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先天性巨結腸 兒外科 潘虹教學目標 掌握：先天性巨結腸的定義、 臨床表現、術前術后護 理常規(guī)。 熟悉：先天性巨結腸的分型、 特殊檢查、治療。了解：先天性巨結腸的病因病 理、診斷及鑒別診斷。一、定義先天性巨結腸是指由于各種原因導致的腸壁內神經節(jié)細胞缺如引起結腸被動擴張肥厚的繼發(fā)性病變。 此病發(fā)病率高，居先天性消化道畸形第二位。 國外多稱為HD或腸道無神經節(jié)細胞癥。二、病因胚胎學說：壁內神經發(fā)育 停頓。 家族性及遺傳關系：多是基因遺傳，遺傳度80%。三、病理表現先天性巨結腸的受累腸段可以見到明顯的狹窄段和擴張段。狹窄段位于擴張段遠端，一般位于直腸乙狀結腸交界處遠距肛門約7-10cm以內。狹窄段與擴張段結腸連接部形成漏斗狀的移行區(qū)。擴張段腸管直徑較正常增大2-3倍，內有大量積糞。狹窄段腸管肌內神經叢和粘膜下神經叢內神經節(jié)細胞缺如。四、分型超短段型：病變局限于直腸遠端。短段型：病變位于直腸近、中段，距肛門距離不超過6cm，此型居發(fā)病第二位。常見型：病變距肛門約9cm，位于直腸近端或直腸乙狀結腸交界處，甚至達乙狀結腸遠端，此型占75%，居第一位。長段型：病變達乙狀結腸或降結腸。全結腸型：病變距回盲瓣30cm以內。全腸型：病變距回盲瓣30cm以上。五、臨床表現不排胎便或胎便排出延遲腹脹嘔吐 腸梗阻全身情況差并發(fā)癥:小腸結腸炎是最多見的 死因六、特殊檢查肛門指檢 X線檢查 1、直立前后位攝片 2、鋇劑灌腸肛管直腸測壓檢查直腸粘膜吸引活檢七、鑒別診斷特發(fā)性巨結腸獲得性巨結腸繼發(fā)性巨結腸神經系統(tǒng)疾病引起的便秘內分泌紊亂引起的便秘退化性平滑肌病巨結腸類緣性疾病八、治療保守治療：洗腸或塞肛，半歲 后手術。短段型（病變僅局限于直腸遠段）或超短段型可采用中西醫(yī)結合治療。結腸造瘺巨結腸根治術九、術前護理生理鹽水回流洗腸:每日1-2次，持續(xù)2-3周。術前晚及術晨各加洗一次。術前三日按醫(yī)囑常規(guī)口服滅滴靈等做腸道抑菌準備。增強患兒體質，進食易消化少渣三高飲食。嬰幼兒以母乳、牛奶為主�？缮倭慷啻屋斞�，糾正貧血及低蛋白血癥。術前晚禁食。十、術后護理 1、兒外科術后護理常規(guī)。 2、體位：仰臥位，臀下用棉墊墊好，肛門處應保持清潔、干燥。 3、病情觀察：觀察病人腹部情況，肛塞有無脫落，如24h內肛門處有鮮血流出應立即報告醫(yī)生。 4、引流管護理：術后留置導尿管1-2天，保持其通暢，做好觀察記錄，拔除尿管后應注意有無排尿困難。術后留置胃腸減壓管也應保持通暢，做好觀察記錄，待肛門排氣排便腸道功能恢復后也可拔管。 5、飲食：術后一般禁食4-5天，待腸道功能恢復，肛門排氣排便后開始進食少量流質，而后逐漸過渡到正常飲食。 6、嚴禁用肛表測肛溫及灌腸等，以免發(fā)生吻合口破裂。 7、并發(fā)癥觀察（1）結腸炎（2）排便困難（3）傷口裂開及吻合口瘺 十一、健康教育進行結腸造瘺的病人指導家屬造瘺口護理的知識，保持瘺口周圍皮膚的清潔干燥，注意觀察腸管血運情況。出院后注意觀察患兒排便情況，定期復診。 感謝聆聽！G2k紅軟基地