質(zhì)性青春發(fā)育延遲 青春期前生長緩慢：骨齡落后1～2年 青春期推遲，男性18歲，女性16歲 （2）家族性身材矮�。号c父母高度有關(guān) （3）低出生體重兒生長緩慢 生長緩慢，發(fā)育基本正常 2、生長速度減慢 （1）全身性疾�。郝�性腹瀉、先心、代謝病 （2）精神-社會因素（感情或環(huán)境傷害癥） 生長緩慢、情緒障礙、智力落后 （3）內(nèi)分泌疾�。和戆l(fā)甲退、性早熟 （4）缺鋅 八、治療 （一）HGH代替療法 1、劑量0.1u/kg（0.03ml/kg）臨睡前皮下注射/日，持續(xù)至骨骺愈合止 2、效果10～15cm /第一年，年齡越小，效果越好 3、注意事項及副作用 ①注射局部紅腫 ②少數(shù)多次用后產(chǎn)生抗體而失效 ③多種缺乏者用其他激素 ④暫時性視乳頭水腫，顱高壓 （二）GHRH 對GHND有效，8～30ug/kg/日 分早晚二次皮下注射 （三）蛋白質(zhì)同化劑——蛋白同化類固醇激素 1、苯丙酸諾龍（具性腺激素作用）已少用 2、氟羥甲睪酮（2.5mg/m2/日 3、氧甲氫龍（0.1～0.25mg/kg/日） 4、吡唑甲氫龍（0.05mg/kg/日） （四）促性腺激素：性激素治療 適用男性骨齡達(dá)12歲， 刺激睪丸分泌睪丸酮J7i紅軟基地