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先天性巨結(jié)腸 兒外科 潘虹教學(xué)目標(biāo) 掌握：先天性巨結(jié)腸的定義、 臨床表現(xiàn)、術(shù)前術(shù)后護(hù) 理常規(guī)。 熟悉：先天性巨結(jié)腸的分型、 特殊檢查、治療。了解：先天性巨結(jié)腸的病因病 理、診斷及鑒別診斷。一、定義先天性巨結(jié)腸是指由于各種原因?qū)е碌哪c壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如引起結(jié)腸被動(dòng)擴(kuò)張肥厚的繼發(fā)性病變。 此病發(fā)病率高，居先天性消化道畸形第二位。 國(guó)外多稱為HD或腸道無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥。二、病因胚胎學(xué)說：壁內(nèi)神經(jīng)發(fā)育 停頓。 家族性及遺傳關(guān)系：多是基因遺傳，遺傳度80%。三、病理表現(xiàn)先天性巨結(jié)腸的受累腸段可以見到明顯的狹窄段和擴(kuò)張段。狹窄段位于擴(kuò)張段遠(yuǎn)端，一般位于直腸乙狀結(jié)腸交界處遠(yuǎn)距肛門約7-10cm以內(nèi)。狹窄段與擴(kuò)張段結(jié)腸連接部形成漏斗狀的移行區(qū)。擴(kuò)張段腸管直徑較正常增大2-3倍，內(nèi)有大量積糞。狹窄段腸管肌內(nèi)神經(jīng)叢和粘膜下神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如。四、分型超短段型：病變局限于直腸遠(yuǎn)端。短段型：病變位于直腸近、中段，距肛門距離不超過6cm，此型居發(fā)病第二位。常見型：病變距肛門約9cm，位于直腸近端或直腸乙狀結(jié)腸交界處，甚至達(dá)乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端，此型占75%，居第一位。長(zhǎng)段型：病變達(dá)乙狀結(jié)腸或降結(jié)腸。全結(jié)腸型：病變距回盲瓣30cm以內(nèi)。全腸型：病變距回盲瓣30cm以上。五、臨床表現(xiàn)不排胎便或胎便排出延遲腹脹嘔吐 腸梗阻全身情況差并發(fā)癥:小腸結(jié)腸炎是最多見的 死因六、特殊檢查肛門指檢 X線檢查 1、直立前后位攝片 2、鋇劑灌腸肛管直腸測(cè)壓檢查直腸粘膜吸引活檢七、鑒別診斷特發(fā)性巨結(jié)腸獲得性巨結(jié)腸繼發(fā)性巨結(jié)腸神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的便秘內(nèi)分泌紊亂引起的便秘退化性平滑肌病巨結(jié)腸類緣性疾病八、治療保守治療：洗腸或塞肛，半歲 后手術(shù)。短段型（病變僅局限于直腸遠(yuǎn)段）或超短段型可采用中西醫(yī)結(jié)合治療。結(jié)腸造瘺巨結(jié)腸根治術(shù)九、術(shù)前護(hù)理生理鹽水回流洗腸:每日1-2次，持續(xù)2-3周。術(shù)前晚及術(shù)晨各加洗一次。術(shù)前三日按醫(yī)囑常規(guī)口服滅滴靈等做腸道抑菌準(zhǔn)備。增強(qiáng)患兒體質(zhì)，進(jìn)食易消化少渣三高飲食。嬰幼兒以母乳、牛奶為主�？缮倭慷啻屋斞�，糾正貧血及低蛋白血癥。術(shù)前晚禁食。十、術(shù)后護(hù)理 1、兒外科術(shù)后護(hù)理常規(guī)。 2、體位：仰臥位，臀下用棉墊墊好，肛門處應(yīng)保持清潔、干燥。 3、病情觀察：觀察病人腹部情況，肛塞有無脫落，如24h內(nèi)肛門處有鮮血流出應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)生。 4、引流管護(hù)理：術(shù)后留置導(dǎo)尿管1-2天，保持其通暢，做好觀察記錄，拔除尿管后應(yīng)注意有無排尿困難。術(shù)后留置胃腸減壓管也應(yīng)保持通暢，做好觀察記錄，待肛門排氣排便腸道功能恢復(fù)后也可拔管。 5、飲食：術(shù)后一般禁食4-5天，待腸道功能恢復(fù)，肛門排氣排便后開始進(jìn)食少量流質(zhì)，而后逐漸過渡到正常飲食。 6、嚴(yán)禁用肛表測(cè)肛溫及灌腸等，以免發(fā)生吻合口破裂。 7、并發(fā)癥觀察（1）結(jié)腸炎（2）排便困難（3）傷口裂開及吻合口瘺 十一、健康教育進(jìn)行結(jié)腸造瘺的病人指導(dǎo)家屬造瘺口護(hù)理的知識(shí)，保持瘺口周圍皮膚的清潔干燥，注意觀察腸管血運(yùn)情況。出院后注意觀察患兒排便情況，定期復(fù)診。 感謝聆聽！NLU紅軟基地